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Panoramica sui tumori ossei e articolari

Di

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Ultima modifica dei contenuti dic 2018
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I tumori ossei possono essere benigni o maligni. I tumori maligni possono essere primitivi oppure metastatici.

Nei bambini, la maggior parte dei tumori ossei è di tipo primitivo e benigno; alcuni sono tumori maligni primitivi (p. es., l'osteosarcoma, il sarcoma di Ewing). Molto pochi sono i tumori di tipo metastatico (p. es., il neuroblastoma, il tumore di Wilms). Il midollo osseo può inoltre essere colpito da leucemia infantile e linfomi.

Negli adulti, specie dopo i 40 anni, le manifestazioni metastatiche sono circa 100 volte più frequenti dei tumori maligni primitivi. Escludendo tumori del midollo osseo (p. es., il mieloma multiplo), negli Stati Uniti ci sono ogni anno solo circa 2500 nuovi casi di tumori ossei primitivi maligni tra i bambini e gli adulti.

I tumori sinoviali sono estremamente rari sia nei bambini che negli adulti. La sinovite villonodulare pigmentosa è un tumore benigno, ma a volte distruttivo a carico delle cellule sinoviali. Il sarcoma sinoviale (spesso caratterizzato sia da cellule fusiformi che da componenti simil-ghiandolari) è un tumore maligno dei tessuti molli di origine non sinoviale, che si sviluppa raramente all'interno delle articolazioni.

Sintomatologia

I tumori ossei causano solitamente dolore e tumefazione progressivi senza spiegazione. Il dolore può verificarsi in assenza di carico (dolore a riposo), in particolare di notte, o in presenza di uno stress meccanico.

Diagnosi

  • RX standard (diretta)

  • RM e TC

  • Scintigrafia ossea se si sospetta tumore multicentrico o metastatico

  • Biopsia a meno che le altre metodiche di imaging non dimostrino chiaramente caratteristiche di benignità o se vi sono lesioni ossee multiple in un paziente con un carcinoma primario confermato

Il motivo più frequente di ritardo nella diagnosi delle neoplasie ossee è che i medici non sospettano questi tumori e non prescrivono quindi gli studi di imaging più appropriati. I tumori ossei devono essere presi in considerazione in quei pazienti che lamentano dolore scheletrico senza causa evidente, in particolare di insorgenza notturna o a riposo. Un inspiegabile dolore persistente o progressivo a livello del tronco o degli arti, soprattutto se associato a una massa, è evocativo di un tumore osseo.

Le RX standard sono il primo test per identificare e caratterizzare un tumore osseo. Le lesioni suggestive di tumore, comprese quelle scovate casualmente su RX eseguite per altre ragioni, generalmente richiedono ulteriore approfondimento, spesso mediante ulteriori studi per immagini (p. es., rM) e bioptici.

Consigli ed errori da evitare

  • Il tumore osseo va preso in considerazione nei pazienti affetti da dolore scheletrico inspiegabile, in particolare se notturno o a riposo.

Reperti caratteristici

Alcuni tumori (p. es., il fibroma non ossificante, la displasia fibrosa, gli encondromi) e le condizioni simili al tumore (p. es., la malattia delle ossa di Paget) possono presentare caratteristiche RX tipiche che rendono possibile la diagnosi senza biopsia.

Tra i reperti RX che suggeriscono la presenza di un tumore troviamo i seguenti:

  • Una lesione litica e distruttiva

  • Aspetto permeabile non definito della perdita ossea

  • Margini tumorali irregolari

  • Aree di sovvertimento osseo localizzate (aspetto a "morso di tarma")

  • Distruzione corticale

  • Invasione dei tessuti molli

  • Fratture patologiche

Un aspetto di tipo litico è caratterizzato da aree di distruzione ossea nettamente delineata. Un aspetto di tipo infiltrativo è caratterizzato da una debole e graduale perdita di trama ossea oppure dall'assenza di margini netti. Alcuni tumori hanno un aspetto caratteristico. Per esempio, spesso il sarcoma di Ewing prima di assumere un aspetto estesamente litico e destruente mostra tipicamente un sovvertimento osseo di tipo infiltrativo associato a un'ampia massa non ossificante con un'aggressiva deposizione ossea reattiva a "buccia di cipolla" a livello periostale, e un tumore a cellule giganti ha un aspetto cistico senza interfaccia sclerotica tra osso tumorale e osso normale. La posizione del tumore può limitare le possibilità diagnostiche. Per esempio, il sarcoma di Ewing normalmente si presenta in sede diafisaria nelle ossa lunghe, l'osteosarcoma di solito compare nell'area meta-diafisaria adiacente alle epifisi delle ossa lunghe, e un tumore a cellule giganti generalmente si presenta in sede epifisaria.

Il tessuto osseo affetto da leucemia infantile e linfomi talvolta causa anomalie alla RX ossea.

Alcuni disturbi benigni, tuttavia, possono simulare un tumore maligno:

  • L'ossificazione eterotopica (miosite ossificante) e la formazione di callo osseo esuberante negli esiti di frattura possono causare una mineralizzazione attorno alle corticali ossee e nei tessuti molli adiacenti, simulando un tumore maligno.

  • L'istiocitosi a cellule di Langerhans (istiocitosi X, malattia di Letterer-Siwe, malattia di Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofilo) può causare lesioni ossee solitarie o multiple normalmente distinguibili alla RX. Nelle lesioni solitarie, può essere presente una neoformazione periostea di osso, che suggerisce un tumore maligno.

  • L'osteopoichilosi (osteopecilia) è una condizione asintomatica priva di conseguenze cliniche ma che può simulare le metastasi ossee osteoblastiche del cancro della mammella. È caratterizzata da numerosi piccoli focolai di sclerosi ossea rotondi o ovali, abitualmente nelle ossa di tarso, carpo o pelvi o nelle regioni meta-epifisarie delle ossa tubulari.

Altri esami

TC e RM possono contribuire a definire la sede e l'estensione di un tumore osseo e talora suggeriscono una diagnosi specifica. Solitamente se viene sospettata una neoplasia si effettua una RM. Se si sospetta la presenza di metastasi o focolai tumorali multipli (tumori multicentrici) va eseguita una scintigrafia ossea alla ricerca delle altre localizzazioni neoplastiche. La PET (positron emission tomography) può essere eseguita, spesso in combinazione con la TC (PET-TC).

La biopsia è generalmente essenziale per la diagnosi dei tumori maligni, a meno che gli studi di imaging presentino un aspetto tipicamente benigno. All'anatomopatologo devono essere forniti tutti i dettagli rilevanti dell'anamnesi e l'insieme degli esami RX effettuati. La diagnosi istopatologica può essere difficile e necessita di una quantità di tessuto vitale sufficiente, prelevata da una porzione rappresentativa del tumore (generalmente la porzione non ossificata). I risultati migliori si ottengono nei centri con ampia esperienza nelle biopsie ossee. Una diagnosi immediata, accurata e definitiva è possibile in > 90% dei casi.

La biopsia può essere necessaria per confermare la diagnosi di sospetta malattia metastatica in una singola lesione isolata. Tuttavia, la biopsia può non essere necessaria se ci sono più lesioni metastatiche in un paziente con un carcinoma primario confermato.

Se si sospetta una diagnosi di malignità al criotomo, spesso il chirurgo attenderà i risultati dell'istologia classica prima di effettuare il trattamento definitivo. Gli errori si verificano più frequentemente negli ospedali che raramente si occupano di pazienti con tumori ossei primari maligni.

Punti chiave

  • Nei bambini, la maggior parte dei tumori ossei è di tipo primitivo e benigno, alcuni sono primitivi e maligni, e solo pochi sono metastatici.

  • Negli adulti, specialmente quelli > 40 anni, le forme metastatiche sono circa 100 volte più frequenti dei tumori maligni primitivi.

  • Lo studio di lesione inizia con la RX standard (diretta), ma in genere richiede un approfondimento diagnostico con RM e spesso con altri esami.

  • Reperti RX generici che suggeriscono la diagnosi di cancro comprendono un aspetto destruente (particolarmente se a focolai multipli), bordi irregolari, distruzione corticale, estensione ai tessuti molli e frattura patologica.

  • La biopsia è necessaria per la diagnosi dei tumori maligni.

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