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Paralisi sopranucleare progressiva

(Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski)

Di

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Ultima modifica dei contenuti dic 2018
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La paralisi sopranucleare progressiva è una rara malattia degenerativa del sistema nervoso centrale che progressivamente altera la motilità volontaria degli occhi, e causa bradicinesia, rigidità con distonia assiale progressiva, paralisi pseudobulbare e demenza. La diagnosi è clinica. Il trattamento mira ad alleviare i sintomi.

La causa della paralisi sopranucleare progressiva è sconosciuta.

I neuroni dei gangli della base e del tronco encefalico degenerano; sono presenti anche grovigli neurofibrillari contenenti proteina tau fosforilata in maniera anomala. Ictus lacunari multipli a carico dei gangli della base e della materia bianca profonda possono determinare un quadro clinico simile a quello della paralisi sopranucleare progressiva; tuttavia, la malattia cerebrovascolare non è degenerativa e progredisce più gradualmente.

Sintomatologia

I sintomi della paralisi sopranucleare progressiva insorgono in genere nella tarda mezza età.

Il primo sintomo può essere

  • Difficoltà a guardare verso l'alto o verso il basso senza muovere il collo o difficoltà nel salire e scendere le scale

Vi è una difficoltà nei movimenti oculari volontari, in particolar modo quelli verticali mentre i movimenti oculari riflessi non sono colpiti.

I movimenti sono rallentati, i muscoli diventano rigidi e si sviluppa distonia assiale. I pazienti tendono alla retropulsione.

Sono frequenti disfagia, disartria con labilità emotiva (paralisi pseudobulbare), depressione e disturbi del sonno. Può svilupparsi tremore a riposo.

Alla fine si giunge a un quadro di demenza. Molti pazienti perdono l'autonomia nel giro di 5 anni e muoiono nel giro di circa 10 anni.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

La diagnosi della paralisi sopranucleare progressiva è clinica.

La RM viene effettuata di solito per escludere altre patologie. Nei casi avanzati, la RM mostra una caratteristica diminuzione delle dimensioni del mesencefalo che è meglio apprezzabile attraverso una prospettiva sagittale mediana e che fa sì che il mesencefalo assuma la forma di un colibrì o di un pinguino imperatore. Nelle proiezioni assiali, il mesencefalo può assomigliare a un'anomalia tipo "morning glory" (1).

Riferimento di diagnosi

Trattamento

  • Terapia di supporto

Il trattamento della paralisi sopranucleare progressiva si concentra sull'alleviare i sintomi, ma non è risolutivo. Occasionalmente, la levodopa e/o l'amantadina diminuiscono parzialmente la rigidità. La fisioterapia e la terapia occupazionale possono aiutare ad aumentare mobilità e funzionalità ed a ridurre i rischi di cadute.

Poiché la paralisi sopranucleare progressiva è fatale, i pazienti devono essere incoraggiati a disporre le direttive anticipate immediatamente dopo l'inquadramento diagnostico. Queste direttive devono indicare il tipo di cure mediche che i soggetti desiderano ricevere nelle fasi finali della vita.

Punti chiave

  • Il primo sintomo di paralisi sopranucleare progressiva può essere la difficoltà a guardare verso l'alto o verso il basso senza muovere il collo o la difficoltà nel salire e scendere le scale.

  • Diagnosticare basandosi sui sintomi, ma eseguire la RM per escludere altri disturbi.

  • Concentrarsi sull'alleviare i sintomi; considerare la levodopa e/o l'amantadina per alleviare la rigidità e prescrivere la terapia fisica e occupazionale.

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