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Paralisi sopranucleare progressiva

(Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski)

Di

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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La paralisi sopranucleare progressiva è una rara malattia degenerativa del sistema nervoso centrale che progressivamente altera la motilità volontaria degli occhi, e causa bradicinesia, rigidità con distonia assiale progressiva, paralisi pseudobulbare e demenza. La diagnosi è clinica. Il trattamento mira ad alleviare i sintomi.

La causa della paralisi sopranucleare progressiva è sconosciuta.

I neuroni dei gangli della base e del tronco encefalico degenerano; sono presenti anche grovigli neurofibrillari contenenti proteina tau fosforilata in maniera anomala.

Sintomatologia della paralisi sopranucleare progressiva

I sintomi della paralisi sopranucleare progressiva insorgono in genere nella tarda mezza età.

Il primo sintomo può essere

  • Difficoltà a guardare verso l'alto o verso il basso senza muovere il collo o difficoltà nel salire e scendere le scale

Vi è una difficoltà nei movimenti oculari volontari, in particolar modo quelli verticali mentre i movimenti oculari riflessi non sono colpiti.

I movimenti sono rallentati, i muscoli diventano rigidi e si sviluppa distonia assiale. I pazienti tendono alla retropulsione.

Sono frequenti disfagia, disartria con labilità emotiva (paralisi pseudobulbare), depressione e disturbi del sonno. Può svilupparsi tremore a riposo.

Alla fine si giunge a un quadro di demenza. Molti pazienti perdono l'autonomia nel giro di 5 anni e muoiono nel giro di circa 10 anni.

  • Sindrome di Richardson: classica paralisi sopranucleare progressiva con oftalmoplegia sopranucleare progressiva e gravi problemi di equilibrio (la forma più comune, in ≥ 70% dei casi)

  • PSP-P: (PSP = progressive supranuclear palsy -P = [parkinsonism]): paralisi di tipo parkinsoniano sopranucleare progressiva, che risponde alla levodopa, con conseguente miglioramento transitorio e lieve

  • PSP-PAFG (PSP= progressive supranuclear palsy-PAFG = pure akinesia gait freezing): caratterizzata da acinesia pura con congelamento dell'andatura

  • PSP-PGF (PSP = progressive supranuclear palsy-PFG = progressive freezing gait): caratterizzata da congelamento dell'andatura progressiva

  • PSP-PNFA (PSP-SL) (PSP = progressive supranuclear palsy-progressive non-fluent aphasia [speech language]): caratterizzata da afasia progressiva non fluente o disturbi della parola o del linguaggio

  • PSP-AOS (progressive supranuclear palsy, apraxia of speech): caratterizzata da aprassia del linguaggio

  • PSP-FTLD (PSP-FTLD = progressive supranuclear palsy, [Focal Temporal Lobe Dysfunction]): caratterizzata da degenerazione frontotemporale

  • PSP-AOS (progressive supranuclear palsy, apraxia of speech): caratterizzata da sindrome corticobasale, che causa sintomi asimmetrici profondi

Altre possibili forme comprendono

  • PSP-C (PSP = progressive supranuclear palsy, cerebellar): caratterizzata da segni cerebellari

  • PSP-PI (PSP = progressive supranuclear palsy, cerebellar, postural instability): caratterizzata da instabilità posturale

In forme diverse dalla sindrome di Richardson (forme non classiche [dette parkinsonismo atipico]), l'oftalmoplegia può essere ritardata di anni.

Diagnosi della paralisi sopranucleare progressiva

  • Valutazione clinica

La diagnosi della paralisi sopranucleare progressiva è clinica.

La RM viene effettuata di solito per escludere altre patologie. Nei casi avanzati, la RM mostra una caratteristica diminuzione delle dimensioni del mesencefalo che è meglio apprezzabile attraverso una prospettiva sagittale mediana e che fa sì che il mesencefalo assuma la forma di un colibrì o di un pinguino imperatore. Nelle proiezioni assiali, il mesencefalo può assomigliare a un'anomalia tipo "morning glory" (2 Riferimenti per la diagnosi La paralisi sopranucleare progressiva è una rara malattia degenerativa del sistema nervoso centrale che progressivamente altera la motilità volontaria degli occhi, e causa bradicinesia, rigidità... maggiori informazioni ).

Riferimenti per la diagnosi

Trattamento della paralisi sopranucleare progressiva

  • Terapia di supporto

Il trattamento della paralisi sopranucleare progressiva si concentra sull'alleviare i sintomi, ma non è risolutivo. Occasionalmente, la levodopa e/o l'amantadina diminuiscono parzialmente la rigidità. La fisioterapia e la terapia occupazionale possono aiutare ad aumentare mobilità e funzionalità ed a ridurre i rischi di cadute.

Poiché la paralisi sopranucleare progressiva è fatale, i pazienti devono essere incoraggiati a disporre le direttive anticipate Direttive anticipate Le direttive anticipate sono documenti legali che estendono il controllo di una persona sulle decisioni di assistenza sanitaria nel caso in cui questa diventi incapace. Sono chiamate direttive... maggiori informazioni immediatamente dopo l'inquadramento diagnostico. Queste direttive devono indicare il tipo di cure mediche che i soggetti desiderano ricevere nelle fasi finali della vita.

Punti chiave sulla paralisi sopranucleare progressiva

  • Il primo sintomo della classica paralisi sopranucleare progressiva può essere la difficoltà a guardare verso l'alto o verso il basso senza muovere il collo o la difficoltà nel salire e scendere le scale.

  • Diagnosticare basandosi sui sintomi, ma eseguire la RM per escludere altri disturbi.

  • Concentrarsi sull'alleviare i sintomi; considerare la levodopa e/o l'amantadina per alleviare la rigidità e prescrivere la terapia fisica e occupazionale.

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