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Pemfigoide gestazionale

(Herpes gestationis)

Di

Antonette T. Dulay

, MD, Main Line Health System

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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Risorse sull’argomento

Il pemfigoide gestationis è un'eruzione cutanea vescicolo-bollosa pruriginosa che si manifesta durante la gravidanza o nel dopo parto. La diagnosi è clinica o con una biopsia cutanea. La terapia è fatta con corticosteroidi topici o sistemici.

Il pemfigoide gestationis sembra sia un fenomeno autoimmune, probabilmente causato da un anticorpo IgG contro un antigene 180 kD della zona della membrana basale dell'epidermide. Anche se precedentemente chiamato herpes gestationis (poiché l'eruzione cutanea assomiglia all'eruzione vescicobulosa dovuta a infezione da virus herpes simplex), questo disturbo non è causato da herpes virus.

Il pemfigoide gestationis si verifica da 1/2000 a 50 000 gravidanze; inizia in genere durante il 2o o 3o trimestre ma può iniziare durante il 1o trimestre o immediatamente dopo il parto. Spesso recidiva nelle gravidanze successive o a seguito dell'uso di contraccettivi orali in circa il 25% delle donne. Le riacutizzazioni sono comuni 24-48 h dopo il parto e si possono verificare durante le mestruazioni successive o durante l'ovulazione.

La maggior parte dei feti non ne è interessata; tuttavia, lesioni transitorie si verificano in < 5% dei neonati nati da madri con pemfigoide gestationis. I rischi, compresa la mortalità infantile, aumentano dopo il parto prematuro e nei neonati che sono piccoli per l'età gestazionale.

Sintomatologia

L'esantema è molto pruriginoso. Le lesioni originano spesso intorno all'ombelico e poi si espandono. Le vescicole e le bolle rappresentano le lesioni più specifiche; si possono sviluppare placche eritematose. Le palme, piante dei piedi, tronco, glutei, e le estremità possono essere interessati, ma solitamente non il viso o le mucose.

L'esantema peggiora durante il travaglio o immediatamente dopo il parto fino nel 75% delle donne, ma solitamente vi è una remissione entro poche settimane o pochi mesi.

I neonati possono avere placche eritematose o vescicole che si risolvono spontaneamente nel giro di poche settimane.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

  • Talvolta biopsia con test dell'immunofluorescenza diretta

Il pemfigoide gestationis può essere confuso, per i segni clinici, con diverse altre eruzioni pruriginose legate alla gravidanza, in particolare con le papule e le placche orticarioidi pruriginose. Il pemfigoide gestationis spesso si differenzia perché inizia solitamente nella zona periombelicale; papule e placche orticarioidi pruriginose della gravidanza solitamente iniziano nelle strie.

Diagnostico è l'esame di immunofluorescenza diretta della cute perilesionale. Rileva una banda lineare di C3 nella zona della membrana basale.

Poiché vi è un incremento del rischio fetale, si raccomanda il test prenatale (p. es., il non-stress test)

Trattamento

  • Corticosteroidi per via topica o, per i sintomi gravi, per via orale

In caso di sintomatologia lieve, può essere efficace l'applicazione topica di corticosteroidi (p. es., triamcinolone acetonide crema allo 0,1% fino a 6 volte/die). Il prednisone (p. es., 40 mg per via orale 1 volta/die) risolve il prurito da moderato a grave e previene nuove lesioni; la dose viene ridotta fino alla comparsa di poche nuove lesioni ma può essere necessario aumentarla se i sintomi peggiorano (p. es., durante il travaglio). I corticosteroidi per via sistemica somministrati nella tarda gravidanza non paiono essere dannosi per il feto.

Per alleviare il prurito si possono utilizzare antistaminici orali senza azione sedativa.

Punti chiave

  • Il pemfigoide gestationis ha probabilmente un'eziologia autoimmune, anche se l'eruzione cutanea ricorda l'eruzione vescicobollosa causata dall'infezione da herpes simplex virus.

  • La maggior parte dei feti non ne è affetta.

  • Provare a differenziare l'eruzione in base a criteri clinici (p. es., la sua iniziale comparsa nella zona periombelicale).

  • Trattare le donne con corticosteroidi topici o, se i sintomi sono gravi, con i corticosteroidi per via orale.

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