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Vipoma

(Sindrome di Werner-Morrison)

Di

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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Il vipoma è un tumore delle cellule insulari pancreatiche beta, che secerne il peptide vasoattivo intestinale (VIP), provocando una sindrome di diarrea acquosa, ipopotassiemia e acloridria (watery diarrhea, hypokalemia, and achlorhydria syndrome, WDHA). La diagnosi si basa sui livelli sierici di peptide intestinale vasoattivo (VIP). Il tumore viene localizzato mediante TC ed ecografia endoscopica. Il trattamento è la resezione chirurgica.

I vipomi sono un tipo di tumore endocrino del pancreas che nasce da cellule insulari. Di questi tumori, il 50-75% è maligno e alcuni possono essere abbastanza grandi (7 cm) al momento della diagnosi. Nel 6% circa dei casi, il vipoma fa parte di neoplasie endocrine multiple.

Sintomatologia

Il sintomo principale del vipoma è rappresentato da una diarrea acquosa massiva e prolungata (volume delle feci con pazienti a digiuno > 750-1000 mL/die e volume durante la normale alimentazione > 3000 mL/die) e dai sintomi di ipokaliemia, acidosi metabolica e disidratazione. Nella metà dei pazienti, la diarrea è costante; nei restanti, la gravità della diarrea varia nel tempo. Circa il 33% dei pazienti riferisce diarrea da < 1 anno prima della diagnosi, mentre il 25% presenta diarrea da 5 anni prima della diagnosi.

Sono frequenti letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolori addominali crampiformi.

Nel 20% dei pazienti, durante le crisi di diarrea, si può verificare un rash cutaneo simile a quello presente nella sindrome da carcinoide.

Diagnosi

  • Confermare una diarrea secretoria

  • Livelli di peptide intestinale vasoattivo (VIP) nel siero

  • Ecografia endoscopica, PET (positron emission tomography) o scintigrafia possono localizzare il tumore

La diagnosi di vipoma richiede la dimostrazione di una diarrea secretoria (osmolalità delle feci quasi identica a quella plasmatica e il doppio della somma della concentrazione fecale di Na e di K nell'esame delle feci). Devono essere escluse le altre cause di diarrea secretoria e, in particolare, l'abuso di lassativi (vedi esami per la diarrea). In questi pazienti, devono essere misurati i livelli sierici di peptide intestinale vasoattivo (VIP) (idealmente durante l'episodio acuto di diarrea). Livelli notevolmente elevati di VIP permettono la diagnosi, ma elevazioni modeste si possono verificare nella sindrome dell'intestino corto e nelle malattie infiammatorie. I pazienti con livelli di peptide intestinale vasoattivo (VIP) elevati devono essere studiati per localizzare il tumore, mediante l'ecografia endoscopica, la PET e la scintigrafia con octreotide mediante o l'arteriografia per localizzare le metastasi.

Devono essere misurati gli elettroliti e l'emocromo. L'iperglicemia e la ridotta tolleranza al glucosio sono presenti in 50% dei pazienti. In circa il 50% dei pazienti è presente un'ipercalcemia.

Trattamento

  • Liquidi ed elettroliti

  • Octreotide

  • Exeresi chirurgica per la malattia localizzata

Inizialmente devono essere reintegrati i liquidi e gli elettroliti. Deve essere somministrato bicarbonato per reintegrare le perdite fecali ed evitare l'acidosi. Poiché le perdite fecali di acqua e di elettroliti aumentano con la reidratazione, può diventare difficile il loro continuo reintegro EV.

Di solito, l' octreotide controlla la diarrea nella maggior parte dei pazienti, ma possono essere necessarie dosi elevate. I pazienti che rispondono al trattamento traggono vantaggio dalla formulazione a lunga durata d'azione dell' octreotide, somministrato a dosi di 20-30 mg IM 1 volta/mese. I pazienti trattati con l' octreotide possono necessitare di un supplemento di enzimi pancreatici perché l' octreotide ne sopprime la secrezione.

La resezione del tumore è risolutiva nel 50% dei pazienti che hanno un tumore localizzato. Nei pazienti con tumore metastatico, la resezione di tutto il tumore visibile può condurre a una scomparsa temporanea dalla sintomatologia. La combinazione di streptozocina e doxorubicina può ridurre la diarrea e le dimensioni della massa tumorale (nel 50-60%). Nuove chemioterapie sotto studio per il vipoma includono regimi a base di temozolomide, everolimus, o sunitinib. La chemioterapia non è risolutiva.

Punti chiave

  • Più della metà dei vipomi è maligna.

  • Abbondante diarrea acquosa (spesso da 1 a 3 L/die) è comune, spesso con conseguenti anomalie elettrolitiche e/o disidratazione.

  • Ai pazienti con diarrea acquosa accertata devono essere misurati i livelli sierici di peptide vasoattivo intestinale (VIP) (idealmente durante l'episodio acuto di diarrea).

  • Localizzare il tumore con ecografia endoscopica, PET (positron emission tomography) o scintigrafia o arteriografia all'octreotide.

  • Rimuovere i tumori chirurgicamente quando possibile e sopprimere la diarrea con l'octreotide.

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