I nevi atipici sono dei nevi melanocitici benigni a margini irregolari e maldefiniti, di colorito variabile, solitamente bruno o con gradazioni più scure e con componenti maculari o papulari. I pazienti con nevi atipici presentano un rischio aumentato di melanoma. Il trattamento consiste nell'attento monitoraggio clinico e nella biopsia di lesioni con caratteri di forte atipia o con notevoli variazioni. I pazienti devono ridurre l'esposizione al sole e praticare un regolare autoesame alla ricerca di nevi di nuova insorgenza e di modificazioni di quelli già presenti.
I nevi atipici sono nevi con un aspetto leggermente diverso clinicamente e istologicamente (architettura disorganizzata e atipia dei melanociti). Alcuni pazienti hanno solo uno o pochi nevi atipici; mentre altri ne hanno molti. Sebbene la maggior parte dei melanomi insorga de novo, alcuni si sviluppano da nevi atipici (1) I fattori di rischio per il melanoma comprendo un numero elevato di nevi atipici e una maggiore esposizione alle radiazioni ultraviolette e al sole.
Image courtesy of Marie Schreiner, PA-C.
Image courtesy of Marie Schreiner, PA-C.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La tendenza a sviluppare un nevo atipico può essere ereditaria (autosomica dominante) oppure sporadica, senza alcuna evidente associazione familiare. La sindrome familiare dei nevi atipici-melanoma multipli si riferisce alla presenza di nevi atipici multipli e di melanoma in ≥ 2 parenti di primo grado. Questi pazienti sono a rischio notevolmente aumentato di sviluppare un melanoma (2).
Riferimenti generali
1. Friedman RJ, Farber MJ, Warycha MA, et al: The "dysplastic" nevus. Clin Dermatol 27(1):103-115, 2009. doi: 10.1016/j.clindermatol.2008.09.008
2. Soura E, Eliades PJ, Shannon K, et al: Hereditary melanoma: Update on syndromes and management: Genetics of familial atypical multiple mole melanoma syndrome. J Am Acad Dermatol. 74(3):395-407, 2016; quiz 408-10. doi: 10.1016/j.jaad.2015.08.038
Sintomatologia dei nevi atipici
Spesso i nevi atipici hanno dimensioni maggiori rispetto agli altri nevi (> 6 mm di diametro), sono prevalentemente tondeggianti (a differenza di molti melanomi) ma con margini indistinti e lieve asimmetria. Al contrario, i melanomi hanno maggiore irregolarità cromatica, possono avere aree rosse, blu, biancastre o depigmentate con un aspetto cicatriziale.
Diagnosi dei nevi atipici
Valutazione clinica
Valutazione dermatoscopica
Biopsia
Regolari controlli clinici
I nevi atipici devono essere differenziati dal melanoma. Caratteristiche che suggeriscono il melanoma, note come gli ABCDE del melanoma, sono
A: asimmetria, aspetto asimmetrico
B: bordi, margini irregolari (ossia, non tondi o ovali)
C: colore, variazione del colore all'interno del nevo, colori insoliti, o un colore molto diverso o più scuro rispetto agli altri nei del paziente
D: diametro, —> 6 mm
E: evoluzione, un nuovo neo in un paziente > 30 anni di età o un neo che cambia aspetto
Anche se i reperti clinici possono qualche volta porre la diagnosi di nevi atipici (vedi tabella Caratteristiche dei nevi tipici e atipici), la distinzione attraverso l'ispezione fra i nevi e il melanoma può essere difficile; si deve eseguire la biopsia delle lesioni con aspetto peggiore per stabilire la diagnosi e definire il grado di atipia. La biopsia deve comprendere completamente la lesione per profondità e ampiezza; la biopsia escissionale è l'ideale.
I pazienti con nevi atipici multipli e anamnesi personale o familiare di melanoma devono essere esaminati regolarmente (p. es., ogni anno in caso di familiarità per melanoma, di solito in caso di storia personale di melanoma). Alcuni dermatologi osservano i modelli di pigmento delle lesioni melanocitiche utilizzando uno strumento portatile noto come dermatoscopio. La dermoscopia permette al dermatologo di vedere le strutture non visibili a occhio nudo. La dermoscopia può rivelare alcune caratteristiche ad alto rischio che suggeriscono melanoma (p. es., velo blu-bianco, punti e globuli irregolari, rete pigmentata atipica, rete inversa).
Trattamento dei nevi atipici
Rimozione mediante escissione o rasatura quando desiderato
Escissione completa di lesioni altamente atipiche
La rimozione preventiva di tutti i nevi atipici non è efficace nel prevenire l'insorgenza di melanoma e non è consigliata. Tuttavia, può essere giustificata la rimozione dei nevi atipici in una qualsiasi di queste condizioni:
un paziente ha un'anamnesi ad alto rischio (p. es., anamnesi personale o familiare di melanoma).
Un paziente non è in grado di garantire un attento follow up.
Il neo ha reperti dermatoscopici ad alto rischio.
Il neo è in una posizione tale che rende il monitoraggio della lesione per cambiamenti difficile o impossibile per il paziente.
Prevenzione dei nevi atipici
Protezione solare (ossia, indumenti protettivi solari, protezione solare, evitare l'esposizione al sole durante le ore di punta, cercare l'ombra)
Regolare autoesame
Fotografia di tutto il corpo
A volte controllo dei membri della famiglia
I pazienti con nevi atipici devono evitare l'eccessiva esposizione solare e usare la protezione solare. Ai pazienti attenti riguardo alla protezione solare deve essere consigliata un'adeguata integrazione di vitamina D. Inoltre, devono essere istruiti a effettuare l'autoesame per verificare eventuali modificazioni dei nevi preesistenti e riconoscere le caratteristiche dei melanomi. La fotografia di tutto il corpo può aiutare a rilevare nuovi nevi e monitorare nevi esistenti per le modifiche. È raccomandato un regolare follow up.
Se il paziente possiede un'anamnesi positiva per melanoma (sia originato su nevo atipico sia ex novo) o per altre forme di tumore della pelle, si devono studiare i parenti di 1o grado. I pazienti appartenenti a famiglie con predisposizione al melanoma (ossia, ≥ 2 o più parenti di 1o grado con melanomi cutanei) sono a elevato rischio di sviluppare melanomi nel corso della vita. Deve essere esaminata tutta la superficie cutanea (compreso il cuoio capelluto e i genitali) dei componenti di una famiglia a rischio almeno una volta per determinare il rischio e il follow up necessario.
Punti chiave
Il rischio di melanoma è maggiore se i pazienti hanno un elevato numero di nevi atipici, una maggiore esposizione al sole, o la sindrome familiare del nevo atipico-melanoma multiplo.
Dal momento che la differenziazione clinica del melanoma può essere difficile, bioptizzare i nevi atipici più sospetti.
Seguire attentamente i pazienti con nevi atipici, in particolare quelli a più alto rischio di melanoma, e fotografare tutto il corpo.
Raccomandare la protezione solare (con supplementi di vitamina D) e un regolare auto-esame per i pazienti ad alto rischio.
Esaminare tutto il corpo di tutti i parenti di 1o grado dei pazienti che hanno melanoma.