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Dermatosi neutrofila febbrile acuta

(Sindrome di Sweet)

Di

Julia Benedetti

, MD, Harvard Medical School

Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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Risorse sull’argomento

La dermatosi neutrofila febbrile acuta è caratterizzata da papule e placche dolenti, dure, di colore rosso scuro. All'esame istologico si rileva edema del derma superficiale e un infiltrato denso di neutrofili. La causa non è nota. Spesso compare in associazione a neoplasie maligne, soprattutto ematologiche. La diagnosi viene in genere effettuata mediante biopsia cutanea. Il trattamento prevede corticosteroidi sistemici o, in alternativa, colchicina o K ioduro.

Eziologia

La dermatosi neutrofila febbrile acuta può associarsi a vari disturbi. È spesso classificata in 3 categorie:

  • Classica

  • Associata al cancro

  • Iatrogena

Tabella

Circa il 25% dei pazienti ha una neoplasia maligna; nel 75% dei casi si tratta di tumori ematologici, in particolare sindromi mielodisplastiche Sindrome mielodisplastica La sindrome mielodisplastica è un gruppo di patologie caratterizzate da citopenia periferica, progenitori emopoietici displastici, un midollo osseo ipercellulare o ipocellulare e un alto... maggiori informazioni e leucemia mieloide acuta Leucemia mieloide acuta Nella leucemia mieloide acuta, la trasformazione maligna e la proliferazione incontrollata di una cellula progenitrice mieloide anormalmente differenziata e a lunga vita porta a elevati numeri... maggiori informazioni Leucemia mieloide acuta . La dermatosi neutrofila febbrile acuta classica colpisce soprattutto le donne di età compresa tra 30-50 anni, con un rapporto donne:uomini di 3:1. In contrasto, negli uomini la malattia si presenta in età più avanzata (60-90 anni). Nei bambini di età inferiore ai 3 anni, il rapporto è maschi:femmine 2:1.

La causa della dermatosi neutrofila febbrile acuta è sconosciuta, tuttavia le citochine prodotte dai linfociti T helper1, tra cui IL-2 e interferone-gamma, sono predominanti e possono avere un ruolo nella formazione delle lesioni.

Sintomatologia

I pazienti presentano febbre, leucocitosi neutrofila e hanno dolore, placche e/o papule rosso scuro edemetose dolenti, il più delle volte sul viso, collo e arti superiori, in particolare sul dorso delle mani. Possono comparire anche lesioni del cavo orale. Le lesioni si sviluppano spesso raggruppate e possono apparire anulari. Ogni eruzione di lesioni bollose e pustolose è preceduta da febbre e può persistere per giorni o settimane. Raramente si apprezzano anche lesioni bollose e pustolose.

Varianti meno frequenti comprendono una forma bollosa che può ulcerare e somigliare al pioderma gangrenoso e una forma sottocutanea che coinvolge il grasso sottocutaneo che tipicamente presenta noduli eritematosi di 2-3 cm, che di solito colpiscono le estremità. Quando è localizzata alle estremità inferiori, questa forma può assomigliare all' eritema nodoso Eritema nodoso L'eritema nodoso è una forma specifica di pannicolite caratterizzata da noduli sottocutanei palpabili e dolenti, di colore rosso o violaceo, che compaiono in sede pretibiale e occasionalmente... maggiori informazioni Eritema nodoso .

Le manifestazioni extracutanee sono rare e possono coinvolgere gli occhi (p. es., congiuntivite, episclerite, iridociclite), le articolazioni (p. es., artralgie, mialgie, artrite) e gli organi interni (p. es., alveolite neutrofila, osteomielite sterile, disturbi psichiatrici, alterazioni neurologiche, insufficienza renale acuta, insufficienza epatica acuta, pancreatite acuta).

Diagnosi

  • Valutazione clinica

  • Biopsia cutanea

Se la diagnosi non è certa, occorre effettuare una biopsia cutanea Biopsia I test diagnostici sono indicati nel caso in cui l'anamnesi e l'esame obiettivo da soli non chiariscano l'origine di una lesione cutanea. Tra questi Patch test Biopsia Raschiatura Esame tramite... maggiori informazioni  Biopsia . L'aspetto istopatologico è quello di un edema del derma superficiale con un infiltrato denso di neutrofili. Può comparire anche una vasculite ma è secondaria.

Trattamento

  • Corticosteroidi

Il trattamento della dermatosi neutrofila acuta febbrile si basa sulla somministrazione di corticosteroidi sistemici, principalmente prednisone a un dosaggio iniziale di 0,5-1,5 mg/kg per via orale 1 volta/die seguito da una riduzione progressiva in 3 settimane. La colchicina 0,5 mg per via orale 3 volte/die o lo ioduro di K 300 mg per via orale 3 volte/die, sono trattamenti alternativi. Anche gli antipiretici sono raccomandati.

In casi difficili possono essere somministrati dapsone 100-200 mg per via orale 1 volta/die, indometacina 150 mg per via orale 1 volta/die per 1 settimana e 100 mg per via orale 1 volta/die per altre 2 settimane, clofazimina (p. es., 200 mg per via orale 1 volta/die per 4 settimane quindi 100 mg/die per 4 settimane), o ciclosporina (p. es., 2-4 mg/kg per via orale 2 volte/die). Altri trattamenti usati per le malattie refrattarie includono infliximab, etanercept, talidomide, minociclina e micofenolato mofetile.

Per lesioni localizzate, possono essere usati corticosteroidi intralesionali (p. es., triamcinolone acetato).

Punti chiave

  • La dermatosi neutrofila febbrile acuta può verificarsi in pazienti che hanno alcuni disturbi (forma classica) o che prendono alcuni farmaci (forma farmaco-indotta), ma circa il 25% dei pazienti ha un cancro sottostante (forma associata ai tumori), di solito un cancro ematologico.

  • La diagnosi di dermatosi neutrofila febbrile acuta è fatta in base all'aspetto delle lesioni e alla presenza di una patologia o di un farmaco associato, e può essere confermata con la biopsia, in caso di necessità.

  • La maggior parte dei pazienti viene trattata con corticosteroidi sistemici o, in alternativa, con colchicina o K ioduro.

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