I tumori cardiaci primitivi sono osservati, all'esame autoptico, in < 1/2000 casi. I tumori metastatici sono 30-40 volte più frequenti. Usualmente, i tumori cardiaci primitivi originano dal miocardio o dall'endocardio; possono originare anche dal tessuto valvolare, dal tessuto connettivo cardiaco o dal pericardio. I tumori cardiaci metastatici derivano in genere dal polmone. Altre fonti comuni di metastasi cardiache comprendono il carcinoma mammario e renale, il melanoma e il linfoma.
Classificazione dei tumori cardiaci
Alcuni dei tumori primari e secondari più diffusi sono elencati di seguito (Vedi Tipi di tumori cardiaci Tipi di tumori cardiaci ). I tumori cardiaci primari possono essere
Benigno (quasi l'80% dei casi)
Maligno (il restante 20%)
Tumori cardiaci primitivi benigni
Ne sono esempi i mixomi, i fibroelastomi papillari, i rabdomiomi, i fibromi, gli emangiomi, i teratomi, i lipomi, i paragangliomi e le cisti pericardiche.
Il mixoma è il più frequente, rappresentando il 50% di tutti i tumori cardiaci primitivi. Nel sesso femminile l'incidenza è 2-4 volte superiore rispetto al sesso maschile. In rare forme familiari (complesso di Carney), gli uomini sono colpiti più frequentemente. Circa il 75% dei mixomi si presenta nell'atrio sinistro e i restanti casi interessano le altre cavità come tumore solitario o meno spesso, come forme multifocali. I mixomi possono avere fino a 15 cm di diametro. Circa il 75% dei casi è peduncolato e può prolassare attraverso la valvola mitrale e ostacolare il riempimento ventricolare durante la diastole. La parte restante dei tumori è sessile, a larga base d'impianto. I mixomi possono essere mixoidi e gelatinosi; lisci, compatti e lobulari; o friabili ed irregolari. I mixomi irregolari e friabili aumentano il rischio di un'embolia sistemica.
Il complesso di Carney è una sindrome autosomica dominante, familiare caratterizzata dalla comparsa di mixomi cardiaci ricorrenti in associazione a mixomi cutanei, fibroadenomi mammari mixoidi, lesioni cutanee pigmentate (lentiggini, efelidi, nevi blu), neoplasie endocrine multiple Panoramica sulla neoplasia endocrina multipla (MEN o NEM) Le sindromi da neoplasia endocrina multipla (MEN o NEM) comprendono 4 distinte patologie familiari su base genetica. Esse sono caratterizzate da iperplasia adenomatosa e dalla presenza di tumori... maggiori informazioni (iperplasia nodulare primitiva pigmentata della corticale del surrene responsabile della sindrome di Cushing Sindrome di Cushing La sindrome di Cushing è rappresentata da una costellazione di anomalie cliniche provocate da livelli ematici cronicamente elevati di cortisolo o di corticosteroidi ad esso correlati. Il morbo... maggiori informazioni , adenoma ipofisario secernente ormone della crescita e prolattina, tumori testicolari, adenoma o carcinoma tiroideo e cisti ovariche), schwannomi melanotici psammomatosi, adenoma duttale mammario e osteocondromixoma. Alla prima osservazione, spesso si tratta di pazienti giovani (età mediana, 20 anni), con mixomi multipli (in particolare nei ventricoli) e con un rischio aumentato di recidiva del mixoma.
I fibroelastomi papillari sono papillomi avascolari che si verificano sulle valvole cardiache in > 80% dei casi. I papillomi si verificano con più probabilità sul lato sinistro del cuore, prevalentemente sulle valvole aortica e mitrale. Uomini e donne sono colpiti in egual misura. Questi papillomi possiedono delle ramificazioni papillari a partenza da un nucleo centrale, simili agli anemoni di mare. Circa il 45% è peduncolato. I papillomi non provocano disfunzione valvolare ma aumentano il rischio di embolie.
I rabdomiomi colpiscono soprattutto neonati e bambini, nell'80% dei casi i pazienti sono affetti da sclerosi tuberosa Sclerosi tuberosa complessa La sclerosi tuberosa di Bourneville è un disturbo genetico a trasmissione dominante nel quale i tumori (usualmente amartomi) colpiscono diversi organi. La diagnosi richiede criteri clinici specifici... maggiori informazioni . I rabdomiomi sono solitamente multipli e localizzati a sede intramurale nel setto o nella parete libera del ventricolo sinistro, dove interessano il sistema di conduzione cardiaco. Sono formazioni lobulari bianche e compatte che, normalmente, regrediscono con l'età. Una minoranza dei pazienti sviluppa tachiaritmie e insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni per l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.
I fibromi sono più frequenti nei bambini e sono associati ad adenomi sebacei della cute e a tumori renali. Si verificano principalmente sul lato sinistro del cuore, sono spesso localizzati entro il miocardio ventricolare, e possono svilupparsi in risposta all'infiammazione. Possono comprimere o invadere il sistema di conduzione cardiaco, con conseguenti aritmie e morte improvvisa. Alcuni fibromi compaiono come parte di una sindrome con crescita corporea eccessiva generalizzata, cheratociti della mandibola, anomalie scheletriche e vari tumori benigni e maligni (sindrome di Gorlin o del nevo a cellule basali).
Gli emangiomi sono sintomatici in una minoranza di pazienti. Il più delle volte, appaiono come reperto occasionale in corso di esami eseguiti per altre ragioni.
I teratomi pericardici colpiscono soprattutto neonati e bambini. Spesso sono attaccati all'origine dei grandi vasi. Circa il 90% si localizza nel mediastino anteriore; il resto, principalmente nel mediastino posteriore.
I lipomi possono svilupparsi in individui di varie età. Nascono nell'endocardio o nell'epicardio e hanno una grande base peduncolata. Molti sono asintomatici, ma alcuni ostruiscono il flusso cardiaco o provocano aritmie Panoramica sulle aritmie Il cuore normale batte in modo regolare e coordinato perché gli impulsi elettrici generati e diffusi da miociti con specifiche proprietà elettriche innescano una catena di contrazioni miocardiche... maggiori informazioni .
I paragangliomi, compresi i feocromocitomi Feocromocitoma Il feocromocitoma è un tumore delle cellule cromaffini che secernono catecolamine, tipicamente localizzato nei surreni. Esso provoca ipertensione persistente o parossistica. La diagnosi si basa... maggiori informazioni , compaiono raramente nel cuore; quando accade, di solito sono localizzati alla base del cuore, vicino alle terminazioni del nervo vago. Possono manifestarsi con sintomi secondari alla secrezione di catecolamine (p. es., aumentata frequenza cardiaca e pressione arteriosa, sudorazione eccessiva, tremore). I paragangliomi possono essere benigni o maligni.
Le cisti pericardiche possono simulare un tumore cardiaco o un versamento pericardico alla RX torace. Di solito, sono asintomatiche, sebbene possano causare segni compressivi (p. es., dolore toracico, dispnea, tosse).
Tumori cardiaci primitivi maligni
I tumori primitivi maligni comprendono i sarcomi, i mesoteliomi pericardici e i linfomi Panoramica sui linfomi I linfomi sono un gruppo eterogeneo di neoplasie che originano da cellule dei sistemi reticoloendoteliale e linfatico. I tipi principali sono Linfoma di Hodgkin Linfoma non-Hodgkin Vedi tabella... maggiori informazioni primitivi.
Il sarcoma è il tumore maligno cardiaco più frequente. I sarcomi colpiscono soprattutto gli adulti di mezz'età (età media 44 anni). Quasi il 40% è un angiosarcoma, che di solito origina nell'atrio destro e interessa il pericardio, causando ostruzione nel tratto di afflusso ventricolare destro, tamponamento pericardico e metastasi polmonari. Gli altri tipi comprendono il sarcoma indifferenziato, l'istiocitoma fibroso maligno, il leiomiosarcoma, il fibrosarcoma, il rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma Il rabdomiosarcoma è un tumore che origina dalle cellule embrionali mesenchimali, che possono differenziarsi in cellule muscolari scheletriche. Può insorgere in tutti i tipi di tessuto muscolare... maggiori informazioni , il liposarcoma e l'osteosarcoma; questi tipi hanno maggiore probabilità di originare nell'atrio sinistro, causando ostruzione della valvola mitrale e insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni .
Il mesotelioma pericardico è raro. Colpisce tutte le età e il sesso maschile più di quello femminile. Esso causa tamponamento cardiaco Tamponamento cardiaco Il tamponamento cardiaco è l'accumulo di sangue nel sacco pericardico di volume e pressione sufficiente a compromettere il riempimento cardiaco. I pazienti in genere hanno ipotensione, toni... maggiori informazioni e costrizione e può metastatizzare al rachide, ai tessuti molli adiacenti e al cervello.
Il linfoma primitivo è estremamente raro. Di solito compare nei pazienti con HIV/AIDS o in altri soggetti immunodepressi Panoramica sui disturbi da immunodeficienza I disturbi da immunodeficienza vengono associati o predispongono i pazienti a varie complicanze, tra cui infezioni, malattie autoimmuni, linfomi e altri tumori. Le immunodeficienze primarie... maggiori informazioni . Questi tumori crescono rapidamente e causano insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni , aritmie Panoramica sulle aritmie Il cuore normale batte in modo regolare e coordinato perché gli impulsi elettrici generati e diffusi da miociti con specifiche proprietà elettriche innescano una catena di contrazioni miocardiche... maggiori informazioni , tamponamento cardiaco Tamponamento cardiaco Il tamponamento cardiaco è l'accumulo di sangue nel sacco pericardico di volume e pressione sufficiente a compromettere il riempimento cardiaco. I pazienti in genere hanno ipotensione, toni... maggiori informazioni e sindrome della vena cava superiore.
Tumori metastatici
Il melanoma Melanoma Il melanoma maligno deriva dai melanociti presenti in una zona pigmentata (p. es., la pelle, le mucose, occhi o del sistema nervoso centrale). Lo sviluppo di metastasi dipende dalla profondità... maggiori informazioni è un tumore con un'alta propensione per coinvolgimento cardiaco. I carcinomi mammario e polmonare, il sarcoma dei tessuti molli e il carcinoma renale sono anche fonti frequenti di metastasi cardiache (1 Riferimenti relativi alla classificazione I tumori cardiaci possono essere primari (benigni o maligni) o metastatici (maligni). Il mixoma, un tumore benigno, è il tipo più diffuso di tumore cardiaco primitivo. I tumori cardiaci possono... maggiori informazioni ). Le leucemie e i linfomi spesso danno metastasi cardiache, ma il coinvolgimento cardiaco è spesso clinicamente silente e riscontrato incidentalmente. Quando il sarcoma di Kaposi Sarcoma di Kaposi Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare multicentrico causato dall'herpes virus tipo 8. È classificato in 5 tipi: classico (sporadico), associato all'AIDS (epidemica), non epidemico, endemico... maggiori informazioni si diffonde a livello sistemico nei soggetti immunodepressi (di solito con AIDS), può raggiungere il cuore, anche se le complicanze cliniche a livello cardiaco sono rare.
Riferimenti relativi alla classificazione
1. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases. Cancer 65:1456‒1459, 1990.
Sintomatologia dei tumori cardiaci
I tumori cardiaci causano i sintomi e segni tipici di patologie più comuni (p. es., scompenso cardiaco, ictus, coronaropatia). I segni e sintomi dei tumori cardiaci primitivi benigni dipendono da tipo, sede, dimensioni e friabilità del tumore.
Tipi di sintomi e segni
I sintomi possono essere classificati come
Extracardiaci
Endomiocardici
Endocavitari
La sintomatologia extracardiaca può essere sistemica o meccanica. I sintomi sistemici come la febbre, i brividi, la sonnolenza, le artralgie e il dimagrimento sono provocati esclusivamente dai mixomi, forse come conseguenza del rilascio di citochine (p. es., interleuchina-6). Si possono formare anche delle petecchie. Questi e altri reperti possono essere erroneamente che suggeriscono un' endocardite batterica Endocardite infettiva L'endocardite infettiva è un'infezione dell'endocardio, di solito batterica (frequentemente, streptococchi o stafilococchi) o a volte fungina. Può causare febbre, soffi cardiaci, petecchie,... maggiori informazioni , collagenopatie o di una neoplasia maligna occulta. Con alcuni tumori (soprattutto mixomi gelatinosi) trombi o frammenti tumorali possono embolizzare nella circolazione sistemica (p. es., al cervello, alle arterie coronarie, ai reni, alla milza, alle estremità) o ai polmoni e causare manifestazioni specifiche a tali organi. I sintomi meccanici (p. es., dispnea, toracoalgie) derivano dalla compressione delle camere cardiache o delle coronarie o da irritazione pericardica o tamponamento causati dalla crescita o dall'emorragia all'interno del pericardio. I tumori pericardici possono provocare sfregamenti pericardici.
La sintomatologia endomiocardica è causata da aritmie Panoramica sulle aritmie Il cuore normale batte in modo regolare e coordinato perché gli impulsi elettrici generati e diffusi da miociti con specifiche proprietà elettriche innescano una catena di contrazioni miocardiche... maggiori informazioni , di solito blocco atrioventricolare o intraventricolare o tachicardia parossistica sopraventricolare o ventricolare dovute alla compressione o all'irritazione del sistema di conduzione (in particolare rabdomiomi e fibromi).
La sintomatologia endocavitaria è dovuta ai tumori che impediscono la funzione valvolare o il passaggio del sangue o entrambi (con conseguente stenosi valvolare, insufficienza valvolare o insufficienza cardiaca). La sintomatologia endocavitaria può variare con la posizione del corpo, che può alterare l'emodinamica e le forze fisiche associate con il tumore.
Sintomatologia per tipo di tumore
I mixomi possono manifestarsi con la triade di insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni , malattia embolica, e sintomi costituzionali. I mixomi possono causare un soffio diastolico che simula il soffio della stenosi mitralica Auscultazione Per stenosi mitralica si intende un restringimento dell'orifizio mitralico che ostacola il passaggio di sangue dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro. La causa abituale è la febbre reumatica... maggiori informazioni , ma con sonorità e localizzazione variabili con il battito cardiaco e con il decubito. Circa il 15% dei mixomi atriali sinistri peduncolati dà luogo a un rumore di "tonfo tumorale" percepibile nel momento in cui si aggettano nell'orifizio mitralico durante la diastole. I mixomi possono causare anche delle aritmie. La sindrome di Raynaud Sindrome di Raynaud La sindrome di Raynaud consiste in un vasospasmo di parte della mano, in risposta al freddo o a uno stress emotivo, che provoca sensazione dolorosa e variazioni del colorito cutaneo reversibili... maggiori informazioni e l' ippocratismo digitale Misurazione dell'ippocratismo digitale sono meno tipici ma possono essere presenti.
I fibroelastomi, spesso scoperti incidentalmente all'esame autoptico, sono in genere asintomatici; tuttavia, possono costituire una fonte embolica sistemica.
I rabdomiomi sono solitamente asintomatici.
I fibromi provocano aritmie, causando possibilmente la morte improvvisa e sintomi ostruttivi.
Gli emangiomi sono solitamente asintomatici, ma possono causare qualsiasi sintomo extracardiaco, endomiocardico o endocavitario.
I teratomi provocano insufficienza respiratoria e cianosi per compressione dell'aorta e dell'arteria polmonare o sindrome della vena cava superiore Diffusione regionale dovuta alla compressione della vena cava superiore.
I sintomi e i segni dei tumori cardiaci maligni hanno un esordio più acuto e una progressione più rapida rispetto a quella dei tumori benigni. I sarcomi cardiaci causano più frequentemente sintomi di ostruzione del tratto di afflusso ventricolare e tamponamento pericardico Tamponamento cardiaco Il tamponamento cardiaco è l'accumulo di sangue nel sacco pericardico di volume e pressione sufficiente a compromettere il riempimento cardiaco. I pazienti in genere hanno ipotensione, toni... maggiori informazioni . Il mesotelioma causa sintomi di pericardite Pericardite La pericardite è un'infiammazione del pericardio, spesso con accumulo di liquidi nello spazio pericardico. La pericardite può essere causata da molti disturbi (p. es., infezione, infarto del... maggiori informazioni o di tamponamento. Il linfoma primitivo causa scompenso cardiaco progressivo refrattario, tamponamento, aritmie e sindrome della vena cava superiore. I tumori cardiaci metastatici possono manifestarsi con dilatazione cardiaca improvvisa, tamponamento (da rapido accumulo di versamento pericardico emorragico), arresto cardiaco, altre aritmie o insufficienza cardiaca inspiegabile e improvvisa. Possono essere presenti anche febbre, malessere, calo ponderale, sudorazione notturna, anoressia.
Diagnosi dei tumori cardiaci
Ecocardiografia
RM cardiaca
TC cardiaca
La diagnosi, spesso ritardata perché la sintomatologia simula quella di patologie più frequenti, viene confermata con l' ecocardiografia Ecocardiografia L'ecocardiografia utilizza gli ultrasuoni per produrre immagini del cuore, delle valvole cardiache e dei grandi vasi. Permette di valutare lo spessore parietale (p. es., nei casi di ipertrofia... maggiori informazioni . L'ecocardiografia transesofagea è migliore per la visualizzazione di tumori atriali, e l'ecocardiografia transtoracica è migliore per i tumori ventricolari.
La RM cardiaca Risonanza magnetica (RM) nelle malattie cardiache I test di imaging cardiaco possono evidenziare la struttura e la funzione cardiaca. I test di imaging standard comprendono Ecocardiografia RX torace Tomografia computerizzata (TC) Imaging con... maggiori informazioni viene spesso utilizzata per identificare le caratteristiche dei tessuti tumorali e fornire indizi per il tipo di tumore. Se i risultati non sono chiari, possono essere utili una scintigrafia miocardica e una TC.
La TC cardiaca Tomografia computerizzata (TC) nelle malattie cardiache I test di imaging cardiaco possono evidenziare la struttura e la funzione cardiaca. I test di imaging standard comprendono Ecocardiografia RX torace Tomografia computerizzata (TC) Imaging con... maggiori informazioni con mezzo di contrasto può fornire informazioni dettagliate con una risoluzione spaziale superiore rispetto ad altre tecniche.
La biopsia non è fatta solitamente perché la diagnostica per immagini riesce spesso a distinguere tumori benigni da tumori maligni, e la biopsia può inavvertitamente diffondere cellule cancerose in pazienti con un tumore primitivo maligno.
Spesso una valutazione approfondita precede l'ecocardiografia nei pazienti con mixomi, poiché i loro sintomi sono aspecifici. Anemia; trombocitopenia; e sono frequenti aumento dei globuli bianchi, della VES, della proteina C-reattiva e delle gamma-globuline. L'ECG può mostrare un ingrandimento dell'atrio sinistro. La RX torace standard può visualizzare la presenza di depositi di calcio dei mixomi nell'atrio destro o nei teratomi osservati come masse mediastiniche anteriori. A volte i mixomi sono diagnosticati grazie al reperto di cellule tumorali in un embolo rimosso chirurgicamente.
Aritmie e scompenso cardiaco associati ai pazienti della sclerosi tuberosa Sclerosi tuberosa complessa La sclerosi tuberosa di Bourneville è un disturbo genetico a trasmissione dominante nel quale i tumori (usualmente amartomi) colpiscono diversi organi. La diagnosi richiede criteri clinici specifici... maggiori informazioni suggeriscono fibromi o rabdomiomi. La comparsa di nuovi sintomi cardiaci in pazienti portatori di neoplasia extracardiaca nota, suggerisce la presenza di metastasi cardiache. La RX torace può mostrare varie modifiche dell'ombra cardiaca.
Trattamento dei tumori cardiaci
Benigno primario: escissione
Maligno primario: trattamento palliativo
Metastatico: dipende dall'origine tumorale
Il trattamento dei tumori primitivi benigni consiste nella resezione chirurgica seguita da ecocardiografie seriate durante 5-6 anni per monitorare eventuali recidive. I tumori vengono asportati tranne quando un'altra malattia (p. es., demenza) controindica l'intervento chirurgico. La chirurgia è solitamente risolutiva (95% di sopravvivenza a 3 anni). Fanno eccezione i rabdomiomi, la maggior parte dei quali regredisce spontaneamente senza trattamento e il teratoma pericardico che può richiedere una pericardiocentesi Pericardiocentesi urgente. Nei pazienti con fibroelastoma può essere necessario un intervento di plastica o di sostituzione valvolare. In caso di rabdomiomi o di fibromi multifocali, di solito, l'asportazione chirurgica è inefficace e la prognosi è infausta dopo il primo anno di vita; la sopravvivenza a 5 anni può essere anche solo del 15%.
Di solito, il trattamento dei tumori primitivi maligni è di tipo palliativo (p. es., radioterapia, chemioterapia, trattamento delle complicanze) poiché la prognosi è infausta.
Il trattamento dei tumori cardiaci metastatici dipende dall'origine del tumore. Può comprendere la chemioterapia sistemica o la palliazione.
Punti chiave
La maggior parte dei tumori cardiaci sono metastasi, più comunemente da carcinoma del polmone e della mammella, da melanoma, da sarcoma dei tessuti molli, e da carcinoma renale.
I tumori cardiaci primitivi sono molto meno comuni; la maggior parte proviene dal miocardio o dall'endocardio ma possono svilupparsi in qualsiasi tessuto cardiaco ed essere benigni o maligni.
Le manifestazioni dipendono dalla posizione e dal tipo di tumore, ma sono sintomi costituzionali, ostruzione del tratto di afflusso-deflusso o valvolare, tromboembolismo e aritmie.
La diagnosi viene fatta con l'ecocardiografia e di frequente con RM cardiaca.
Per i tumori benigni, il trattamento è l'escissione; per i tumori primari maligni e per la maggior parte dei tumori metastatici, il trattamento è palliativo.