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Febbre delle montagne rocciose

(Febbre bottonosa, febbre da zecca, tifo)

Di

William A. Petri, Jr

, MD, PhD, University of Virginia School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti feb 2019
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La febbre delle Montagne Rocciose è causata da Rickettsia rickettsii ed è trasmessa dalle zecche ixodidae. I sintomi sono febbre alta, cefalea grave e rash.

La febbre delle Montagne Rocciose è una malattia da rickettsie.

Epidemiologia

Febbre delle Montagne Rocciose è limitata all'Emisfero Occidentale. Inizialmente riconosciuta negli Stati Uniti nelle regioni delle Montagne Rocciose, si manifesta praticamente in tutti gli Stati Uniti e lungo tutta l'America centrale e meridionale. Nell'uomo, l'infezione si manifesta soprattutto da maggio a settembre, quando le zecche adulte sono attive e le persone hanno maggiore probabilità di trovarsi in aree infestate dalle zecche. Negli stati meridionali, casi sporadici si verificano durante tutti i periodi dell'anno. L'incidenza è elevata nei bambini di età < 15 anni e in soggetti che frequentano aree infestate dalle zecche per lavoro o per svago.

Le zecche dure bombate (della famiglia delle ixodidae) albergano R. rickettsii e le femmine infette trasmettono il germe alla loro progenie. Queste zecche sono i serbatoi naturali. Dermacentor andersoni (zecca del legno) è il principale vettore negli Stati Uniti occidentali. Il D. variabilis (zecca del cane) è il vettore negli Stati Uniti orientali e meridionali.

La febbre delle Montagne Rocciose probabilmente non può essere trasmessa direttamente da persona a persona.

Fisiopatologia

I piccoli vasi sanguigni sono le sedi caratteristiche delle lesioni patologiche della febbre delle Montagne Rocciose. Le rickettsie si propagano all'interno delle cellule endoteliali danneggiate e i vasi possono essere occlusi da trombi, causando vasculite a livello cutaneo, del tessuto sottocutaneo, del sistema nervoso centrale, dei polmoni, del cuore, dei reni, del fegato e della milza. La coagulazione intravascolare disseminata spesso si verifica in pazienti gravemente malati.

Sintomatologia

Il periodo di incubazione della febbre maculosa delle Montagne Rocciose è in media di 7 giorni ma varia da 3 a 12 giorni; più breve è il periodo di incubazione, più grave è l'infezione.

L'esordio è improvviso con cefalea grave, brividi, prostrazione e dolori muscolari. La febbre raggiunge 39,5-40° C nell'arco di diversi giorni e resta alta (per 15-20 giorni nei casi gravi), sebbene possano aversi remissioni mattutine.

Tra il 1o e il 6o giorno di febbre, la maggior parte dei pazienti con febbre delle Montagne Rocciose sviluppa un esantema a livello di polsi, caviglie, palmi delle mani, piante dei piedi e avambracci che si estende rapidamente al collo, al volto, alle ascelle, alle natiche e al tronco. All'inizio è maculare e rosato, successivamente diventa maculo-papulare e più scuro. Le lesioni diventano petecchiali nell'arco di circa 4 giorni e possono confluire e formare ampie aree emorragiche che vanno incontro a ulcerazione.

I sintomi neurologici comprendono cefalea, irrequietezza, insonnia, delirium e coma, tutti segni indicativi di encefalite.

L'ipotensione si riscontra nei casi gravi. Può esserci epatomegalia, ma l'ittero è raro. Nausea e vomito sono frequenti. Può verificarsi polmonite. I pazienti non trattati possono sviluppare polmonite, necrosi tissutale e insufficienza circolatoria, talvolta con danni cerebrali e cardiaci. L'arresto cardiaco con la morte improvvisa si verifica in quei casi con andamento fulminante.

Diagnosi

  • Caratteristiche cliniche

  • Biopsia del rash con anticorpo fluorescente per ricercare il microrganismo

  • Test sierologici nella fase acuta e durante la convalescenza (test sierologico non utile nella fase acuta)

  • Reazione a catena della polimerasi (PCR)

I medici devono sospettare una febbre delle Montagne Rocciose ogni qual volta si presenti un paziente gravemente malato che vive all'interno o in prossimità di un'area boschiva dell'emisfero occidentale e che presenti una febbre inspiegata, cefalea e prostrazione, con o senza un'anamnesi positiva per contatto con zecche. In circa il 70% dei pazienti è presente un'anamnesi positiva per morsa di zecca.

Di solito è richiesto un test per confermare la febbre delle Montagne Rocciose, ma a causa delle limitazioni dei test attualmente disponibili, i medici devono tipicamente prendere decisioni sul trattamento prima di ricevere i risultati dei test di conferma.

Se i pazienti hanno un'eruzione cutanea, deve essere prelevata una biopsia cutanea dal sito di eruzione cutanea. Viene utilizzata la PCR (reazione a catena della polimerasi) o la colorazione immunoistochimica, che può fornire risultati abbastanza rapidi. La sensibilità di questi test è di circa il 70% quando i campioni di tessuto vengono raccolti durante la malattia acuta e prima dell'inizio della terapia antibiotica. Tuttavia, un risultato negativo del test non giustifica la sospensione del trattamento quando le manifestazioni cliniche suggeriscono febbre delle Montagne Rocciose.

Le colture di R. rickettsii sono disponibili solo presso laboratori specializzati.

Consigli ed errori da evitare

  • I risultati negativi dei test per la febbre purpurica delle Montagne Rocciose non giustificano la sospensione del trattamento quando le manifestazioni cliniche suggeriscono la malattia.

I test sierologici non sono utili per la diagnosi in fase acuta, poiché generalmente si positivizzano solamente durante la fase di convalescenza. Il dosaggio tramite immunofluorescenza indiretta viene effettuato utilizzando 2 campioni accoppiati.

Trattamento

  • Doxiciclina

Iniziare precocemente l'antibioticoterapia riduce significativamente la mortalità, dal 20% circa al 5% e impedisce la maggior parte delle complicanze da febbre delle Montagne Rocciose. Se i pazienti che sono stati in una zona endemica hanno una morsa di zecca ma non presentano sintomi o segni clinici, non necessitano di un'immediata somministrazione di antibiotici.

Qualora si manifestino febbre, cefalea e malessere generalizzato con o senza eruzione cutanea, si dovrà iniziare prontamente la terapia antibiotica.

Il trattamento primario si basa sulla somministrazione di doxiciclina 200 mg per via orale unica dose, seguita da 100 mg 2 volte/die finché il paziente non migliora e resta apiretico per 24-48 h e ha ricevuto almeno 7 giorni di trattamento.

Il cloramfenicolo 500 mg per via orale o EV 4 volte/die per 7 giorni è il farmaco di 2a scelta. Il cloramfenicolo per via orale non è disponibile negli Stati Uniti, e il suo uso è associato a effetti ematologici avversi, che richiedono il monitoraggio degli indici ematici.

I pazienti con gravi forme di febbre delle Montagne Rocciose possono presentare negli stadi avanzati un marcato incremento della permeabilità capillare; quindi, i liquidi EV per mantenere la pressione arteriosa devono essere somministrati con cautela per evitare un peggioramento dell'edema polmonare e cerebrale.

Prevenzione

Non esiste un vaccino efficace per prevenire la febbre delle Montagne Rocciose. Devono essere adottate misure per prevenire il morso di zecca.

Confronto tra le dimensioni delle zecche di cervi e cani

Confronto tra le dimensioni delle zecche di cervi e cani

Le modalità per impedire alle zecche di raggiungere la cute prevedono

  • Rimanere su percorsi e sentieri

  • Mettere le estremità dei pantaloni negli stivali o nelle calze

  • Indossare camicie a maniche lunghe

  • Applicare sulla superficie cutanea repellenti con dietiltoluamide

La dietiltoluamide deve essere usata con cautela nei bambini molto piccoli, perché sono state riportate reazioni tossiche. La permetrina sui vestiti è efficace per uccidere le zecche. Nelle aree endemiche è essenziale ricercare frequentemente la presenza di zecche, in particolar modo nelle zone cutanee ricoperte di peli e sulla pelle dei bambini.

Le zecche rigonfie di sangue devono essere rimosse con cautela e non devono essere schiacciate tra le dita poiché questa operazione può causare la trasmissione di malattie. Il corpo della zecca non deve essere tirato né schiacciato. La zecca viene rimossa esercitando con una pinzetta una trazione graduale sulla testa. La sede del morso deve essere pulita con alcol. La gelatina petrolata, i fiammiferi accesi e qualsiasi altra sostanza irritante non sono modi efficaci per rimuovere le zecche e non devono essere utilizzati.

Non è disponibile alcun mezzo che permetta di liberare intere aree dalle zecche, ma è possibile ridurre la popolazione di zecche nelle aree endemiche controllando le popolazioni di animali di piccola taglia.

Punti chiave

  • Nonostante il suo nome, la Febbre delle Montagne Rocciose si manifesta praticamente in tutti gli Stati Uniti e lungo tutta l'America centrale e meridionale.

  • La vasculite dei piccoli vasi può causare gravi malattie che colpiscono il sistema nervoso centrale, i polmoni, il cuore, i reni, il fegato e la milza; la mortalità non curata è di circa il 20%.

  • I sintomi (forte mal di testa, brividi, prostrazione, dolore muscolare) iniziano bruscamente, seguiti da febbre e di solito da un'eruzione cutanea.

  • Possono manifestarsi sintomi neurologici (cefalea, irrequietezza, insonnia, delirium, coma), che indicano encefalite.

  • Si deve sospettare una febbre delle Montagne Rocciose ogni qual volta si presenti un paziente gravemente malato che vive all'interno o in prossimità di un'area boschiva dell'emisfero occidentale e che presenti una febbre inspiegata, cefalea e prostrazione, con o senza un'anamnesi positiva per contatto con zecche.

  • Valutare durante la malattia acuta la PCR (reazione a catena della polimerasi) o l'immunoistologia di un campione bioptico cutaneo, ma poiché la sensibilità è solo del 70% circa, un risultato negativo non deve influenzare la decisione di iniziare gli antibiotici.

  • Trattare con doxiciclina e fornire terapie di supporto necessarie per l'ipovolemia e/o il coinvolgimento di organi.

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