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Malattie della trasmissione neuromuscolare

(Patologie della giunzione neuromuscolare)

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Revisionato/Rivisto apr 2022
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

I disturbi della trasmissione neuromuscolare influenzano la giunzione neuromuscolare; comunemente provocano la debolezza muscolare fluttuante, senza deficit sensitivi.

Possono essere coinvolti disturbi della trasmissione neuromuscolare

Il disturbo più frequente che colpisce la trasmissione neuromuscolare è la miastenia grave.

Sindrome di Eaton-Lambert

La sindrome di Eaton-Lambert Sindromi neurologiche paraneoplastiche Sindromi neurologiche paraneoplastiche è dovuta a un ridotto rilascio di acetilcolina dai terminali nervosi presinaptici. L'esame ripetuto del nervo a frequenze rapide (20-50 hertz [Hz]) o una singola stimolazione sopramassimale prima e dopo 10 secondi di esercizio isometrico massimale mostrano una risposta incrementale fino al 400%. Aumenti > 100% sono considerati diagnostici di un disturbo presinaptico della trasmissione neuromuscolare, ma un incremento ≥ 60% o superiore è altamente indicativo.

Botulismo

Anche a causa del compromesso rilascio di acetilcolina dalle terminazioni nervose presinaptiche, il botulismo Botulismo Il botulismo sta avvelenando quello che è dovuto alla tossina Clostridium botulinum e che colpisce i nervi periferici. Il botulismo può verificarsi senza infezione se la tossina viene... maggiori informazioni si sviluppa quando la tossina prodotta dalle spore del Clostridium botulinum si lega irreversibilmente a uno specifico recettore (sinaptogamina II) situato sulle terminazioni nervose colinergiche presinaptiche. Ciò si traduce in una grave debolezza, a volte con compromissione respiratoria e difficoltà di deglutizione. Altri sintomi sistemici possono comprendere midriasi, secchezza delle fauci, stipsi, ritenzione urinaria e tachicardia da incontrastata attività del sistema nervoso simpatico (sindrome anticolinergica). Questi sintomi sistemici sono assenti nella miastenia grave.

Nel botulismo, l'elettromiografia mostra una moderata diminuzione della risposta alla stimolazione ripetitiva del nervo a bassa frequenza (2-3 Hz), ma un incremento notevole dopo 10 secondi di esercizio o dopo stimolazione nervosa ripetitiva ad alta frequenza (50 Hz).

Farmaci o sostanze chimiche tossiche

Gli aminoglicosidi e gli antibiotici polipeptidici diminuiscono sia la liberazione presinaptica di acetilcolina che la sensibilità della membrana postsinaptica a questo mediatore. Ad alti livelli sierici, tali antibiotici possono aumentare il blocco neuromuscolare nei pazienti con miastenia grave latente. I trattamenti a lungo termine con penicillamina possono dare una sindrome reversibile analoga, da un punto di vista clinico ed elettromiografico, alla miastenia grave Miastenia grave La miastenia grave è caratterizzata da episodi di astenia muscolare e facile affaticabilità causata dalla distruzione autoanticorpo-mediata e cellulo-mediata dei recettori per l'acetilcolina... maggiori informazioni . L'eccessivo introito di magnesio per via orale o EV (con livelli ematici intorno agli 8-9 mg/dL [4 a 4,5 mmol/L]) può anche indurre una grave debolezza simile a una sindrome miastenica. Gli inibitori del checkpoint immunitario (p. es., ipilimumab, nivolumab, pembrolizumab), una classe di farmaci antitumorali, hanno effetti avversi immuno-mediati in < 1% dei pazienti; tuttavia, questi effetti avversi (che comprendono la miastenia grave) continuano a essere segnalati.

Il trattamento consiste nella rimozione del farmaco o dell'agente tossico e nell'assicurare sia il supporto respiratorio necessario che le cure infermieristiche intensive. L'atropina alla dose di 0,4-0,6 mg per via orale 3 volte/die diminuisce le secrezioni bronchiali in pazienti con eccessiva attività colinergica. Una dose più alta (p. es., 2-4 mg EV ogni 5 min) può essere necessaria per l'intossicazione da insetticidi organofosforici o da gas nervini.

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