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Tumori delle articolazioni

Di

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Ultima modifica dei contenuti giu 2020
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I tumori colpiscono raramente le articolazioni, tranne che per estensione diretta di un tumore adiacente dell'osso o dei tessuti molli. Tuttavia, 2 patologie insorgono nel rivestimento (membrana sinoviale) delle articolazioni, la condromatosi sinoviale e la sinovite villonodulare pigmentosa. Queste affezioni sono benigne ma localmente aggressive. Entrambe generalmente colpiscono un'articolazione, in primo luogo il ginocchio e successivamente l'anca, e possono causare dolore e versamento. Entrambe si trattano mediante sinoviectomia aperta e, per la condromatosi sinoviale, mediante rimozione di eventuali corpi intra-articolari e della lesione metaplastica sinoviale.

Condromatosi sinoviale

La condromatosi sinoviale (precedentemente definita osteocondromatosi sinoviale) è considerata una lesione metaplastica sinoviale. È caratterizzata da numerosi corpi cartilaginei calcificati nella sinovia, che spesso diviene lassa. Ogni corpo può essere non più grande di un chicco di riso, nel contesto di un'articolazione tumefatta e dolente. La trasformazione maligna è molto rara. Le recidive sono frequenti.

La diagnosi della condromatosi sinoviale è iconografica, solitamente tramite TC o RM.

Il trattamento della condromatosi sinoviale può essere sintomatico, ma se i sintomi meccanici sono predominanti si giustifica la rimozione artroscopica o a cielo aperto dei corpi intra-articolari o la sinoviectomia.

Sinovite villonodulare pigmentosa (tumore tenosinoviale a cellule giganti)

La sinovite villonodulare pigmentosa è considerata un tumore neoplastico benigno della sinoviale che può presentarsi sia attorno sia dentro un'articolazione. Il tumore può essere localizzato (focale) nelle piccole articolazioni delle mani e dei piedi o, più di frequente, essere diffuso nelle grandi articolazioni. Quando il tumore coinvolge un tendine, viene chiamato tumore a cellule giganti della guaina tendinea. La sinovia si ispessisce e contiene emosiderina, ciò dà al tessuto il tipico aspetto "macchiato di sangue" e le caratteristiche immagini alla RM. Questo tessuto tende a invadere l'osso adiacente, causando distruzione di tipo cistico e danno cartilagineo. La sinovite villonodulare pigmentosa è solitamente monoarticolare ma può essere poliarticolare.

I tumori derivano da cellule sinoviali neoplastiche che sovraesprimono il fattore di crescita CSF-1 (colony stimulating factor-1). I tumori sono tipicamente composti da un piccolo numero di queste cellule e da un'alta percentuale di precursori mieloidi (monociti e macrofagi) che hanno recettori CSF-1 (CSF-1R). Il CSF-1 stimola la crescita di queste cellule precursori mieloidi.

La sinovite villonodulare pigmentata diffusa ha un alto tasso di recidiva locale che spesso porta a ulteriori interventi chirurgici e morbilità. Il trattamento standard è la rimozione completa mediante sinovectomia. Le lesioni più piccole di un'articolazione accessibile possono essere trattate con una resezione artroscopica, sebbene vi sia un certo rischio di diffusione all'intera articolazione. L'artrotomia a cielo aperto di solito è necessaria per una resezione più completa. Il tumore può trovarsi sia all'interno che all'esterno della capsula dell'articolazione, specialmente quando coinvolge lo spazio popliteo.

Il pexidartinib, un farmaco orale, è usato per trattare il tumore tenosinoviale sintomatico a cellule giganti che causa una grave morbilità o limitazioni funzionali che non traggono miglioramento dal trattamento chirurgico. Il farmaco, legandosi al recettore CSF-1, espresso da monociti, macrofagi e osteoclasti, può prevenire la proliferazione del tumore. Gli effetti avversi comprendono epatite e insufficienza epatica. Il ruolo del pexidartinib è in continua evoluzione. Negli Stati Uniti, sulle informazioni di prescrizione è presente un "black box warning" sul rischio di danno epatico grave potenzialmente fatale. Il pexidartinib è disponibile negli Stati Uniti solo attraverso il Risk Evaluation and Mitigation Strategy Program del produttore.

Una gestione tarda della sinovite villonodulare pigmentosa, soprattutto dopo recidiva, può richiedere una sostituzione totale dell'articolazione. In rare occasioni, dopo molteplici sinoviectomie, la radioterapia è talvolta usata.

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L’ernia del nucleo polposo, o disco erniato, è il prolasso di un disco intervertebrale attraverso una lacerazione nella fibrosi dell’anello circostante. I sintomi di un disco erniato possono simulare i sintomi di un ascesso epidurale; pertanto, distinguere tra queste due condizioni fa parte dell’anamnesi iniziale e dell’esame obiettivo. Durante l’esame, quale dei seguenti risultati è più probabile in un paziente con un ascesso epidurale piuttosto che un’ernia lombosacrale?

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