I tumori endocrini del pancreas originano dalle cellule delle insule e da quelle che producono gastrina e spesso diversi ormoni. Anche se questi tumori si sviluppano il più delle volte nel pancreas, possono comparire in altri organi, in particolare nel duodeno, nel digiuno, e nel polmone.
Questi tumori hanno due manifestazioni generali:
Funzionamento
Non funzionamento
I tumori non funzionanti possono causare sintomi da ostruzione delle vie biliari o del duodeno, sanguinamenti nel tratto gastrointestinale o masse addominali.
I tumori funzionanti secernono un particolare ormone, causando sindromi diverse (vedi tabella Tumori endocrini del pancreas). Queste sindromi cliniche si possono manifestare anche nel contesto delle neoplasie endocrine multiple, in cui i tumori o l'iperplasia interessano 2 o più ghiandole endocrine, di solito paratiroidi, ipofisi, tiroide o surreni.
Tumori endocrini del pancreas
Tumore | Tireostimolante | Localizzazione del tumore | Sintomatologia |
|---|---|---|---|
ACTHoma | Ormone adrenocorticotropo (ACTH) | Pancreas | |
Gastrina | Pancreas (60%) Duodeno (30%) Altro (10%) | Dolore addominale, ulcera gastroduodenale, diarrea | |
Glucagone | Pancreas | Intolleranza al glucosio, rash, perdita di peso, anemia | |
GRFoma | Growth hormone releasing factor | Polmone (54%) Pancreas (30%) Digiuno (7%) Altro (13%) | |
Insulina | Pancreas | Ipoglicemia a digiuno | |
Somatostatinoma | Somatostatina | Pancreas (56%) Duodeno/digiuno (44%) | Intolleranza al glucosio, diarrea, calcoli biliari |
Peptide intestinale vasoattivo | Pancreas (90%) Altro (10%) | Grave diarrea acquosa, ipokaliemia, flushing |
Trattamento dei tumori endocrini del pancreas
Resezione chirurgica
Il trattamento dei tumori funzionanti e non funzionanti è la resezione chirurgica; tuttavia, i tumori piccoli (< 2 cm) e non funzionanti possono di solito essere osservati senza intervento chirurgico.
Se la presenza di metastasi impedisce un trattamento chirurgico risolutivo, si possono tentare diversi trattamenti "antiormone" (p. es., octreotide, lanreotide) per i tumori funzionanti.
A causa della rarità del tumore, esistono pochi studi per guidare il trattamento radicale. Uno studio ha dimostrato che, con la malattia metastatica, l'associazione di capecitabina e temozolomide ha migliorato la sopravvivenza libera da progressione mediana da 14,4 mesi a 22,7 mesi rispetto al solo temozolomide (1).
Riferimento relativo al trattamento
1. Kunz PL, Graham NT, Catalano PJ, et al: Randomized study of temozolomide or temozolomide and capecitabine in patients with advanced pancreatic neuroendocrine tumors (ECOG-ACRIN E2211). J Clin Oncol 41(7):1359-1369, 2023. doi: 10.1200/JCO.22.01013
