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Pioderma gangrenoso

Di

Julia Benedetti

, MD, Harvard Medical School

Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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Il pioderma gangrenoso è una necrosi cutanea cronica progressiva e neutrofilica a eziologia sconosciuta, spesso associata a patologie sistemiche e qualche volta a lesioni cutanee. La diagnosi è clinica. Il trattamento comprende la cura delle ferite e, a seconda della gravità, farmaci antinfiammatori o immunosoppressori.

Eziologia del pioderma gangrenoso

L'eziologia del pioderma gangrenoso è sconosciuta, ma può essere associata a varie malattie sistemiche, tra cui la malattia infiammatoria intestinale Panoramica sulla malattia infiammatoria intestinale La malattia infiammatoria intestinale che comprende la malattia di Crohn e la colite ulcerosa è una condizione recidivante e remittente caratterizzata da un'infiammazione cronica in vari tratti... maggiori informazioni , l' artrite reumatoide Artrite reumatoide L'artrite reumatoide è una malattia cronica sistemica autoimmune che coinvolge principalmente le articolazioni. L'artrite reumatoide provoca danni mediati da citochine, chemochine... maggiori informazioni  Artrite reumatoide , i tumori e i disturbi ematologici (p. es., la gammopatia monoclonale di significato incerto Gammopatia monoclonale di significato incerto La gammopatia monoclonale di significato incerto è dovuta alla produzione di una proteina M da parte di plasmacellule non tumorali in assenza di altre manifestazioni tipiche del mieloma multiplo... maggiori informazioni , la sindrome mielodisplastica Sindrome mielodisplastica La sindrome mielodisplastica è un gruppo di patologie caratterizzate da citopenia periferica, progenitori emopoietici displastici, un midollo osseo ipercellulare o ipocellulare e un alto rischio... maggiori informazioni e la policitemia vera Policitemia vera La policitemia vera è una neoplasia mieloproliferativa cronica caratterizzata da un aumento dei globuli rossi morfologicamente normali (il suo segno distintivo), ma anche dei globuli bianchi... maggiori informazioni ). Potrebbe essere mediato da una risposta immunitaria anomala. La maggior parte dei pazienti è tra i 25 e i 55 anni. Può manifestarsi in vari sottotipi.

Fisiopatologia del pioderma gangrenoso

La fisiopatologia del pioderma gangrenoso è poco conosciuta, ma si ritiene che possano esserci alterazioni della chemiotassi dei neutrofili. L'IL-8 è sovraespressa nelle lesioni. In circa il 30% dei pazienti le ulcerazioni del pioderma gangrenoso si verificano dopo traumi o lesioni della cute; questo fenomeno è chiamato patergia.

Sintomatologia del pioderma gangrenoso

Il più delle volte, il pioderma gangrenoso inizia come una papula, una pustola o un nodulo eritematosi e infiammati. La lesione, che in questa fase è simile a un foruncolo o una puntura di artropode, successivamente si ulcera e si espande rapidamente, sviluppando una base necrotica gonfia e un orletto periferico rilevato e violaceo. Un bordo indeterminato (ossia, perdita di tessuto sottostante al bordo della lesione) è comune, se non patognomonico. Sono frequenti sintomi sistemici come febbre e malessere generale. Le ulcere possono confluire per formare ulcere più grandi, spesso con cicatrici cribriformi o reticolate.

La sintomatologia può variare con il sottotipo.

Sottotipo ulcerativo (classico)

In questo sottotipo, più frequente, le ulcere si formano come descritto sopra, più frequentemente sulle estremità inferiori o sul tronco, in particolare sui glutei e sul perineo.

Sottotipo bolloso (atipico)

Questo sottotipo, meno frequente, si sviluppa spesso in pazienti con disturbi ematologici. Le lesioni di solito iniziano come bolle erosive che diventano ulcere superficiali. Il più delle volte sono coinvolti volto e braccia.

Sottotipo pustoloso

Questo sottotipo tende a svilupparsi durante le riacutizzazioni della malattia infiammatoria intestinale. Si sviluppano pustole dolorose, circondate da eritema. Le artralgie sono frequenti.

Sottotipo vegetativo (pioderma granulomatoso superficiale)

In questo sottotipo si sviluppa una singola placca indolente o poco dolorosa o un'ulcera superficiale, il più delle volte sulla testa o sul collo. Il bordo è netto e la base non è necrotica.

Altri sottotipi

Il pioderma gangrenoso può anche svilupparsi in altri siti, come intorno a una stomia, nei pazienti con malattia infiammatoria intestinale (pioderma gangrenoso peristomale), sui genitali (pioderma gangrenoso genitale), o in siti diversi dalla pelle, come le ossa, la cornea, il sistema nervoso centrale, il cuore, l'intestino, il fegato, i polmoni o i muscoli (pioderma gangrenoso extracutaneo).

Diagnosi del pioderma gangrenoso

  • Valutazione clinica

La diagnosi di pioderma gangrenoso è clinica ed è di esclusione dopo che altre cause di ulcerazione siano state escluse. L'espandersi dell'ulcerazione dopo pulizia chirurgica, suggerisce fortemente la presenza di un pioderma gangrenoso. Le biopsie delle lesioni spesso non sono diagnostiche ma possono essere di supporto; nel 40% delle biopsie eseguite su bordi delle lesioni si riscontrano segni di vasculite con infiltrato di neutrofili e fibrina nei vasi superficiali.

I pazienti che hanno il pioderma gangrenoso bolloso (atipico) devono essere monitorati con esami clinici periodici e emocromo con formula per il possibile sviluppo di disturbi ematologici.

Trattamento del pioderma gangrenoso

  • Cura delle ferite

  • Corticosteroidi

  • Inibitori del fattore di necrosi tumorale alfa (TNF-alpha)

  • In alcuni casi antinfiammatori o immunosoppressori

  • Evitare le procedure di debridement chirurgico

La cicatrizzazione può essere favorita da bendaggi occlusivi che trattengono l'umidità per le placche con meno essudato e bendaggi assorbenti per le placche con abbondante essudato. Nei casi refrattari possono essere necessarie medicazioni biologiche e altre medicazioni specialistiche. Le medicazioni wet-to-dry devono essere evitate. La terapia topica con corticosteroidi ad alta potenza o tacrolimus può essere utile quando le lesioni sono superficiali e precoci.

Per le manifestazioni più gravi, la terapia di prima scelta più comune è il prednisone da 60 a 80 mg per via orale 1 volta/die. Gli inibitori del TNF-alfa (p. es., infliximab, adalimumab, etanercept) sono efficaci soprattutto nei pazienti con malattia infiammatoria intestinale Panoramica sulla malattia infiammatoria intestinale La malattia infiammatoria intestinale che comprende la malattia di Crohn e la colite ulcerosa è una condizione recidivante e remittente caratterizzata da un'infiammazione cronica in vari tratti... maggiori informazioni . La ciclosporina 3 mg/kg per via orale 1 volta/die è anche molto efficace, soprattutto nella malattia rapidamente progressiva. Sono stati usati con successo anche dapsone, azatioprina, ciclofosfamide, metotrexato, clofazimina, talidomide e micofenolato mofetile. Antimicrobici come minociclina sono stati utilizzati per le forme vegetative (superficiali) di pioderma gangrenoso.

Riferimento relativo al trattamento

  • 1. Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 18(3):355–372, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7

Punti chiave

  • Il pioderma gangrenoso è spesso associato a una malattia sistemica ed è probabilmente immuno-mediato.

  • Ci sono diversi sottotipi; il sottotipo ulcerativo (ossia, base necrotica e bordi elevati violacei con confini indeterminati, localizzato a livello delle estremità inferiori, le natiche, o il perineo) è il più frequente.

  • La diagnosi di pioderma gangrenoso è clinica.

  • Bisogna ottimizzare la cura delle ferite ed evitare il debridement chirurgico.

  • Si utilizzano potenti corticosteroidi topici o il tacrolimus per il trattamento di lesioni precoci, mentre si utilizzano i corticosteroidi sistemici, gli inibitori del fattore di necrosi tumorale alfa (TNF-alpha) o altri antinfiammatori e immunosoppressori per trattare le manifestazioni più gravi.

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