Per diversi anni si è ritenuto che l'eritema multiforme fosse la più lieve di uno spettro di malattie da ipersensibilità a farmaci comprendenti la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica. Dati recenti suggeriscono che l'eritema multiforme è diverso da queste altre patologie.
Eziologia
La maggior parte dei casi è causata da
Il virus dell'herpes simplex di tipo 1 è più frequentemente coinvolto del tipo 2, sebbene non sia chiaro se le lesioni dell'eritema multiforme rappresentino una reazione specifica o aspecifica nei confronti del virus. L'ipotesi attuale è che l'eritema multiforme sia causato da una reazione citotossica mediata da cellule T nei confronti dei frammenti di DNA dell'herpes simplex presenti nei cheratinociti. Si ipotizza anche una predisposizione genetica dal momento che l'eritema multiforme è una rara manifestazione dell'infezione da virus dell'herpes simplex e molteplici sottotipi HLA sono stati collegati con la predisposizione a sviluppare le lesioni.
Altre cause meno frequenti sono farmaci, vaccini, altre malattie batteriche o virali (soprattutto epatite C) e forse il lupus eritematoso sistemico. L'eritema multiforme che si verifica in pazienti con lupus eritematoso sistemico è talvolta indicato come sindrome di Rowell.
Sintomatologia
L'eritema multiforme si manifesta con un esordio improvviso di macule, papule, pomfi, vescicole, bolle, anche in associazione tra loro, asintomatiche, a livello delle estremità distali (che spesso includono il palmo delle mani e la pianta dei piedi) e sul volto. La lesione classica è anulare con un centro violaceo e un alone rosa separato da un anello pallido (lesione a bersaglio o a forma di iride). La distribuzione è simmetrica e centripeta; è frequente una diffusione al tronco. Alcuni pazienti presentano prurito.
Le lesioni del cavo orale comprendono lesioni a bersaglio sulle labbra e vescicole ed erosioni sul palato e sulle gengive.
Diagnosi
La diagnosi di eritema multiforme si basa sull'esame obiettivo; raramente è necessaria la biopsia.
La diagnosi differenziale dell'eritema multiforme include l'orticaria, le vasculiti, il pemfigoide bolloso, il pemfigo, la dermatosi a IgA lineari, la dermatosi neutrofila febbrile acuta e la dermatite erpetiforme.
Le lesioni orali devono essere distinte dalla stomatite aftosa, dal pemfigo, dalla stomatite erpetica e dalla malattia mano-piede-bocca.
I pazienti con macule purpuriche e vesciche disseminate, e con coinvolgimento principalmente di tronco e viso possono avere la sindrome di Stevens-Johnson piuttosto che l'eritema multiforme.
Trattamento
L'eritema multiforme si risolve spontaneamente, di solito quindi non è necessario alcun trattamento. I corticosteroidi topici e gli analgesici possono alleviare i sintomi e rassicurare il paziente. Le recidive sono frequenti e si può tentare una terapia di mantenimento empirica con aciclovir 400 mg per via orale ogni 12 h, o famciclovir 250 mg per via orale ogni 12 h o può essere tentato valaciclovir 1000 mg per via orale ogni 24 h se i sintomi recidivano più di 5 volte/anno e si sospetti l'associazione con l'infezione da herpes simplex o se a ogni recidiva l'eritema multiforme è preceduto costantemente da eruzioni erpetiche.
Punti chiave
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L'eritema multiforme viene solitamente scatenato dal virus dell'herpes simplex, ma può essere anche causato da un farmaco.
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Le lesioni a bersaglio e le lesioni sui palmi delle mani e sulla pianta dei piedi possono essere considerate relativamente specifiche.
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Raramente è necessaria la biopsia.
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L'eritema multiforme si tratta con terapia di supporto o con profilassi anti-virale se il virus dell'herpes simplex è la causa sospetta e le recidive sono frequenti.
