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Malattia di Paget del capezzolo

(Malattia di Paget del capezzolo)

Di

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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La malattia di Paget è una rara forma di carcinoma, con aspetto simile a una placca psoriasica o eczematosa unilaterale del capezzolo e dell'areola. Deriva da un'estensione epidermica di un carcinoma mammario duttale sottostante.

La malattia di Paget del capezzolo non deve essere confusa con la patologia ossea metabolica definita anch'essa malattia di Paget. Nella malattia di Paget del capezzolo al momento della diagnosi, frequentemente la malattia è già in fase metastatica.

La malattia di Paget del capezzolo si verifica anche in altri siti, il più delle volte a livello inguinale o nella zona perianale (malattia di Paget extramammaria). La malattia extramammaria di Paget è un raro adenocarcinoma che può derivare dalle ghiandole apocrine della pelle o estendersi da un tumore alla vescica, all'ano o al retto.

Diagnosi

  • Biopsia

L'eritema, il gemizio sieroso e le croste ricordano molto una dermatite, tuttavia, i medici devono sospettare un carcinoma, in quanto si tratta di una lesione unilaterale, a margini ben definiti e resistente alla terapia topica. La biopsia evidenzia le tipiche alterazioni istologiche.

Data l'associazione con la neoplasia di base, si deve richiedere una valutazione sistemica (p. es., anamnesi, esame obiettivo, screening tumorale correlato all'età del paziente, indagini diagnostiche).

Trattamento

  • Trattamento del tumore di base

  • Asportazione del complesso capezzolo-areolare

Il trattamento della malattia di Paget del capezzolo comprende un appropriato trattamento del cancro al seno per i tumori sottostanti riscontrati e un'ampia escissione del complesso capezzolo-areolare. Se non si riscontra alcun carcinoma mammario sottostante, si può ricorrere alla mastectomia o alla resezione del complesso capezzolo-areolare seguita da radioterapia.

Il trattamento della malattia extramammaria di Paget può anche comportare l'ablazione dell'interessamento cutaneo sovrastante, utilizzando terapie topiche (p. es., 5-fluorouracile topico, imiquimod, terapia fotodinamica), radioterapia, chirurgia o ablazione laser con CO2. Deve essere eseguita una valutazione approfondita per escludere un cancro interno.

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