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Pioderma gangrenoso

Di

Mercedes E. Gonzalez

, MD,

  • University of Miami Miller School of Medicine
  • Florida International University Herbert Wertheim College of Medicine
  • Pediatric Dermatology of Miami

Ultima modifica dei contenuti lug 2017
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Risorse sull’argomento

Il pioderma gangrenoso è una necrosi cutanea cronica progressiva e neutrofilica a eziologia sconosciuta, spesso associata a patologie sistemiche e qualche volta a lesioni cutanee.

Eziologia

L'eziologia è sconosciuta, ma il pyoderma gangrenosum può essere associato a varie malattie sistemiche, tra cui vasculiti, gammopatie, artrite reumatoide, leucemia, linfoma, epatite C infezioni virali, lupus eritematoso sistemico, sarcoidosi, poliartrite, malattia di Behçet, idradenite suppurativa, e in particolar modo le malattie infiammatorie intestinali. Potrebbe essere mediato da una risposta immunitaria anomala. La maggior parte dei pazienti è tra i 25 e i 55 anni. Può manifestarsi in vari sottotipi.

Fisiopatologia

La fisiopatologia del pioderma gangrenoso è poco conosciuta, ma si ritiene che possano esserci alterazioni della chemiotassi dei neutrofili. L'IL-8 è sovraespressa nelle lesioni. In circa il 30% dei pazienti le ulcerazioni del pioderma gangrenoso si verificano dopo traumi o lesioni della cute; questo fenomeno è chiamato patergia.

Riferimento generale

Sintomatologia

Il più delle volte, il pioderma gangrenoso inizia come una papula, una pustola o un nodulo eritematosi e infiammati. La lesione, che in questa fase è simile a un foruncolo o una puntura di artropode, successivamente si ulcera e si espande rapidamente, sviluppando una base necrotica gonfia e un orletto periferico rilevato e violaceo. Un bordo indeterminato (ossia, perdita di tessuto sottostante al bordo della lesione) è comune, se non patognomonico. Sono frequenti sintomi sistemici come febbre e malessere generale. Le ulcere possono confluire per formare ulcere più grandi, spesso con cicatrici cribriformi o reticolate.

La sintomatologia può variare con il sottotipo:

  • Sottotipo ulcerativo (classico): questo sottotipo è il più frequente e le ulcere si formano come descritto sopra, più frequentemente sulle estremità inferiori o sul tronco, in particolare sui glutei e sul perineo.

  • Sottotipo bolloso (atipico): questo sottotipo, meno frequente, si sviluppa spesso in pazienti con disturbi ematologici. Le lesioni di solito iniziano come bolle erosive che diventano ulcere superficiali. Il più delle volte sono coinvolti volto e braccia.

  • Sottotipo pustoloso: questo sottotipo tende a svilupparsi durante le riacutizzazioni della malattia infiammatoria intestinale. Si sviluppano pustole dolorose, circondate da eritema. Le artralgie sono frequenti.

  • Sottotipo vegetativo (pioderma superficiale granulomatoso): in questo sottotipo si sviluppa una singola placca indolente o poco dolorosa o un'ulcera superficiale, il più delle volte sulla testa o sul collo. Il bordo è netto e la base non è necrotica.

Il pioderma gangrenoso può anche svilupparsi in altri siti, come intorno a una stomia, nei pazienti con malattia infiammatoria intestinale (pioderma gangrenoso peristomale), sui genitali (pioderma gangrenoso genitale), o in siti diversi dalla pelle, come le ossa, la cornea, il sistema nervoso centrale, il cuore, l'intestino, il fegato, i polmoni o i muscoli (pioderma gangrenoso extracutaneo).

Diagnosi

  • Valutazione clinica

La diagnosi è clinica ed è di esclusione dopo che altre cause di ulcerazione siano state escluse. L'espandersi dell'ulcerazione dopo pulizia chirurgica, suggerisce fortemente la presenza di un pioderma gangrenoso. Le biopsie delle lesioni spesso non sono diagnostiche ma possono essere di supporto; nel 40% delle biopsie eseguite su bordi delle lesioni si riscontrano segni di vasculite con infiltrato di neutrofili e fibrina nei vasi superficiali.

I pazienti che hanno il pioderma gangrenoso bolloso (atipico) devono essere monitorati con esami clinici periodici e emocromo per il possibile sviluppo di disturbi ematologici.

Trattamento

  • Cura delle ferite

  • Corticosteroidi

  • Inibitori del TNF-alfa

  • In alcuni casi antinfiammatori o immunosoppressori

  • Evitare le procedure di debridement chirurgico

La cicatrizzazione può essere favorita da bendaggi occlusivi che trattengono l'umidità per le placche con meno essudato e bendaggi assorbenti per le placche con abbondante essudato. Le medicazioni wet-to-dry devono essere evitate. La terapia topica con corticosteroidi ad alta potenza o tacrolimus può essere utile quando le lesioni sono superficiali e precoci.

Per le manifestazioni più gravi, la terapia di prima scelta più comune è il prednisone da 60 a 80 mg per via orale 1 volta/die. Gli inibitori del TNF-alfa (p. es., infliximab, adalimumab, etanercept) sono efficaci soprattutto nei pazienti con malattia infiammatoria intestinale. La ciclosporina 3 mg/kg 1 volta/die per via orale è anche molto efficace, soprattutto nella malattia rapidamente progressiva. Sono stati usati con successo anche dapsone, azatioprina, ciclofosfamide, metotrexato, clofazimina, talidomide e micofenolato mofetile. Antimicrobici come minociclina sono stati utilizzati per le forme vegetative (superficiali) di pioderma gangrenoso.

I trattamenti chirurgici devono essere evitati a causa del rischio di estensione della lesione.

Punti chiave

  • Il pioderma gangrenoso è spesso associato a una malattia sistemica ed è probabilmente immuno-mediato.

  • Ci sono diversi sottotipi; il sottotipo ulcerativo (ossia, base necrotica e bordi elevati violacei con confini indeterminati, localizzato a livello delle estremità inferiori, le natiche, o il perineo) è il più comune.

  • La diagnosi di pioderma gangrenoso è clinica.

  • Bisogna ottimizzare la cura delle ferite ed evitare il debridement chirurgico.

  • Si utilizzano i corticosteroidi topici ad alta potenza o il tacrolimus per il trattamento di lesioni precoci, mentre si utilizzano i corticosteroidi sistemici, gli inibitori del TNF-alfa o altri antinfiammatori e immunosoppressori per trattare le manifestazioni più gravi.

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