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Pemfigo foliaceo

Di

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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Il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune bollosa in cui le rotture nell'epidermide superficiale provocano erosioni cutanee. La diagnosi si basa su biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia e comprende corticosteroidi topici o sistemici. Possono essere necessarie altre terapie immunosoppressive.

Le bolle sono vesciche elevate, di diametro ≥ 10 mm, contenenti liquido.

Il pemfigo foliaceo di solito si presenta in pazienti di mezza età, interessando uomini e donne in egual misura. Una forma endemica di pemfigo foliaceo, selvagem fogo, si verifica negli adulti più giovani e nei bambini più piccoli, in particolare in Sud America. Il pemfigo foliaceo possono manifestarsi dopo l'uso di penicillamina, nifedipina, o captopril.

Il pemfigo eritematoso, una forma di pemfigo foliaceo localizzato sulle guance, ha caratteristiche immunologiche di pemfigo e del lupus eritematoso (depositi di IgG e C3 sulle superfici di cheratinociti e sulla membrana basale con anticorpi antinucleari circolanti); tuttavia, ai pazienti raramente sono state diagnosticate entrambe le malattie simultaneamente.

Il pemfigo foliaceo è mediato dagli autoanticorpi IgG contro la desmogleina 1 (Dsg1), una glicoproteina transmembrana caderina importante per l'adesione cellulare e per la segnalazione tra i cheratinociti (1).

Riferimento generale

  • 1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46): e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.

Sintomatologia

La lesione primaria è una vescicola flaccida o una bolla, ma a causa della localizzazione superficiale del distacco epidermico, le lesioni tendono a rompersi, così che raramente sono evidenti all'esame clinico le bolle intatte o le vescicole. Invece, le lesioni eritematose ben delimitate, sparse, crostose, sono comuni sul viso, cuoio capelluto e parte superiore del tronco. Il coinvolgimento della mucosa è raro. Le lesioni cutanee possono bruciare e causare dolore, ma i pazienti non sono in genere gravemente ammalati. Il pemfigo eritematoso tende a colpire la regione malare delle guance.

Diagnosi

  • Biopsia cutanea e immunofluorescenza

La diagnosi di pemfigo foliaceo si esegue mediante biopsia di una lesione e della pelle inalterata adiacente (perilesionale), che mostra anticorpi IgG contro la superficie dei cheratinociti tramite immunofluorescenza diretta. Gli autoanticorpi verso la desmogleina 1 possono essere rilevati nel siero mediante immunofluorescenza diretta, immunofluorescenza indiretta, e il test di immunoassorbimento enzimatico (ELISA, enzyme-linked immunosorbent assay).

Trattamento

  • Corticosteroidi, topici o sistemici

Se la malattia è localizzata e non grave, i corticosteroidi topici ad alta potenza i sono generalmente efficaci. I casi più diffusi o più gravi richiedono corticosteroidi sistemici più, a volte, altre terapie immunosoppressive, come rituximab, plasmaferesi (scambi plasmatici), metotrexato, micofenolato mofetile, o azatioprina.

Alcuni studi suggeriscono che l'aggiunta di una combinazione di tetraciclina 500 mg per via orale 4 volte/die o doxiciclina 100 mg per via orale 2 volte/die e nicotinamide 500 mg per via orale 3 volte/die può essere efficace in alcuni soggetti.

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