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Demenza a corpi di Lewy e demenza della malattia di Parkinson

Di

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Ultima modifica dei contenuti mar 2018
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La demenza con corpi di Lewy è un deterioramento cognitivo cronico caratterizzato da inclusioni cellulari chiamate corpi di Lewy situate nel citoplasma dei neuroni corticali. La demenza della malattia di Parkinson è il deterioramento cognitivo caratterizzato da corpi di Lewy nella substantia nigra; si sviluppa tardivamente nella malattia di Parkinson.

La demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile.

La demenza con corpi di Lewy è la 3a demenza in ordine di frequenza. L'età di esordio è tipicamente > 60 anni.

I corpi di Lewy sono inclusioni citoplasmatiche neuronali sferiche, eosinofile, composte di aggregati di alfa-sinucleina, una proteina sinaptica. Essi si sviluppano nella corteccia di alcuni pazienti con demenza con corpi di Lewy primaria. I livelli di neurotrasmettitori e le vie neuronali tra striato e neocorteccia sono alterati.

I corpi di Lewy si ritrovano anche nella substantia nigra dei pazienti con malattia di Parkinson, e la demenza (demenza della malattia di Parkinson) può svilupparsi tardivamente nel decorso della malattia. Circa il 40% dei pazienti con malattia di Parkinson sviluppa demenza da malattia di Parkinson, di solito dopo i 70 anni e da circa 10 a 15 anni dopo che la malattia di Parkinson è stata diagnosticata.

Poiché i corpi di Lewy si verificano nella demenza con il corpo di Lewy e nel morbo di Parkinson, alcuni esperti pensano che i 2 disturbi possano essere parte di una sinucleinopatia più generalizzata che colpisce il sistema nervoso centrale e periferico. I corpi di Lewy a volte si ritrovano in pazienti con malattia di Alzheimer, e pazienti con demenza con corpi di Lewy possono avere placche neuritiche e grovigli neurofibrillari. Demenza con corpi di Lewy, morbo di Parkinson, malattia di Alzheimer si sovrappongono considerevolmente. Sono necessarie ulteriori ricerche per chiarire i reciproci rapporti.

Sia la demenza a corpi di Lewy che la demenza in malattia di Parkinson hanno un decorso progressivo con una prognosi infausta.

La demenza non deve essere confusa con il delirium, anche se la cognizione è disordinata in entrambi. I seguenti in genere aiutano a distinguere la demenza dal delirium:

  • La demenza colpisce prevalentemente la memoria ed è in genere causata da cambiamenti strutturali nel cervello, ha un'insorgenza più lenta, ed è generalmente irreversibile.

  • Il delirium colpisce prevalentemente l'attenzione, è generalmente causato da una malattia acuta o da una tossicità da farmaco (a volte pericolosa per la vita) ed è spesso reversibile.

Altre specifiche caratteristiche permettono anche la diagnosi differenziale tra demenza e delirium ( Differenze tra delirium e demenza*).

Sintomatologia

Demenza a corpi di Lewy

L'iniziale deterioramento cognitivo nella demenza a corpi di Lewy assomiglia a quello in altre forme di demenza; si tratta di un deterioramento della memoria, dell'attenzione e delle funzioni esecutive e di problemi comportamentali.

Sintomi extrapiramidali (tipicamente comprendono rigidità, bradicinesia, e instabilità nell'andatura) si verificano (vedi anche Panoramica sul movimento e sui disturbi cerebellari). Tuttavia, nella demenza con corpi di Lewy (a differenza del morbo di Parkinson) solitamente non intercorre più di 1 anno tra la comparsa dei sintomi cognitivi e di quelli extrapiramidali. Inoltre i sintomi extrapiramidali differiscono da quelli del morbo di Parkinson: nella demenza con corpi di Lewy, il tremore non compare precocemente, la rigidità assiale con instabilità nella deambulazione si verifica precocemente e i deficit neurologici tendono a essere simmetrici. È comune l'osservazione di frequenti cadute.

La fluttuazione delle funzioni cognitive è una caratteristica relativamente specifica della demenza con corpi di Lewy. Periodi in cui il paziente è attento, coerente e orientato possono alternarsi a periodi di confusione e di non responsività alle domande, di solito per un periodo variabile, da giorni a settimane, ma talvolta durante lo stesso colloquio.

La memoria è compromessa ma l'alterazione sembra essere dovuta più a un deficit nell'attenzione che non nella memorizzazione di nuove informazioni; perciò, il richiamo a breve termine è meno influenzato rispetto alla memoria di digit span (capacità di ripetere 7 cifre in avanti e 5 indietro).

I pazienti possono fissare il vuoto per lunghi periodi di tempo. Un'eccessiva sonnolenza diurna è un evento comune.

Le abilità cognitive visuospaziali e visuocostruttive (testate tramite la costruzione di oggetti, il disegno dell'orologio o la copia di figure) sono più interessate rispetto agli altri deficit cognitivi.

Le allucinazioni visive sono frequenti e spesso a contenuto pauroso, a differenza della benignità delle allucinazioni del morbo di Parkinson. Allucinazioni uditive, olfattive e tattili sono meno frequenti. Deliri si verificano nel 50-65% dei pazienti e sono spesso complessi e bizzarri, in confronto alle semplici ideazioni persecutorie frequenti nella malattia di Alzheimer.

La disfunzione del sistema autonomo è frequente e si possono verificare sincopi inspiegabili. La disfunzione autonomica può verificarsi simultaneamente o dopo la comparsa dei deficit cognitivi. È tipica un'estrema sensibilità agli antipsicotici.

I problemi del sonno sono frequenti. Molti pazienti hanno un disturbo del comportamento del sonno REM, una parasonnia caratterizzata da sogni vividi senza la fisiologica paralisi dei muscoli scheletrici durante il sonno REM. Come risultato, durante il sogno in cui interagiscono, possono essere agitati, a volte procurando lesioni a chi dorme a fianco.

Demenza della malattia di Parkinson

Nella demenza della malattia di Parkinson (a differenza della demenza a corpi di Lewy), il deficit cognitivo che conduce alla demenza in genere inizia 10-15 anni dopo la comparsa dei sintomi motori.

La demenza da malattia di Parkinson può interessare più domini cognitivi, tra cui l'attenzione, la memoria, e le funzioni visuospaziale, di costruzione, ed esecutive. La disfunzione esecutiva si verifica in genere più precocemente ed è più comune nella demenza da malattia di Parkinson rispetto alla malattia di Alzheimer.

Sintomi psichiatrici (p. es., allucinazioni, deliri) sembrano essere meno frequenti e/o meno gravi che nella demenza a corpi di Lewy.

Nella demenza da malattia di Parkinson, instabilità posturali e anomalie dell'andatura sono più comuni, il declino motorio è più rapido, e le cadute sono più frequenti che nella malattia di Parkinson senza demenza.

Diagnosi

  • Criteri clinici

  • Gli studi di neuroimaging vengono effettuati per escludere altre patologie

La diagnosi è clinica, ma la sensibilità e la specificità sono basse.

Una generale diagnosi di demenza richiede tutte le seguenti condizioni:

  • Sintomi cognitivi o comportamentali (neuropsichiatrici) interferiscono con la capacità di funzionare sul lavoro o eseguire normali attività quotidiane.

  • Questi sintomi rappresentano un declino rispetto ai precedenti livelli di funzionamento.

  • Questi sintomi non sono spiegati da un delirium o da un disturbo psichiatrico.

La valutazione della funzione cognitiva richiede la raccolta dell'anamnesi dal paziente e da qualcuno che conosce il paziente, più un esame dello stato mentale al letto del paziente o, se il test a letto non è dirimente, un test neuropsicologico formale.

La diagnosi di demenza con corpi di Lewy è considerata probabile se sono presenti 2 delle seguenti 3, e possibile se ne è presente solo una:

  • Fluttuazioni nella cognizione

  • Allucinazioni visive

  • Parkinsonismo

Criteri di supporto sono costituiti da ripetute cadute, sincopi, disturbi del sonno REM e sensibilità agli antipsicotici.

La sovrapposizione dei sintomi tra la demenza con corpi di Lewy e la demenza da morbo di Parkinson può complicare la diagnosi:

  • Se i deficit motori (p. es., tremore, bradicinesia, rigidità) precedono e sono più gravi rispetto al deterioramento cognitivo, viene generalmente diagnosticata una demenza da morbo di Parkinson.

  • Se predominano precoci alterazioni cognitive (in particolare disfunzione esecutiva) e disturbi comportamentali, viene generalmente diagnosticata una demenza con corpi di Lewy.

Poiché i pazienti con demenza a corpi di Lewy hanno spesso una vigilanza compromessa, il che è più caratteristico del delirium di demenza, la valutazione per il deliriumdeve essere eseguita, in particolare per cause comuni come

  • Farmaci, in particolare farmaci anticolinergici, farmaci psicoattivi, e oppiacei

  • Disidratazione

  • Infezione

La TC e la RM non mostrano alcuna alterazione caratteristica ma sono inizialmente di aiuto nell'escludere altre cause di demenza. La tomografia a emissione di positroni con desossiglucosio-marcato con fluoro-18 (18F) (fluorodesossiglucosio) e la TC a emissione di fotoni singoli con 123I-FP-CIT (N-3-fluoropropil-2β-carbometossi-3β-[4-iodofenil]-tropano), un fluoroalchilato analogo della cocaina, possono aiutare a identificare la demenza con corpi di Lewy ma non vengono utilizzate routinariamente.

La diagnosi definitiva richiede campioni autoptici di tessuto cerebrale.

Trattamento

  • Terapia di supporto

Il trattamento è generalmente di supporto. Per esempio, l'ambiente deve essere luminoso, allegro e familiare, e deve essere destinato a rafforzare l'orientamento (p. es., il posizionamento di grandi orologi e calendari in camera). Devono essere attuate misure per garantire la sicurezza del paziente (p. es., sistemi di monitoraggio con segnale per i pazienti che vagano).

I sintomi problematici possono essere trattati.

Farmaci

Gli inibitori delle colinesterasi possono migliorare le funzioni cognitive ed essere utili.

La rivastigmina, un inibitore delle colinesterasi, può essere usata per il trattamento di demenza a corpi di Lewy e di demenza nella malattia di Parkinson. Una dose iniziale di 1,5 mg per via orale 2 volte/die può essere aumentata se necessario fino a 6 mg 2 volte/die per migliorare lo stato cognitivo. Anche altri inibitori delle colinesterasi possono essere usati.

In circa la metà dei pazienti, i sintomi extrapiramidali rispondono ai farmaci antiparkinsoniani, ma i sintomi psichiatrici possono peggiorare. Se è necessario l'utilizzo di tali farmaci, si preferisce la levodopa.

Il pimavanserin, un agonista inverso selettivo nondopaminergico del recettore 5-HT2A della serotonina, può essere usato per trattare la psicosi (allucinazioni, deliri) in pazienti con malattia di Parkinson.

Nella demenza a corpi di Lewy gli antipsicotici tradizionali, persino a dosaggio molto basso, tendono a peggiorare acutamente i sintomi extrapiramidali ed è meglio evitarne l'uso.

Punti chiave

  • Poiché i corpi di Lewy sono presenti nel morbo di Parkinson e nella demenza con corpi di Lewy, alcuni esperti ritengono che le 2 malattie possano essere parte di una sinucleinopatia più generalizzata che colpisce il sistema nervoso centrale e periferico.

  • Sospettare una demenza a corpi di Lewy se la demenza si sviluppa quasi contemporaneamente alle caratteristiche parkinsoniane e quando la demenza è accompagnata da fluttuazioni della cognizione, riduzione dell'attenzione, sintomi psichiatrici (p. es., allucinazioni visive, deliri bizzarri, complessi), e disfunzione autonomica.

  • Sospettare demenza nella malattia di Parkinson se la demenza comincia anni dopo i sintomi parkinsoniani, in particolare se la disfunzione esecutiva si sviluppa presto.

  • Considerare l'uso di rivastigmina e talvolta altri inibitori delle colinesterasi per cercare di migliorare la cognizione.

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