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Glaucoma primario ad angolo aperto

Di

Douglas J. Rhee

, MD, University Hospitals/Case Western Reserve University

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Risorse sull’argomento

Il glaucoma ad angolo aperto primario è una sindrome del danno del nervo ottico associata a un angolo della camera anteriore aperto e una pressione intraoculare elevata o, talvolta, media. I sintomi sono il risultato della perdita del campo visivo. La diagnosi viene effettuata tramite oftalmoscopia, gonioscopia, esame del campo visivo, e misurazione di spessore corneale centrale e pressione intraoculare. Il trattamento comprende farmaci topici (p. es., analoghi delle prostaglandine, beta-bloccanti) e spesso richiede un intervento chirurgico laser o incisionale per aumentare il drenaggio acquosa.

(Vedi anche Panoramica sul glaucoma.)

Eziologia

Sebbene i glaucomi ad angolo aperto possano avere numerose cause (vedi tabella Glaucoma ad angolo aperto: classificazione), il 60-70% dei casi negli Stati Uniti non ha alcuna causa identificabile e viene chiamato glaucoma primario ad angolo aperto. Sono in genere colpiti entrambi gli occhi, ma tipicamente non allo stesso modo.

Tabella
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Glaucoma ad angolo aperto: classificazione basata sui meccanismi di ostruzione del deflusso*

Tipo

Mezzo

Esempi

Trabecolare

Idiopatiche

Glaucoma giovanile

Occlusione

Da globuli rossi

Glaucoma a cellule fantasma

Glaucoma emorragico

Da parte di macrofagi

Glaucoma emolitico

Glaucoma melanomalitico

Glaucoma facolitico

Da parte di cellule neoplastiche

Xantogranuloma giovanile

Tumori maligni

Nevo di Ota

Da parte di particelle di pigmento

Sindrome da esfoliazione (glaucoma capsulare)

Glaucoma pigmentario

Uveite

Da parte di proteine

Glaucoma indotto dal cristallino

Da parte di farmaci

Glaucoma indotto da corticosteroidi

Dovuto ad altri mezzi

Agenti viscoelastici

Emorragia del vitreo

Alterazioni

Dovute a edema

Ustioni da alcali

Irite o uveite scatenanti trabeculite

Dovute a trauma

Recessione dell'angolo

Dovute a corpi estranei intraoculari

Deposito di rame

Post-trabecolare

Occlusione

Del canale di Schlemm

Intasamento del canale (p. es., da globuli rossi falciformi)

Collasso del canale

Altro

Pressione venosa episclerale elevata

Fistola carotido-cavernosa

Innalzamento idiopatico della pressione venosa episclerale

Tumori mediastinici

Oftalmopatia infiltrativa (esoftalmo tiroideo)

Tumori retrobulbari

Ostruzione della vena cava superiore

*Esempi clinici citati; non è una lista completa dei glaucomi.

Adattato da Ritch R, Shields MB, Krupin T: The Glaucomas, ed. 2. St. Louis, Mosby, 1996, p. 720; con autorizzazione.

I fattori di rischio per il glaucoma primario ad angolo aperto comprendono

  • Età avanzata

  • Anamnesi familiare positiva

  • Etnia africana

  • Spessore corneale centrale più sottile

  • Ipertensione sistemica

Nei soggetti di etnia africana, il glaucoma è più grave e si sviluppa a un'età più precoce, e la cecità è più probabile da 6 a 8 volte.

Fisiopatologia

La pressione intraoculare può essere elevata o compresa nei valori medi.

Glaucoma a elevata pressione

Due terzi dei pazienti con glaucoma hanno una pressione intraoculare elevata (> 21 mmHg). Il drenaggio dell'umor acqueo è inadeguato, mentre la produzione da parte del corpo ciliare è normale. Meccanismi identificabili (ossia, glaucomi secondari ad angolo aperto) non sono presenti. Meccanismi secondari comprendono anomalie dello sviluppo, cicatrici causate da traumi o infezioni, e intasamento dei canali da parte di pigmento distaccatosi dall'iride (ossia, sindrome da dispersione di pigmento) o anomali depositi di proteine (p. es., sindrome da pseudoesfoliazione).

Glaucoma a pressione normale o glaucoma a pressione bassa

In almeno un terzo dei pazienti affetti da glaucoma, la pressione intraoculare rientra nei valori di norma, ma sono presenti il danno al nervo ottico e i deficit del campo visivo tipici del glaucoma. Questi pazienti hanno un'incidenza maggiore di patologie vasospastiche (p. es., emicranie, sindrome di Raynaud) rispetto alla popolazione generale, suggerendo che una patologia vascolare che compromette il flusso ematico diretto al nervo ottico potrebbe avere un ruolo. Il glaucoma che si verifica con una pressione intraoculare di media gamma è più comune tra gli asiatici.

Sintomatologia

I primi sintomi di glaucoma ad angolo aperto primario sono rari. Il paziente in genere si rende conto del deficit del campo visivo soltanto quando l'atrofia del nervo ottico è marcata; i deficit tipicamente asimmetrici contribuiscono a ritardare il riconoscimento. Alcuni pazienti tuttavia hanno disturbi, quali il fatto di non vedere i gradini, che si verificano se c'è un deficit della parte inferiore del campo visivo, il fatto di notare che durante la lettura si perdono parti delle parole o di avere difficoltà nella guida nello stadio iniziale della malattia.

I reperti all'esame obiettivo comprendono un angolo aperto non ostruito alla gonioscopia, un aspetto caratteristico del nervo ottico e difetti del campo visivo. La pressione intraoculare può essere normale o elevata, ma è quasi sempre più alta nell'occhio con il maggior danno al nervo ottico.

Aspetto del nervo ottico

La testa nel nervo ottico (ossia, disco ottico) è normalmente un cerchio leggermente allungato in senso verticale con una depressione centrale detta escavazione. La rima neurosensoriale è formata dal tessuto interposto tra il margine dell'escavazione e il bordo del disco, ed è costituita dagli assoni delle cellule ganglionari provenienti dalla retina.

Caratteristiche modificazioni del nervo ottico comprendono

  • Aumento del rapporto cupola:disco (in particolare un rapporto crescente nel tempo)

  • Assottigliamento della rima neurosensoriale

  • Corrosione o incisione della rima neurosensoriale

  • Emorragia dello strato di fibre nervose che attraversa il margine del disco (ossia, emorragia di Drance o emorragie a scheggia)

  • Allungamento verticale dell'escavazione

  • Improvvise angolazioni lungo il decorso dei vasi sanguigni in uscita (chiamato beyoneting)

L'assottigliamento della rima neurosensoriale (strato di fibre del nervo ottico e del nervo retinico) con il tempo può essere da solo diagnostico di glaucoma indipendentemente dalla pressione intraoculare o dal campo visivo ed è il sintomo iniziale di danno nel 40-60% dei casi. In altri casi, il segno iniziale del danno è costituito da alterazioni del campo visivo.

Possono svilupparsi aree scure a forma di cuneo che riflettono il danneggiamento dello strato di fibre nervose retiniche.

Difetti del campo visivo

Modifiche del campo visivo causate da lesioni del nervo ottico comprendono

  • Deficit "a scalino" nel settore nasale (che non attraversano il meridiano orizzontale, la linea immaginaria orizzontale tra le parti superiore e inferiore del campo visivo)

  • Scotomi arcuati (arciformi) che si estendono nasalmente dal punto cieco

  • Deficit "a cuneo" nel settore temporale

  • Scotomi paracentrali

In contrasto, deficit delle porzioni più prossimali delle vie ottiche (ossia, dal nucleo genicolato laterale al lobo occipitale) coinvolgono quadranti o emisferi del campo visivo; così, i deficit non attraversano il meridiano verticale.

Diagnosi

  • Esame del campo visivo

  • Oftalmoscopia

  • Misurazione dello spessore corneale centrale e pressione intraoculare

  • Esclusione di altre neuropatie ottiche

La diagnosi di glaucoma primario ad angolo aperto è suggerita dall'esame obiettivo, ma reperti simili possono derivare da altre neuropatie ottiche (p. es., causati da ischemia, infezione da cytomegalovirus, o deficit di vitamina B12).

Prima che si possa stabilire una diagnosi di glaucoma a pressione normale, potrebbe essere necessario escludere i seguenti fattori:

  • Inesatte letture della pressione intraoculare

  • Grandi fluttuazioni diurne (che provocano letture normali intermittenti)

  • Danno al nervo ottico causato da glaucoma precedentemente risolto (p. es., una pressione interoculare in precedenza elevata a causa di uso di corticosteroidi o uveite)

  • Glaucoma intermittente ad angolo chiuso

  • Altri disturbi oculari o neurologici che provocano difetti simili del campo visivo

Lo spessore corneale centrale viene misurato per interpretare il risultato della misurazione della pressione intraoculare.

Una fotografia del disco ottico o una mappa dettagliata del disco ottico sono utili per un confronto futuro. La frequenza delle visite di controllo varia da settimane a mesi, a seconda dell'affidabilità del paziente, della gravità del glaucoma e della risposta alla terapia.

Trattamento

  • Diminuzione della pressione intraoculare dal 20 al 40%

  • Inizialmente, farmaci (p. es., analoghi delle prostaglandine come latanoprost o tafluprost, beta-bloccanti come timololo)

  • A volte un intervento chirurgico, come la trabeculoplastica laser o la procedura di filtrazione guidata

La perdita visiva causata dal glaucoma non può essere recuperata. L'obiettivo è prevenire un ulteriore danno al nervo ottico e al campo visivo mediante l'abbassamento della pressione intraoculare. Il livello bersaglio è del 20-40% inferiore rispetto alle misurazioni pre-trattamento o al valore della pressione intraoculare al quale è noto il verificarsi del danno. In generale, maggiore è il danno causato da glaucoma, più basso è il valore al quale la pressione intraoculare deve assestarsi, per prevenire un ulteriore danno. Se il danno progredisce, la pressione intraoculare bersaglio viene ulteriormente abbassata e si inizia una terapia addizionale.

Il trattamento iniziale consiste generalmente in una terapia farmacologica, se non si riesce a raggiungere la pressione intraoculare bersaglio si procede alla terapia laser e quindi alla chirurgia incisionale. La chirurgia può essere il trattamento iniziale se la pressione intraoculare è estremamente elevata, se il paziente non desidera utilizzare o ha difficoltà ad aderire alla terapia farmacologica, o se vi sia un significativo danno del campo visivo al momento della presentazione.

Terapia farmacologica

Sono disponibili numerosi farmaci (vedi tabella Farmaci usati per trattare il glaucoma). Si preferiscono gli agenti topici. I più popolari sono gli analoghi delle prostaglandine, seguiti dai beta-bloccanti (in particolare timololo). Altri farmaci comprendono agonisti selettivi alfa-2-adrenergici, agonisti colinergici, inibitori dell'anidrasi carbonica, inibitori della chinasi rho, e agonisti colinergici. Gli inibitori dell'anidrasi carbonica orali sono efficaci, ma gli effetti avversi limitano il loro impiego.

Ai pazienti che assumono farmaci antiglaucomatosi topici deve essere insegnato come eseguire una chiusura passiva della palpebra con occlusione del puntino lacrimale per aiutare a ridurre l'assorbimento sistemico e gli effetti avversi associati, benché l'efficacia di queste misure sia controversa. I pazienti che hanno difficoltà nell'instillare le gocce direttamente sulla congiuntiva possono porle sul naso appena medialmente al canto mediale, quindi ruotare il capo leggermente verso l'occhio in modo che il liquido passi nell'occhio.

In genere, per misurare l'efficacia, i medici iniziano i trattamenti farmacologici in uno (prova di un occhio) o in entrambi gli occhi.

Tabella
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Farmaci usati per trattare il glaucoma

Farmaco

Dose/frequenza

Meccanismo di azione a livello oculare

Commenti

Analoghi delle prostaglandine (topici)

Bimatoprost

1 goccia prima di andare a letto

Aumenta il deflusso uveo-sclerale piuttosto che alterare il sistema tradizionale di deflusso di umor acqueo (trabeculo-canalicolare)

Pigmentazione aumentata dell'iride e della cute

Possibile peggioramento dell'uveite

Ciglia allungate e ispessite

Muscoli, articolazioni e mal di schiena

Eruzione cutanea

Latanoprost

1 goccia prima di andare a letto

Tafluprost

1 goccia prima di andare a letto

Travoprost

1 goccia prima di andare a letto

beta-Bloccanti (topici)

Timololo

1 goccia 1 volta o 2 volte/die

Riduce la produzione di umor acqueo; non influisce sulla dimensione della pupilla

Effetti avversi sistemici (p. es., broncospasmo, depressione, affaticamento, confusione, disfunzione erettile, perdita di capelli, bradicardia)

Possono svilupparsi insidiosamente ed essere attribuiti dai pazienti all'invecchiamento o ad altri processi

Betaxololo

1 goccia 1 o 2 volte/die *

Carteololo

1 goccia 1 volta o 2 volte/die

Levobetaxololo

1 goccia 2 volte/die *

Levobunololo

1 goccia 1 volta o 2 volte/die

Metipranololo

1 goccia 1 volta o 2 volte/die

Inibitori dell'anidrasi carbonica (orali o EV)

Acetazolamide

125-250 mg per via orale 4 volte/die (o 500 mg per via orale 2 volte/die con compresse a rilascio prolungato) o 500 mg EV in singola dose

Riduce la produzione di umor acqueo

Usato come terapia aggiuntiva

Causa stanchezza, alterazione del gusto, anoressia, depressione, parestesie, alterazioni elettrolitiche, calcoli renali, e discrasie ematiche

Forse nausea, diarrea, perdita di peso

Metazolamide

25-50 mg per via orale 2 o 3 volte/die

Inibitori (topici) dell'anidrasi carbonica

Brinzolamide

1 goccia 2 o 3 volte/die

Basso rischio di effetti sistemici, ma può causare cattivo sapore in bocca e/o eruzione cutanea

Dorzolamide

1 goccia 2 o 3 volte/die

Inibitore della Rho-chinasi

Netarsudil

1 goccia prima di andare a letto

Aumenta il convenzionale deflusso di umor acqueo

Può sviluppare iperemia congiuntivale (arrossamento), cornea verticillata, emorragie petecchiali sottocongiuntivali

Miotici, ad azione diretta (agonisti colinergici topici)†

Carbacolo

1 goccia 2 o 3 volte/die

Causa miosi, aumenta il deflusso di umor acqueo

Meno efficace in monoterapia rispetto ai beta-bloccanti

Eventuale necessità di dosaggi superiori in pazienti con pupille più scure-pigmentate

Ostacola l'adattamento all'oscurità

Pilocarpina

1 goccia 2-4 volte/die

Miotico, ad azione indiretta (inibitore topico delle colinesterasi)†

Ecotiofato ioduro

1 goccia 1 o 2 volte/die ‡

Causa miosi, aumenta il deflusso di umor acqueo

Durata d'azione molto lunga: inibizione irreversibile; può causare cataratta e distacco di retina; va evitato nel glaucoma ad angolo chiuso a causa dell'estrema miosi; ostacola l'adattamento al buio

Effetti sistemici (p. es., sudorazione, mal di testa, tremore, eccessiva produzione di saliva, diarrea, crampi addominali, nausea) più probabili rispetto a miotici ad azione diretta

Può ancora essere un'opzione nei pazienti con pseudofachia

Diuretici osmotici (PO, EV)

Glicerina

1-1,5 g/kg di peso corporeo per via orale (può essere risomministrata dopo 8-12 h)

Causa un aumento dell'osmolarità plasmatica, che disidrata l'occhio

Adoperata per la chiusura acuta dell'angolo

Ha effetti indesiderati sistemici

Raramente può causare emorragia cerebrale e insufficienza cardiaca acuta, scompensata

Inefficace nei pazienti con insufficienza renale da moderata a grave

Mannitolo

0,5-2,0 g/kg di peso corporeo EV in 30-45 minuti (può essere ripetuta dopo 8-12 h)

Agonista adrenergico (topico) alfa-2-selettivo

Apraclonidina

1 goccia 2 o 3 volte/die

Riduce la produzione di umor acqueo; può aumentare il deflusso uveosclerale di umor acqueo; può causare midriasi

Assieme all'apraclonidina, alto tasso di reazione allergica e tachifilassi; meno frequente con la brimonidina, che può causare xerostomia ed è controindicata in bambini < 2 anni

Effetti sistemici (p. es., ipertensione, tachicardia) meno frequenti rispetto ad agonisti non selettivi

Brimonidina

1 goccia 2 o 3 volte/die §

*beta1-Selettivi.

†Vengono raramente utilizzati miotici.

‡Irreversibile; può essere catarattogeno; rischio aumentato di distacco di retina.

§ Più alfa-2-selettivi rispetto all'apraclonidina.

Chirurgia

La terapia chirurgica per il glaucoma primario ad angolo aperto e per il glaucoma a pressione normale comprende la trabeculoplastica laser, una procedura di filtrazione protetta e procedure che evidenziano solo una porzione delle vie di drenaggio.

La trabeculoplastica laser selettiva (selective laser trabeculoplasty, SLT) usa un laser pulsato a doppia frequenza neodimio: ittrio-alluminio-granato laser. La trabeculoplastica laser selettiva e la trabeculoplastica argon laser sono ugualmente efficaci inizialmente, ma la trabeculoplastica laser selettiva può avere una maggiore efficacia nei trattamenti successivi. La trabeculoplastica laser selettiva è di solito il trattamento iniziale per i pazienti che non rispondono o che non tollerano la terapia farmacologica.

Si può anche considerare la trabeculoplastica argon laser per il trattamento chirurgico del glaucoma. L'energia del laser viene applicata sul trabecolato a 180° o 360° per migliorare il drenaggio di umor acqueo. A causa dell'insufficiente controllo della pressione intraoculare, entro 2-5 anni circa il 50% dei pazienti richiede un'ulteriore terapia farmacologica o chirurgica.

Una procedura di filtrazione protetta è quella maggiormente utilizzata. Si esegue un foro nella sclera limbica (trabeculectomia), lo si copre con un lembo sclerale a spessore parziale che controlla il deflusso dell'acqueo dall'occhio verso lo spazio sottocongiuntivale, e questo forma una bozza filtrante. Gli effetti avversi della chirurgia filtrante del glaucoma comprendono accelerazione della crescita della cataratta, pressioni troppo basse, e accumulazione transitoria del fluido nello spazio coroidale (ossia, effusione coroidale) durante il periodo peri-operatorio. I pazienti sottoposti a trabeculectomia sono esposti a un aumentato rischio di endoftalmite batterica e devono essere istruiti a riferire immediatamente ogni sintomo o segno di infezione della bozza o di endoftalmite (p. es., peggioramento della vista, iperemia congiuntivale, dolore).

Le procedure di spessore parziale bypassano le porzioni delle vie di deflusso, a differenza delle procedure a spessore completo, anche se sorvegliato, che creano un condotto diretto tra la camera anteriore e lo spazio subcongiuntivale.

L'approccio ab externo (approccio dall'esterno dell'occhio) comprende la viscocanalostomia, la sclerectomia e la canaloplastia profonda, comporta una profonda dissezione superiore a > 98% dello spessore del passaggio sclerale, lasciando una finestra di membrana di Descemet e/o la parete interna del canale di Schlemm e del reticolo trabecolare. Il canale è dilatato utilizzando una soluzione viscoelastica (in viscocanalostomia) o un microcatetere (nella canaloplastica). La sclerectomia profonda si basa generalmente sulla formazione di una bolla congiuntivale.

Nell'approccio ab interno (un approccio dall'interno dell'occhio), un dispositivo viene utilizzato per rimuovere (p. es., con una trabeculectomia ab interna) o bypassare (p. es., con alcune procedure di stent) il trabecolato, creando una comunicazione diretta tra la camera anteriore e i canali di raccolta o tra la camera anteriore e lo spazio sopracoroidale. Non si forma nessuna vescicola.

In generale, queste procedure sembrano essere più sicure, ma meno efficaci della trabeculectomia.

Punti chiave

  • Il glaucoma primario ad angolo aperto è generalmente dovuto a un'elevata pressione intraoculare, ma può verificarsi anche in caso di pressione intraoculare normale.

  • La perdita visiva dovuta al glaucoma non può essere recuperata.

  • Iniziare la valutazione diagnostica con l'oftalmoscopia, la misurazione della pressione intraoculare, e il test del campo visivo.

  • Lo scopo è diminuire la pressione intraoculare dal 20 al 40%.

  • Dare inizio alla terapia con farmaci topici (p. es., analoghi delle prostaglandine come latanoprost o tafluprost, beta-bloccanti come timololo).

  • Considerare il trattamento chirurgico, se i farmaci non sono efficaci o se la perdita visiva è grave.

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