Eziologia
La dermatosi neutrofila febbrile acuta può associarsi a vari disturbi. È spesso classificata in 3 categorie:
Patologie e farmaci associati alla dermatosi neutrofila febbrile acuta
Circa il 25% dei pazienti ha una neoplasia maligna; nel 75% dei casi si tratta di tumori ematologici, in particolare sindromi mielodisplastiche e leucemia mieloide acuta. La dermatosi neutrofila febbrile acuta classica colpisce soprattutto le donne di età compresa tra 30-50 anni, con un rapporto donne:uomini di 3:1. In contrasto, negli uomini la malattia si presenta in età più avanzata (60-90 anni).
La causa è sconosciuta, tuttavia le citochine prodotte dai linfociti T helper1, tra cui IL-2 e interferone-gamma, sono predominanti e possono avere un ruolo nella formazione delle lesioni.
Sintomatologia
I pazienti presentano febbre, leucocitosi neutrofila e hanno dolore e placche e/o papule rosso scuro, dolenti, il più delle volte sul viso, collo e arti superiori, in particolare sul dorso delle mani. Possono comparire anche lesioni del cavo orale. Raramente si apprezzano lesioni bollose e pustolose. Le lesioni si sviluppano spesso raggruppate e possono apparire anulari. Ogni eruzione di lesioni bollose e pustolose è preceduta da febbre e può persistere per giorni o settimane.
La dermatosi neutrofila acuta febbrile che accompagna un tumore ematologico può causare noduli eritematosi sottocutanei di 2 o 3 cm, che comunemente coinvolgono le estremità. Quando è localizzata alle estremità inferiori, questa forma può assomigliare all'eritema nodoso.
Le manifestazioni extracutanee sono rare e possono coinvolgere gli occhi (p. es., congiuntivite, episclerite, iridociclite), le articolazioni (p. es., artralgie, mialgie, artrite) e gli organi interni (p. es., alveolite neutrofila, osteomielite sterile, disturbi psichiatrici, alterazioni neurologiche, insufficienza renale acuta, insufficienza epatica acuta, pancreatite acuta).
Diagnosi
La diagnosi è suggerita dalla presenza delle lesioni ed è supportata da eventuali patologie extracutanee associate o dall'anamnesi di assunzione di farmaci. La diagnosi differenziale può comprendere l'eritema multiforme, l'eritema elevatum diutinum, il lupus eritematoso cutaneo acuto, il pioderma gangrenoso e l'eritema nodoso. Se la diagnosi non è certa, occorre effettuare una biopsia cutanea. L'aspetto istopatologico è quello di un edema del derma superficiale con un infiltrato denso di neutrofili. Può comparire anche una vasculite ma è secondaria.
Trattamento
Il trattamento si basa sulla somministrazione di corticosteroidi, principalmente prednisone a un dosaggio iniziale di 0,5-1,5 mg/kg per via orale 1 volta/die seguito da una riduzione progressiva in 3 settimane. La colchicina 0,5 mg per via orale 3 volte/die o lo ioduro di K 300 mg per via orale 3 volte/die, sono trattamenti alternativi. Anche gli antipiretici sono raccomandati.
In casi difficili possono essere somministrati dapsone 100-200 mg per via orale 1 volta/die, indometacina 150 mg per via orale 1 volta/die per 1 settimana e 100 mg per via orale 1 volta/die per altre 2 settimane, clofazimina (p. es., 200 mg per via orale 1 volta/die per 4 settimane quindi 100 mg/die per 4 settimane), o ciclosporina (p. es., 2-4 mg/kg per via orale 2 volte/die). Altri trattamenti usati per le malattie refrattarie includono infliximab, etanercept, talidomide, minociclina e micofenolato mofetile.
Per lesioni localizzate, possono essere usati corticosteroidi intralesionali (p. es., triamcinolone acetato).
Punti chiave
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La dermatosi neutrofila febbrile acuta può verificarsi in pazienti che hanno alcuni disturbi (forma classica) o che prendono alcuni farmaci (forma farmaco-indotta), ma circa il 25% dei pazienti ha un cancro sottostante (forma associata ai tumori maligni), di solito un cancro ematologico.
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La diagnosi di dermatosi neutrofila febbrile acuta è fatta in base all'aspetto delle lesioni e alla presenza di una patologia o di un farmaco associato, e può essere confermata con la biopsia, in caso di necessità.
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La maggior parte dei pazienti viene trattata con corticosteroidi sistemici o, in alternativa, con colchicina o K ioduro.
