(Vedi anche Panoramica sulle malattie del sistema nervoso periferico Panoramica sulle malattie del sistema nervoso periferico Per sistema nervoso periferico si intendono quelle parti del sistema nervoso localizzate al di fuori del cervello e del midollo spinale. Esse racchiudono i nervi cranici e i nervi spinali nel... maggiori informazioni .)
I sintomi di polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica assomigliano a quelli di Sindrome di Guillain Barré Sindrome di Guillain-Barré La sindrome di Guillain-Barré è una polineuropatia infiammatoria acuta, in genere rapidamente progressiva ma autolimitante caratterizzata da debolezza muscolare e lieve perdita della sensibilità... maggiori informazioni . Tuttavia, una progressione della malattia per > 2 mesi differenzia la polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica dalla sindrome di Guillain-Barré, che è monofasica e autolimitante. La polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica si sviluppa nel 2-5% dei pazienti inizialmente diagnosticati con la sindrome di Guillain-Barré.
Si ritiene che la causa sia autoimmune, con conseguente demielinizzazione Panoramica sulle malattie demielinizzanti La guaina mielinica avvolge molte fibre nervose all'interno del sistema nervoso centrale e periferico; ha la funzione di accelerare la trasmissione assonale degli impulsi nervosi. Le malattie... maggiori informazioni .
Sintomatologia della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica
La polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica tipicamente inizia in modo insidioso e può peggiorare lentamente o seguire uno schema di recidive e di recupero; tra le recidive, il recupero può essere parziale o completo. La paralisi flaccida, di solito negli arti, predomina nella maggior parte dei pazienti; è in genere più evidente dei sintomi di tipo sensitivo (p. es., parestesie delle mani e dei piedi). I riflessi osteotendinei sono aboliti.
Nella maggior parte dei pazienti, la funzione autonomica risente meno di quanto non lo faccia nella sindrome di Guillain-Barré, inoltre, la debolezza può essere asimmetrica e progredire più lentamente che nella sindrome di Guillain-Barré.
Diagnosi della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica
Analisi del liquido cerebrospinale e test elettrofisiologici
I test comprendono l'analisi del liquido cerebrospinale e i test elettrofisiologici. I reperti sono simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré, tra cui la dissociazione albumino-citologica (aumento di proteine, ma normale conta leucocitaria) e i segni di demielinizzazione, rilevati ai test elettrofisiologici.
La biopsia del nervo, che può anche mostrare demielinizzazione, è raramente necessaria.
Trattamento della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica
Immunoglobuline EV (IgEV)
Corticosteroidi
Plasmaferesi (scambi plasmatici)
Le immunoglobuline EV, sebbene più costose, vengono spesso offerte in primo luogo a pazienti con polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica in funzione di quanto segue:
Non ha molti effetti negativi dell'uso a lungo termine dei corticosteroidi.
È più facile da somministrare rispetto alla plasmaferesi.
Tuttavia, recenti evidenze suggeriscono che i corticosteroidi in boli possono causare remissioni più lunghe e avere una percentuale inferiore di effetti avversi gravi rispetto alle immunoglobuline EV (IgEV). Possono essere somministrati corticosteroidi in modo pulsato, come segue:
Desametasone 40 mg per via orale 1 volta/die per 4 giorni consecutivi ogni mese, per 6 cicli
Desametasone per via orale 1 volta/settimana per 3 mesi, con aggiustamenti mensili della dose in base allo stato clinico del paziente
Metilprednisolone EV 500 mg 1 volta/die per 4 giorni consecutivi ogni mese per 6 mesi
Alcuni pazienti possono beneficiare di una combinazione di immunoglobuline EV (IgEV) e corticosteroidi.
Lo plasmaferesi inoltre non ha gli effetti avversi a lungo termine dei corticosteroidi, ma spesso richiede un lume a permanenza e, a causa dei grandi spostamenti di liquido, può causare ipotensione. Ai pazienti che non rispondono alle immunoglobuline EV (IgEV) o che hanno una malattia grave può essere effettuata la plasmaferesi, ma poiché la plasmaferesi è invasiva e presenta dei rischi, è meglio usarla come metodo per ridurre il peggioramento piuttosto che come trattamento di mantenimento a lungo termine.
Le immunoglobuline sottocutanee possono essere efficaci come le immunoglobuline EV (IgEV).
Gli immunosoppressori (p. es., l'azatioprina) possono essere utili e possono ridurre la dipendenza dai corticosteroidi.
Il trattamento può essere necessario per lungo tempo.
Punti chiave
Sebbene i sintomi della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica siano simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré, le due si differenziano in base a quanto tempo i sintomi hanno continuato a progredire (ossia, > 2 mesi per la polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica).
I sintomi iniziano insidiosamente e possono lentamente peggiorare o seguire uno schema di recidive e di recupero.
Le analisi del liquor e i risultati dei test elettrodiagnostici sono simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré.
Trattare con immunoglobuline EV (IgEV) e corticosteroidi, ma, nei casi più gravi, considerare lo scambio del plasma; gli immunosoppressori possono aiutare e possono ridurre la dipendenza dai corticosteroidi.