Eziologia
La dermatosi neutrofila febbrile acuta può associarsi a vari disturbi. È spesso classificata in 3 categorie:
Classica
Associata al cancro
Iatrogena
Circa il 25% dei pazienti ha una neoplasia maligna; nel 75% dei casi si tratta di tumori ematologici, in particolare sindromi mielodisplastiche Sindrome mielodisplastica La sindrome mielodisplastica è un gruppo di patologie caratterizzate da citopenia periferica, progenitori emopoietici displastici, un midollo osseo ipercellulare o ipocellulare e un alto... maggiori informazioni e leucemia mieloide acuta Leucemia mieloide acuta Nella leucemia mieloide acuta, la trasformazione maligna e la proliferazione incontrollata di una cellula progenitrice mieloide anormalmente differenziata e a lunga vita porta a elevati numeri... maggiori informazioni . La dermatosi neutrofila febbrile acuta classica colpisce soprattutto le donne di età compresa tra 30-50 anni, con un rapporto donne:uomini di 3:1. In contrasto, negli uomini la malattia si presenta in età più avanzata (60-90 anni). Nei bambini di età inferiore ai 3 anni, il rapporto è maschi:femmine 2:1.
La causa della dermatosi neutrofila febbrile acuta è sconosciuta, tuttavia le citochine prodotte dai linfociti T helper1, tra cui IL-2 e interferone-gamma, sono predominanti e possono avere un ruolo nella formazione delle lesioni.
Sintomatologia
I pazienti presentano febbre, leucocitosi neutrofila e hanno dolore, placche e/o papule rosso scuro edemetose dolenti, il più delle volte sul viso, collo e arti superiori, in particolare sul dorso delle mani. Possono comparire anche lesioni del cavo orale. Le lesioni si sviluppano spesso raggruppate e possono apparire anulari. Ogni eruzione di lesioni bollose e pustolose è preceduta da febbre e può persistere per giorni o settimane. Raramente si apprezzano anche lesioni bollose e pustolose.
Varianti meno frequenti comprendono una forma bollosa che può ulcerare e somigliare al pioderma gangrenoso e una forma sottocutanea che coinvolge il grasso sottocutaneo che tipicamente presenta noduli eritematosi di 2-3 cm, che di solito colpiscono le estremità. Quando è localizzata alle estremità inferiori, questa forma può assomigliare all' eritema nodoso Eritema nodoso L'eritema nodoso è una forma specifica di pannicolite caratterizzata da noduli sottocutanei palpabili e dolenti, di colore rosso o violaceo, che compaiono in sede pretibiale e occasionalmente... maggiori informazioni .
Le manifestazioni extracutanee sono rare e possono coinvolgere gli occhi (p. es., congiuntivite, episclerite, iridociclite), le articolazioni (p. es., artralgie, mialgie, artrite) e gli organi interni (p. es., alveolite neutrofila, osteomielite sterile, disturbi psichiatrici, alterazioni neurologiche, insufficienza renale acuta, insufficienza epatica acuta, pancreatite acuta).
Diagnosi
Valutazione clinica
Biopsia cutanea
La diagnosi di dermatosi neutrofila febbrile acuta è suggerita dalla presenza delle lesioni ed è supportata da eventuali patologie extracutanee associate o dall'anamnesi di assunzione di farmaci. La diagnosi differenziale può comprendere l' eritema multiforme Eritema multiforme L'eritema multiforme è una reazione infiammatoria caratterizzata da lesioni cutanee a bersaglio o a iride. Può essere coinvolta la mucosa orale. La diagnosi è clinica. Le... maggiori informazioni , l'eritema elevatum diutinum, il lupus eritematoso cutaneo subacuto Lupus eritematoso cutaneo subacuto Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica, multisistemica, di natura autoimmune, che insorge prevalentemente in donne giovani. Manifestazioni comuni possono includere... maggiori informazioni
, il pioderma gangrenoso Pioderma gangrenoso Il pioderma gangrenoso è una necrosi cutanea cronica progressiva e neutrofilica a eziologia sconosciuta, spesso associata a patologie sistemiche e qualche volta a lesioni cutanee. La diagnosi... maggiori informazioni
e l' eritema nodoso Eritema nodoso L'eritema nodoso è una forma specifica di pannicolite caratterizzata da noduli sottocutanei palpabili e dolenti, di colore rosso o violaceo, che compaiono in sede pretibiale e occasionalmente... maggiori informazioni
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Se la diagnosi non è certa, occorre effettuare una biopsia cutanea Biopsia I test diagnostici sono indicati nel caso in cui l'anamnesi e l'esame obiettivo da soli non chiariscano l'origine di una lesione cutanea. Tra questi Patch test Biopsia Raschiatura Esame tramite... maggiori informazioni . L'aspetto istopatologico è quello di un edema del derma superficiale con un infiltrato denso di neutrofili. Può comparire anche una vasculite ma è secondaria.
Trattamento
Corticosteroidi
Il trattamento della dermatosi neutrofila acuta febbrile si basa sulla somministrazione di corticosteroidi sistemici, principalmente prednisone a un dosaggio iniziale di 0,5-1,5 mg/kg per via orale 1 volta/die seguito da una riduzione progressiva in 3 settimane. La colchicina 0,5 mg per via orale 3 volte/die o lo ioduro di K 300 mg per via orale 3 volte/die, sono trattamenti alternativi. Anche gli antipiretici sono raccomandati.
In casi difficili possono essere somministrati dapsone 100-200 mg per via orale 1 volta/die, indometacina 150 mg per via orale 1 volta/die per 1 settimana e 100 mg per via orale 1 volta/die per altre 2 settimane, clofazimina (p. es., 200 mg per via orale 1 volta/die per 4 settimane quindi 100 mg/die per 4 settimane), o ciclosporina (p. es., 2-4 mg/kg per via orale 2 volte/die). Altri trattamenti usati per le malattie refrattarie includono infliximab, etanercept, talidomide, minociclina e micofenolato mofetile.
Per lesioni localizzate, possono essere usati corticosteroidi intralesionali (p. es., triamcinolone acetato).
Punti chiave
La dermatosi neutrofila febbrile acuta può verificarsi in pazienti che hanno alcuni disturbi (forma classica) o che prendono alcuni farmaci (forma farmaco-indotta), ma circa il 25% dei pazienti ha un cancro sottostante (forma associata ai tumori), di solito un cancro ematologico.
La diagnosi di dermatosi neutrofila febbrile acuta è fatta in base all'aspetto delle lesioni e alla presenza di una patologia o di un farmaco associato, e può essere confermata con la biopsia, in caso di necessità.
La maggior parte dei pazienti viene trattata con corticosteroidi sistemici o, in alternativa, con colchicina o K ioduro.