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Tumori del rinofaringe

Di

Bradley A. Schiff

, MD, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Il carcinoma squamocellulare è il cancro rinofaringeo più diffuso. I sintomi si sviluppano tardivamente e comprendono: secrezione ematica nasale, ostruzione nasale, perdita dell'udito, otalgia, edema facciale e intorpidimento facciale. La diagnosi si basa sull'ispezione e sulla biopsia, mentre l'estensione è valutata con TC, RM o PET. Il trattamento consiste in radioterapia, chemioterapia e raramente chirurgia.

ll cancro rinofaringeo può verificarsi in qualsiasi gruppo di età, compresi gli adolescenti, ed è comune nella regione del Mar Cinese Meridionale. Sebbene raro negli Stati Uniti e nell'Europa occidentale, è comune in Asia ed è uno dei tumori più comuni tra gli immigrati cinesi negli Stati Uniti, in particolare quelli del sud della Cina e del sud-est asiatico. Nel corso di molte generazioni, la prevalenza tra i cinesi-americani si riduce gradualmente avvicinandosi a quella dei non-cinesi americani, suggerendo una componente eziologica ambientale. L'esposizione alimentare ai nitriti e pesce salato è un probabile fattore di rischio. Il virus Epstein-Barr è un importante fattore di rischio e vi è predisposizione ereditaria.

Altri tumori rinofaringei comprendono: carcinomi adenoideo-cistici e mucoepidermoidi, tumori maligni misti, adenocarcinomi, linfomi, fibrosarcomi, osteosarcomi, condrosarcomi e melanomi.

Sintomatologia

Il cancro rinofaringeo si presenta spesso con palpabili metastasi linfonodali del collo. Un altro frequente sintomo che si presenta è la perdita dell'udito, generalmente causata dall'ostruzione del naso o della tuba di Eustachio, che porta a una sordità trasmissiva da versamento catarrale nell'orecchio medio. Altri sintomi comprendono: otalgia, rinorrea ematica purulenta, epistassi abbondante, paralisi dei nervi cranici e linfoadenopatia cervicale. Sono più di frequente colpiti da paralisi il VI, IV e III nervo cranico a causa della loro posizione nel seno cavernoso, in prossimità del foro lacero che è la via più comune di diffusione endocranica per questi tumori. Dato che i vasi linfatici del rinofaringe comunicano attraversando la linea mediana, sono comuni le metastasi bilaterali.

Diagnosi

  • Endoscopia rinofaringea e biopsia

  • Test di imaging per la stadiazione

I pazienti in cui si sospetta un cancro rinofaringeo devono essere esaminati con uno specchio rinofaringeo o con un endoscopio e le lesioni sottoposte a biopsia. La biopsia del linfonodo per via cervicotomica non deve essere praticata come procedura iniziale ({blank} Masse cervicali), mentre una biopsia mediante agoaspirato è indicata e spesso raccomandata.

È inoltre indicata la RM encefalo con gadolinio (con soppressione del grasso), rivolgendo l'attenzione al rinofaringe e alla base cranica; quest'ultima è coinvolta nel 25% circa dei casi. È indicata anche la TC per valutare infiltrazione ossea del basicranio, non visibile alla RM. Anche la PET viene comunemente impiegata per valutare l'estensione della malattia ed eventuali metastasi linfonodali. (Vedi tabella Stadiazione dei tumori del rinofaringe.)

Tabella
icon

Stadiazione dei tumori del nasofaringe

Stadio

Tumore (penetrazione massima)*

Metastasi regionali ai linfonodi†

Metastasi a distanza‡

I

T1

N0

M0

II

T1

N1

M0

T2

N0, N1

M0

III

T1, T2

N2

M0

T3

N0-2

M0

IVA

T4

N0-2

M0

Qualsiasi stadio T

N3

M0

IVB

Qualsiasi stadio T

Qualsiasi stadio N

M1

* T1 = tumore confinato al rinofaringe o esteso all'orofaringe e/o alla cavità nasale senza coinvolgimento parafaringeo; T2 = tumore esteso allo spazio parafaringeo e/o ai tessuti molli adiacenti; T3 = tumore infiltrato nelle strutture ossee alla base del cranio, nelle vertebre cervicali, nello pterigoideo e/o nei seni paranasali; T4 = tumore con estensione intracranica, o coinvolgimento dei nervi cranici, dell'ipofaringe, dell'orbita, della parotide e/o estesa infiltrazione nei tessuti molli

† N0 = nessuna; N1 = linfonodi monolaterali cervicali o retrofaringei bilaterali 6 cm; N2 = linfonodi cervicali bilaterali 6 cm; N3 = linfonodo unilaterale o bilaterale > 6 cm, e/o estensione sotto la cartilagine cricoide

‡M0 = nessuna; M1 = presenti

Dati da Amin MB, Edge S, Greene F, Byrd DR, et al: American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual, 8th edition. New York, Springer, 2017; AJCC Cancer Staging Form Supplement, 2018.

Prognosi

I pazienti con malattia in stadio precoce (vedi tabella Stadiazione dei tumori del rinofaringe) in genere hanno una buona prognosi (la sopravvivenza a 5 anni va dal 60 al 75%), mentre i pazienti con malattia in stadio IV hanno una prognosi peggiore (sopravvivenza a 5 anni < 40%).

Trattamento

  • Chemioterapia e radioterapia

  • Talvolta, chirurgia

Data la localizzazione e l'estensione, i tumori rinofaringei spesso non possono essere sottoposti a resezione chirurgica. Essi sono in genere trattati con chemioterapia e radioterapia, spesso seguita da chemioterapia adiuvante.

Le recidive possono essere trattate con un altro ciclo di radioterapia, comunemente con brachiterapia (applicazione di un impianto radioattivo); la radionecrosi della base cranica è un rischio. Un'alternativa alla radioterapia, per pazienti altamente selezionati, è la resezione del basicranio. La resezione di solito è eseguita rimuovendo parte dell'osso mascellare, ma in casi selezionati può essere realizzata per via endoscopica, sebbene esistano ancora pochi dati sulla resezione endoscopica. (Vedi anche the National Cancer Institute's summary Nasopharyngeal Cancer Treatment.)

Punti chiave

  • I linfonodi palpabili nel collo sono i reperti più frequenti che si presentano nel cancro rinofaringeo; altri sintomi comprendono congestione nasale con epistassi, sangue nella saliva e perdita dell'udito.

  • Diagnosticare il cancro nasofaringeo con endoscopia nasale e agobiopsia, e utilizzare TC, RM e PET per la stadiazione.

  • Trattare il cancro rinofaringeo con la chemioterapia più la radioterapia e talvolta l'intervento chirurgico.

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