Tumori del piccolo intestino

I tumori del piccolo intestino rappresentano dall'1 al 5% di tutti i tumori gastrointestinali. Negli Stati Uniti, ogni anno, il cancro dell'intestino tenue è responsabile di 12 070 nuovi casi e circa 2070 morti (1). La diagnosi è basata sull'enteroclisi. Il trattamento è la resezione chirurgica.

I tumori benigni comprendono leiomiomi, lipomi, neurofibromi e fibromi. Tutti possono causare distensione addominale, dolore, sanguinamento, diarrea o, qualora si sviluppi l'ostruzione, vomito. I polipi non sono così frequenti come nel colon.

L'adenocarcinoma, un tumore maligno, è raro. Solitamente insorge nel digiuno prossimale e causa una sintomatologia modesta. Nei pazienti con malattia di Crohn che coinvolge l'intestino tenue, i tumori tendono a manifestarsi distalmente e in anse di intestino bypassate o infiammate.

Un linfoma maligno primitivo che si sviluppa nell'ileo, può causare un lungo segmento intestinale rigido. I linfomi del piccolo intestino possono svilupparsi nei pazienti con la celiachia di lunga durata e non trattato.

I tumori neuroendocrini gastrointestinali (precedentemente noti come tumori carcinoidi) si verificano il più delle volte nell'intestino tenue, in particolare l'ileo, e nell'appendice; in queste sedi, le lesioni più grandi possono diventare maligne. Tumori multipli sono presenti nel 50% dei casi. Di quelli con diametro > 2 cm, l'80% ha già metastatizzato localmente o al fegato al momento dell'intervento. Circa il 30% dei tumori neuroendocrini del piccolo intestino causa occlusione, dolore, emorragia o una sindrome carcinoide. Il trattamento di questi tumori dipende dal sito di origine. I tumori neuroendocrini del piccolo intestino sono resecati chirurgicamente; operazioni ripetitive possono essere necessarie e, in molti casi, è coinvolto più di un segmento dell'intestino tenue. I tumori gastrici neuroendocrini, a differenza di quelli dell'intestino tenue, possono essere gestiti con la resezione endoscopica se sono piccoli e associati a gastrite atrofica cronica (p. es., malattia di tipo 1). Allo stesso modo, i tumori neuroendocrini del retto a volte possono essere rimossi endoscopicamente. Per i tumori neuroendocrini metastatici, la terapia a lungo termine con analogo della somatostatina con aumento della dose, la terapia con radioligando del recettore del peptide utilizzando un analogo della somatostatina radiomarcato, o l'everolimus possono essere utilizzati per controllare efficacemente la malattia.

Il sarcoma di Kaposi, si presenta in forma aggressiva nei pazienti immunocompromessi (p. es., pazienti trapiantati, pazienti con AIDS non controllato). Le lesioni si possono localizzare ovunque nel tratto gastrointestinale, ma di solito si trovano nello stomaco, nell'intestino tenue o nel colon distale. Le lesioni gastrointestinali di norma sono asintomatiche, ma si possono verificare emorragie, diarrea, enteropatie proteino-disperdenti e invaginazioni. Il trattamento del sarcoma di Kaposi dipende dal tipo cellulare e dalla sede ed estensione del tumore.