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Panoramica sui disturbi del movimento e cerebellari

Di

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Ultima modifica dei contenuti dic 2018
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I movimenti volontari richiedono la complessa interazione del fascio corticospinale (piramidale), dei gangli della base e del cervelletto (centro della coordinazione motoria) per garantire un movimento intenzionale regolare, senza contrazioni muscolari estranee.

Il fascio piramidale passa lungo le piramidi bulbari per connettere la corteccia cerebrale con i centri motori inferiori del tronco encefalico e del midollo spinale.

I gangli della base (nucleo caudato, putamen, globus pallidus, nucleo subtalamico e sostanza nera) formano il sistema extrapiramidale. Essi si trovano in profondità nel diencefalo e le principali efferenze sono dirette rostralmente verso la corteccia cerebrale attraverso il talamo (vedi figura Gangli della base).

La maggior parte delle lesioni neurologiche che causano disturbi del movimento si verifica nel sistema extrapiramidale; pertanto, i disturbi del movimento sono talvolta chiamati disturbi extrapiramidali.

Nuclei della base

Nuclei della base

Classificazione

I disturbi del movimento sono comunemente classificati come quelli con

  • Diminuzione o lento movimento (disturbi ipocinetici)

  • Aumento di movimento (disturbi ipercinetici)

Il disturbo ipocinetico classico e più frequente è

I disturbi ipercinetici si riferiscono a

Tuttavia, questa classificazione non tiene conto della sovrapposizione tra le categorie (p. es., tremori che si verificano nel morbo di Parkinson).

I disturbi cerebellari sono talvolta considerati disturbi ipercinetici.

Disturbi ipercinetici

  • Ritmici

  • Aritmici

I disturbi ritmici sono rappresentati soprattutto dai tremori, movimenti ad alternanza regolare o oscillatori che possono verificarsi soprattutto a riposo, mentre si mantiene una posizione, o durante il tentativo di effettuare un movimento volontario. Tuttavia, in alcuni casi, un tremore, per quanto ritmico, è irregolare, come nel caso in cui il tremore è associato a disturbi distonici.

I disturbi ipercinetici non ritmici possono essere

  • Lenti (p. es., atetosi)

  • Sostenuti (p. es., distonie)

  • Rapidi (p. es., mioclono, corea, tic, emiballismo)

I disturbi ipercinetici non ritmici rapidi possono essere

  • Sopprimibili (p. es., tic)

  • Non sopprimibili (p. es., emiballismo, corea, mioclono)

I movimenti atetosici e coreici possono manifestarsi insieme come coreoatetosi. La corea è il più caratteristico disturbo del movimento nella malattia di Huntington.

Molteplici tic motori e fonatori sono la caratteristica distintiva della sindrome di Tourette.

Classificazione dei disturbi ipercinetici comuni

Classificazione dei disturbi ipercinetici comuni
Tabella
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Disturbi ipercinetici

Movimenti anomali

Cause

Descrizione

Farmaci e droghe (p. es., cocaina, anfetamine, antipsicotici)

I movimenti sono aritmici, lenti, torsionali, e sinuosi, prevalentemente a carico dei muscoli distali; le posture alternanti degli arti prossimali si combinano spesso variamente a formare un incessante fluire di movimenti.

L'atetosi presenta caratteristiche di distonia e corea e si manifesta spesso insieme alla corea stessa come coreoatetosi.

Malattia di Huntington, ipertiroidismo, ipoparatiroidismo, sindromi paraneoplastiche, lupus eritematoso sistemico con interessamento del sistema nervoso centrale, altri disturbi autoimmuni, febbre reumatica, tumori o infarti del nucleo caudato o del putamen

Gravidanza, spesso nelle donne che sono state affette da febbre reumatica

Sostanze che possono causare la corea (p. es., levodopa, fenitoina, cocaina, contraccettivi orali)

Sostanze che possono causare discinesia tardiva (p. es., antipsicotici)

I movimenti sono aritmici, scattanti, rapidi e non sopprimibili, prevalentemente a carico della muscolatura distale o della faccia.

A volte i movimenti sono incorporati in atti semi-finalizzati che mascherano i movimenti involontari.

La corea si manifesta spesso con l'atetosi come coreoatetosi.

Distonie

Primaria (idiopatica)

Malattie degenerative o metaboliche (p. es., malattia di Wilson, neurodegenerazione associata a pantotenato chinasi dovuta a una mutazione di PANK2 [precedentemente, malattia di Hallervorden-Spatz], varie lipidosi, sclerosi multipla, paralisi cerebrale, ictus, ipossia del cervello)

Farmaci che bloccano i recettori dopaminergici, il più delle volte antipsicotici (p. es., fenotiazine, tioxanteni, butirrofenoni) o antiemetici

Contrazioni muscolari prolungate spesso distorcono la postura del corpo o causano torsioni, movimenti ripetitivi.

Lesioni (il più delle volte causate da ictus) del nucleo subtalamico controlaterale o in pathway di connessioni afferenti o efferenti

I movimenti sono aritmici, rapidi, non sopprimibili, violenti e simili a un lancio.

Varie cause (p. es., la degenerazione dei gangli della base, la demenza, le sindromi epilettiche, i disturbi metabolici, le encefalopatie fisiche e ipossiche, le encefalopatie tossiche, le encefalopatie virali, alcuni farmaci come la levodopa, il litio e gli inibitori delle monoaminaossidasi)

Si verificano contrazioni molto veloci e a scatti, non sopprimibili, simili a uno shock; possono essere focali, segmentali o generalizzate.

Tic

Secondari: malattia di Huntington, neuroacantocitosi, pantotenato chinasi, infezioni, ictus, farmaci (p. es., metilfenidato, cocaina, anfetamine, antagonisti della dopamina [i quali possono causare discinesie tardive])

I movimenti sono non-ritmici, stereotipati, rapidi e ripetitivi; tipicamente, i pazienti mostrano il bisogno di effettuare tali movimenti e sentono sollievo dopo averli compiuti.

I tic possono essere soppressi volontariamente solo per brevi periodi.

I tic possono essere motori o fonatori; possono essere semplici (p. es., sbattere le palpebre, schiarire la gola) o complessi (p. es., scrollare le spalle, far oscillare le braccia, gridare parole o frasi, comprese oscenità).

Tremore essenziale

Malattia di Wilson

Alcuni farmaci (p. es., litio, valproato, olanzapina, altri antipsicotici tipici e atipici, vedi tabella Alcune cause del parkinsonismo)

Disturbi endocrini, metabolici e tossici (p. es., encefalopatia anossica, encefalopatia epatica,ipoglicemia, iperparatiroidismo, iperglicemia, ipocalcemia, uremia, tossicità da metalli pesanti)

Fisiologica

I movimenti sono regolari, soprattutto ritmici e oscillatori.

PKAN = neurodegenerazione associata a pantotenato chinasi (pantothenate kinase‒associated neurodegeneration).

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