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Echinococcosi

(Malattia idatidea)

Di

Richard D. Pearson

, MD, University of Virginia School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti mar 2020
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L'echinococcosi è un'infezione della forma larvale della tenia Echinococcus granulosus (echinococcosi cistica, malattia idatidea) o dell'Echinococcus multilocularis (malattia alveolare). I sintomi dipendono dall'organo coinvolto, p. es., ittero e dolori addominali se sono presenti cisti epatiche o tosse, dolore toracico ed emottisi se vi sono cisti polmonari. La rottura delle cisti può causare febbre, orticaria e gravi reazioni anafilattiche. La diagnosi si basa sulla diagnostica per immagini, sull'esame del liquido cistico o sui test sierologici. La terapia è a base di albendazolo, chirurgica o entrambe oppure prevede l'aspirazione della cisti con l'instillazione di un agente scolicida.

L'E. granulosus è diffuso nelle zone di allevamento degli ovini nel Mediterraneo, in Medio Oriente, Australia, Nuova Zelanda, Sud Africa e Sud America. I cani sono gli ospiti definitivi, che hanno tenie adulte nel loro tratto gastrointestinale, e gli erbivori (p. es., pecore, cavalli e cervi) o l'uomo sono ospiti intermedi che sviluppano lesioni cistiche nel fegato o in altri organi. Esistono altri focolai in alcune regioni del Canada, dell'Alaska e della California.

Gli E. multilocularis adulti sono presenti nelle volpi, nei coyote e nei cani, e le larve idatidee si ritrovano nei piccoli roditori selvatici. I cani infetti sono il principale veicolo di infezione occasionale nell'uomo. E. multilocularis L'E. multilocularis è presente principalmente in Europa Centrale, Alaska, Canada e Siberia. Il suo intervallo di infestazione naturale negli Stati Uniti continentali si estende dal Wyoming e dal Dakota alle aree Nord occidentali.

Raramente l'Echinococcus vogelii o l'Echinococcus oliganthus causano nell'uomo una malattia idatidea, che generalmente è a carico del fegato. La malattia può essere policistica (E. vogelii) o unicistica (E. oliganthus). Queste specie si trovano in America centrale e meridionale.

Fisiopatologia

Le uova ingerite dalle feci animali (che possono essere presenti sul pelo dei cani o di altri animali) si schiudono nell'intestino e rilasciano le oncosfere (forme immature di parassita all'interno di un involucro embrionale). Le oncosfere penetrano nella parete intestinale, migrano attraverso il circolo, e si annidano nel fegato o nei polmoni o, meno frequentemente, nell'encefalo, nell'osso o in altri organi. Non ci sono vermi adulti nel tratto gastrointestinale degli esseri umani.

Nel tessuto, le oncosfere di E. granulosus diventano cisti, esse si accrescono lentamente (in genere nell'arco di molti anni) fino a diventare grosse lesioni uniloculate ripiene di liquido, cisti idatidee. All'interno di queste cisti si formano capsule figlie contenenti numerosi piccoli protoscolici infettivi. Le grosse cisti possono contenere > 1 L di liquido idatideo altamente antigenico, come anche milioni di protoscolici. Talvolta le cisti figlie si formano all'interno o all'esterno delle cisti primarie. Se una cisti epatica si rompe o perde liquido, l'infezione può diffondersi al peritoneo.

L'E. multilocularis produce masse spongiose localmente invasive e difficili o impossibili da trattare chirurgicamente. Le cisti vengono riscontrate principalmente nel fegato ma possono colonizzare i polmoni o altri tessuti. Le cisti non sono grandi, ma invadono e distruggono il tessuto circostante e possono causare insufficienza epatica e morte.

Sintomatologia

Benché molte infestazioni siano acquisite durante l'infanzia, i segni clinici dell'echinococcosi possono non evidenziarsi per anni, eccetto nei casi in cui le cisti sono localizzate in organi vitali. La sintomatologia può simulare quella di un tumore occupante spazio.

Le cisti epatiche possono provocare, infine, dolore addominale o masse palpabili. In caso di ostruzione di un dotto biliare può manifestarsi ittero. La rottura in un dotto biliare, in cavità peritoneale o nei polmoni può provocare febbre, orticaria o grave reazione anafilattica.

Le cisti polmonari possono rompersi, causando tosse, dolore toracico ed emottisi.

Diagnosi

  • Diagnostica per immagini

  • Test sierologici

  • Esame del liquido cistico

I reperti di TC, RM ed ecografici dell'addome possono essere patognomonici per l'echinococcosi cistica nel fegato se evidenziano cisti figlie e sabbia idatidea (protoscolici e detriti), ma potrebbe essere problematico differenziare le cisti idatidee da quelle benigne, dagli ascessi o dalle neoplasie benigne o maligne. La presenza di sabbia idatidea nell'aspirato del liquido cistico è diagnostica. I criteri della World Health Organization utilizzano i risultati di imaging per classificare le cisti come attive, transizionali o inattive (1). Il coinvolgimento polmonare può presentarsi sotto forma di masse rotonde o irregolari all'RX torace. L'echinococcosi alveolare si presenta tipicamente come una massa invasiva.

I test sierologici (test immunoenzimatico, test di emoagglutinazione indiretta) sono sensibili nel rilevare le infezioni, che possono essere confermate dimostrando gli antigeni echinococcici attraverso l'utilizzo dell'immunodiffusione (arco 5) o dell'immunoblot. L'emocromo può rilevare eosinofilia.

Trattamento

  • Per l'echinococcosi cistica (idatidea) nel fegato, resezione chirurgica più albendazolo per le lesioni cistiche grandi o complicate che si ritengano attive o di transizione

  • Aspirazione percutanea seguita da instillazione di un agente scolicida e riaspirazione, più albendazolo per le cisti piccole, attive o di transizione

  • Albendazolo da solo per le cisti uniloculari, piccole, semplici considerate attive o di transizione; e per le lesioni inoperabili

  • Osservazione solo per le cisti classificate come inattive

  • Per l'echinococco alveolare, resezione chirurgica, se possibile, più albendazolo

Il trattamento dell'echinococcosi cistica (idatidea) varia a seconda del tipo, della posizione e del numero di cisti e in base ai risultati di imaging che indicano se le cisti sono attive, di transizione o inattive (1).

In alcuni casi, la resezione chirurgica per via laparoscopica può essere risolutiva. In alcuni centri si effettua l'aspirazione percutanea TC guidata per le cisti semplici, uniloculari, piccole (< 5 cm), seguita da instillazione di una sostanza scolicida (p. es., soluzione salina ipertonica) e dalla riaspirazione (PAIR [aspirazione percutanea-iniezione-riaspirazione]). Per prevenire le infezioni metastatiche che possono verificarsi se il contenuto della cisti fuoriesce durante la procedura o se del materiale viene inavvertitamente tralasciato, l'albendazolo viene generalmente somministrato una settimana prima, durante e almeno 4 settimane (fino a 6 mesi a seconda della risposta clinica e dell'imaging) dopo l'intervento chirurgico o l'instillazione di un agente scolicida e riaspirazione. La dose di albendazolo è di 400 mg per via orale 2 volte/die (7,5 mg/kg 2 volte/die nei bambini fino a un massimo di 400 mg 2 volte/die). L'albendazolo utilizzato a questa dose giornaliera per diversi mesi senza intervento chirurgico può curare il 30% delle piccole cisti idatidee uniloculari. L'albendazolo a questo dosaggio è il trattamento di scelta per le cisti inoperabili. Il mebendazolo 40-50 mg/kg di peso corporeo al giorno per diversi mesi è una seconda scelta.

Consigli ed errori da evitare

  • Fare attenzione ad evitare la fuoriuscita di contenuti cistici durante aspirazione o intervento chirurgico in quanto potrebbe verificarsi infezione metastatica.

I pazienti con echinococcosi alveolare dovuta a E. multilocularis devono ricevere l'albendazolo (al dosaggio giornaliero sopraindicato per l'echinococcosi cistica), la resezione chirurgica viene eseguita almeno una settimana dopo l'inizio dell'albendazolo, quando possibile in base all'estensione, alla posizione e alle manifestazioni della lesione. La prognosi è infausta a meno che l'intera massa larvale possa essere rimossa. L'albendazolo viene somministrato in modo continuo per almeno 2 anni e i pazienti sono successivamente monitorati per le recidive per 10 anni o più.

La terapia prolungata ad alte dosi di albendazolo può causare soppressione del midollo osseo, tossicità epatica e temporanea perdita di capelli. È importante monitorare l'emocromo completo e gli enzimi epatici durante il trattamento.

Il trapianto di fegato ha avuto pienamente successo in pochi pazienti.

Riferimento di trattamento

  • 1. Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Current management of cystic echinococcosis: a survey of specialist practice. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.

Punti chiave

  • L'echinococcosi si verifica quando le uova di tenia ingerite si schiudono, rilasciando oncosfere, che migrano nel fegato o nei polmoni o, meno frequentemente, nel cervello, ossa, o in altri organi e si sviluppano in cisti; non sono presenti vermi adulti nel tratto gastrointestinale umano.

  • Le cisti di E. granulosus si sviluppano lentamente (di solito nel corso di molti anni) fino a diventare cisti di grandi dimensioni (fino a 1 L) ripiene di liquido (cisti idatidee), esse contengono numerosi protoscolici infettivi.

  • Le feci dai cani infetti (e gli altri canidi) costituiscono la fonte principale di infezione umana.

  • Le cisti epatiche causano dolore e talvolta ittero; cisti polmonari possono causare dolore, tosse ed emottisi.

  • L'E. multilocularis non produce grosse cisti, ma invade e distrugge il tessuto circostante e può portare a insufficienza epatica e morte.

  • Si diagnostica tramite TC, RM o ecografia, esame del liquido cistico e test sierologici.

  • Il trattamento varia a seconda della specie infettiva di Echinococcus, e della posizione, delle dimensioni, e delle caratteristiche di imaging delle cisti, e può includere la chirurgia; o l'aspirazione della cisti, l'instillazione di un agente scolicida, e la riaspirazione (puntura, aspirazione, iniezione, riaspirazione); e il trattamento prolungato con albendazolo.

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