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Osteonecrosi

(Necrosi avascolare; necrosi asettica; necrosi ischemica dell'osso)

Di

Stuart B. Goodman

, MD, PhD, Stanford University

Revisionato/Rivisto mar 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

L'osteonecrosi è un infarto focale dell'osso che può essere causata da specifici fattori eziologici o può essere idiopatica. Può causare dolore, limitazione al movimento, collasso articolare e osteoartrosi secondaria. La diagnosi viene fatta mediante RX e RM. Nello stadio precoce, le procedure chirurgiche possono rallentare o prevenire la progressione. Nelle fasi successive, può essere necessaria una sostituzione dell'articolazione per alleviare il dolore e per il mantenimento della funzione.

Negli Stati Uniti, l'osteonecrosi colpisce circa 20 000 nuovi pazienti ogni anno. L'anca (testa del femore) è la più comunemente colpita, seguita dal ginocchio e dalla spalla (testa dell'omero). Il polso e la caviglia solitamente sono meno coinvolti. È insolito per l'osteonecrosi coinvolgere la spalla o altri siti normalmente meno colpiti senza coinvolgere anche l'anca. L' osteonecrosi della mandibola da farmaci (MRONJ) Osteonecrosi della mandibola da farmaci L'osteonecrosi della mandibola da farmaci non ha una definizione o un'eziologia accettata all'unanimità, ma è generalmente considerata una lesione orale che coinvolge l'osso mandibolare o mascellare... maggiori informazioni è stata raramente associata alla terapia antiriassorbitiva per l'osteoporosi Farmaci antiresorbitivi L'osteoporosi è una malattia progressiva del metabolismo osseo che provoca riduzione della densità minerale ossea (massa ossea per unità di volume), con deterioramento della struttura. La debolezza... maggiori informazioni Farmaci antiresorbitivi . L'osteonecrosi della mandibola da farmaci ha caratteristiche che differiscono da osteonecrosi in altri siti.

Eziologia dell'osteonecrosi

La causa più comune di osteonecrosi è un trauma, e la causa più comune di osteonecrosi non traumatica è l'uso di corticosteroidi.

Osteonecrosi traumatica

La causa più frequente di osteonecrosi traumatica è una frattura del femore prossimale Fratture dell'anca Le fratture dell'anca possono verificarsi nella regione della testa, del collo, o tra i trocanteri (protuberanze) del femore. Queste fratture sono più frequenti fra gli anziani, soprattutto... maggiori informazioni Fratture dell'anca scomposta sottocapitata; l'osteonecrosi non è frequente dopo le fratture intertrocanteriche. L'incidenza di osteonecrosi dopo la lussazione dell'anca è legata principalmente alla gravità della lesione iniziale, ma può essere più alta se la lussazione non si riduce rapidamente. La frattura o la lussazione possono causare l'osteonecrosi provocando gravi interruzioni o compressioni dei vasi sanguigni adiacenti.

Osteonecrosi non traumatica

L'osteonecrosi non traumatica solitamente colpisce più gli uomini che le donne, è bilaterale in > 60% dei casi, e si verifica principalmente in pazienti di età compresa tra 30 e 50 anni.

I fattori più comuni che causano o contribuiscono all'osteonecrosi non traumatica sono

  • Uso di corticosteroidi (in particolare con l'uso prolungato e/o dosi più elevate)

  • Eccessivo consumo di alcol

Altri fattori di rischio non traumatici per l'osteonecrosi comprendono

Il contributo dell'uso dei corticosteroidi al rischio di osteonecrosi aumenta quando la dose di prednisone o di un corticosteroide equivalente è > 20 mg/die per diverse settimane o mesi, risultando in una dose cumulativa solitamente > 2000 mg, nonostante alcuni casi clinici abbiano descritto l'osteonecrosi come successiva a un'esposizione ai corticosteroidi di gran lunga minore. In particolare l'osteonecrosi associata ai corticosteroidi è spesso multifocale e può colpire sia le articolazioni portanti sia quelle non portanti come le spalle.

Il rischio di osteonecrosi è inoltre aumentato anche quando si superano > 3 bicchieri/die (> 500 mL di alcol/settimana) consumati per diversi anni.

Alcuni fattori genetici aumentano la predisposizione all'osteonecrosi. Lievi alterazioni della coagulazione dovute a carenze di proteina C, proteina S, o antitrombina III o ad anticorpi anticardiolipina (vedi Panoramica sulle malattie trombotiche Panoramica sulle malattie trombotiche Nelle persone sane esiste un' omeostasi tra forze procoagulanti (coagulazione) e forze anticoagulanti e fibrinolitiche. Numerosi fattori genetici, acquisiti e ambientali possono alterare l'equilibrio... maggiori informazioni ) possono essere rilevate in un'alta percentuale di pazienti con osteonecrosi.

Alcuni disturbi che sono comorbilità frequenti dell'osteonecrosi sono trattati con corticosteroidi (p. es., lupus eritematoso sistemico). L'evidenza suggerisce che il rischio di osteonecrosi in molti di questi disturbi è legato principalmente all'utilizzo di corticosteroidi piuttosto che al disturbo. Circa il 20% dei casi di osteonecrosi è idiopatico. L'osteonecrosi della mandibola da farmaci Osteonecrosi della mandibola da farmaci L'osteonecrosi della mandibola da farmaci non ha una definizione o un'eziologia accettata all'unanimità, ma è generalmente considerata una lesione orale che coinvolge l'osso mandibolare o mascellare... maggiori informazioni è stata riportata in pazienti che hanno ricevuto una terapia con bifosfonati (in particolare mediante somministrazione EV) e altri agenti antiriassorbitivi (p. es., denosumab). L'osteonecrosi non traumatica dell'anca è bilaterale in circa il 60% dei pazienti.

Il termine "osteonecrosi spontanea del ginocchio" è un termine improprio. Questa condizione si verifica normalmente nei pazienti anziani ed è localizzata al condilo femorale o al piatto tibiale. Si pensa che l'osteonecrosi spontanea del ginocchio sia causata da una frattura patologica (un tipo di frattura da fragilità causata da normale usura e lacerazione dell'osso osteoporotico che si verifica senza un trauma diretto). L'osteonecrosi vera del ginocchio può derivare da un trauma o da uno dei qualsiasi fattori di rischio non traumatici di osteonecrosi.

Fisiopatologia dell'osteonecrosi

L'osteonecrosi coinvolge la morte degli elementi cellulari del midollo osseo. Meccanismi di osteonecrosi non traumatica possono comprendere embolizzazione da coaguli di sangue o emboli lipidici, trombosi intravascolare e compressione extravascolare.

Dopo la lesione vascolare, i processi di riparazione provano a rimuovere l'osso necrotico e il midollo e a sostituirli con tessuti vitali. Per esempio, se un infarto nell'anca è piccolo, soprattutto se non è soggetto a un carico considerevole, questi processi possono riuscire e la testa del femore rimane rotonda. Tuttavia, in circa l'80% dei pazienti, specialmente se l'infarto è grande e nella zona di carico, il collasso dell'area infartuata supera i tentativi di riparazione e l'area infartuata collassa. La testa del femore non è più rotonda.

Poiché l'osteonecrosi solitamente attacca la parte finale (epifisi e metafisi) delle ossa lunghe, la superficie della cartilagine articolare sovrastante diventa appiattita e irregolare, con le aree del collasso che possono portare all' artrosi Artrosi L'artrosi è un'artropatia cronica caratterizzata da distruzione e potenziale perdita della cartilagine articolare insieme ad altre alterazioni articolari, tra cui ipertrofia ossea (formazione... maggiori informazioni Artrosi e a un aumento del dolore.

Per maggiori informazioni sulla fisiopatologia dell'osteonecros, vedi Osteonecrosis: Overview of New Paradigms in the Etiology and Treatment.

Sintomatologia dell'osteonecrosi

Sintomi generali

Le aree interessate da osteonecrosi possono rimanere asintomatiche per settimane o mesi dopo la lesione vascolare. Solitamente il dolore si sviluppa gradualmente, sebbene potrebbe essere acuto. Con il collasso progressivo dell'articolazione, il dolore aumenta ed è aggravato dal movimento e dal carico ed è alleviato dal riposo.

Poiché molti dei fattori di rischio per lo sviluppo dell'osteonecrosi agiscono in modo sistemico (p. es., l'uso di corticosteroidi, l'assunzione eccessiva di alcol e l'anemia falciforme), l'osteonecrosi può essere multifocale. Nell' anemia falciforme Drepanocitosi La drepanocitosi (un' emoglobinopatia) provoca un'anemia emolitica cronica che si verifica quasi esclusivamente nelle persone di origine africana. È causata dall'eredità omozigote dei geni per... maggiori informazioni Drepanocitosi , l'osteonecrosi può verificarsi in diverse ossa lunghe e causare improvvisi dolori episodici.

Sintomi articolari specifici

L'osteonecrosi dell'anca provoca dolore all'inguine che si può irradiare lungo la coscia o al gluteo. Il movimento diventa limitato, e generalmente si sviluppa un'andatura claudicante.

L'osteonecrosi spontanea del ginocchio solitamente provoca dolore improvviso al ginocchio senza precedenti traumi; l'attacco improvviso e la sede del dolore possono aiutare a distinguerla dall'osteonecrosi classica. Questo dolore solitamente è sul condilo mediale del femore o sul piatto tibiale e si manifesta con indolenzimento, versamento articolare non infiammatorio, movimento doloroso e claudicante.

L'osteonecrosi della testa dell'omero solitamente causa meno dolore e disabilità rispetto al coinvolgimento dell'anca e del ginocchio, ma il dolore e la disabilità possono essere significativi nei pazienti che usano le stampelle per sostenere il peso.

Con l'avanzare dell'osteonecrosi, i pazienti hanno dolore e riducono il movimento, sebbene un movimento passivo sia meno interessato rispetto a un movimento attivo. Possono verificarsi effusioni sinoviali sintomatiche, soprattutto al ginocchio, e il liquido è non infiammatorio.

Diagnosi dell'osteonecrosi

  • RX

  • RM

L'osteonecrosi deve essere sospettata nei pazienti con le seguenti:

  • Precedenti fratture (p. es., fratture scomposte sottocapitate della testa del femore), lussazioni articolari (p. es., lussazioni dell'anca), o altri fattori di rischio (p. es., uso di corticosteroidi, emoglobinopatie), in particolare se il dolore persiste o peggiora

  • Dolore spontaneo persistente dell'anca, del ginocchio o della spalla, in particolare se i fattori di rischio per l'osteonecrosi sono presenti

Le RX standard (dirette) devono essere effettuate sin dal principio. Possono non mostrare anomalie per mesi. I primi risultati sono aree localizzate di sclerosi e trasparenza. Successivamente, può comparire un segno a forma di mezzaluna a livello subcondrale dovuto a una frattura nell'epifisi. In seguito, si nota l'evidente collasso e appiattimento della superficie articolare, seguito da alterazioni degenerative avanzate. Quando la causa è sistemica, le lesioni possono essere multiple.

Quando il sospetto clinico è alto ma le RX sono normali o non diagnostiche, una RM, che è molto più sensibile e più specifica, deve essere eseguita presto nel corso della diagnosi per evitare danni continuati alle articolazioni portanti che potrebbero limitare il successo delle procedure di salvataggio delle articolazioni (1 Riferimenti relativi alla diagnosi L'osteonecrosi è un infarto focale dell'osso che può essere causata da specifici fattori eziologici o può essere idiopatica. Può causare dolore, limitazione al movimento, collasso articolare... maggiori informazioni ). Devono essere ottenute immagini RX di entrambe le anche. La TC è raramente necessaria, sebbene possa a volte essere utile per valutare il collasso articolare, che non si evidenzia con la RX standard (diretta) e qualche volta può non apparire alla RM. La scintigrafia ossea è meno sensibile e meno specifica della RM e generalmente non viene eseguita a meno che la RM e la TC non siano controindicate o non disponibili.

I sistemi di stadiazione possono essere utilizzati per classificare l'osteonecrosi. Per esempio, il sistema di classificazione Association Research Circulation Osseous (ARCO) per l'osteonecrosi della testa femorale si basa sulle dimensioni e sulla posizione della lesione, sulla natura sferica della testa femorale e sulla presenza di un collasso subcondrale o di un'artrite dell'anca (2 Riferimenti relativi alla diagnosi L'osteonecrosi è un infarto focale dell'osso che può essere causata da specifici fattori eziologici o può essere idiopatica. Può causare dolore, limitazione al movimento, collasso articolare... maggiori informazioni , 3 Riferimenti relativi alla diagnosi L'osteonecrosi è un infarto focale dell'osso che può essere causata da specifici fattori eziologici o può essere idiopatica. Può causare dolore, limitazione al movimento, collasso articolare... maggiori informazioni ).

Le analisi di laboratorio sono generalmente normali e di scarso valore nella rilevazione dell'osteonecrosi. Tuttavia, potrebbero aiutare a individuare un disturbo sottostante (p. es., difetti della coagulazione, emoglobinopatie, anomalie dei lipidi).

Riferimenti relativi alla diagnosi

  • 1. Boontanapibul K, Steere JT, Amanatullah DF, et al: Diagnosis of osteonecrosis of the femoral head: too little, too late, and independent of etiology. J Arthroplasty 35(9):2342-2349, 2020. doi: 10.1016/j.arth.2020.04.092

  • 2. Yoon BH, Mont MA, Koo KH, et al: The 2019 Revised Version of Association Research Circulation Osseous Staging System of Osteonecrosis of the Femoral Head. J Arthroplasty 35(4):933-940, 2020. doi:10.1016/j.arth.2019.11.029

  • 3. Koo KH, Mont MA, Cui Q, et al: The 2021 Association Research Circulation Osseous Classification for Early-Stage Osteonecrosis of the Femoral Head to Computed Tomography-Based Study. J Arthroplasty 37(6):1074-1082, 2022. doi:10.1016/j.arth.2022.02.009

Trattamento dell'osteonecrosi

  • Misure sintomatiche (p. es., riposo, fisioterapia, FANS)

  • Decompressione chirurgica o altre procedure per stimolare la guarigione

  • Sostituzione dell'anca

Trattamenti non chirurgici

Piccole lesioni asintomatiche, soprattutto quelle non situate in zone che sostengono pesi, possono guarire spontaneamente e non necessitare di un trattamento. Tuttavia, le lesioni sintomatiche o di medie dimensioni o maggiori sono spesso trattate (p. es., con una procedura semplice come una decompressione Trattamenti chirurgici ) per migliorare la probabilità che le lesioni guariscano senza collasso articolare. Con o senza altri trattamenti, i fattori contribuenti devono essere mitigati (p. es., limitare l'uso di corticosteroidi) per promuovere la guarigione.

Le lesioni più grandi, sia sintomatiche che asintomatiche, hanno una scarsa prognosi se non trattate, soprattutto quando coinvolgono la testa del femore. Pertanto, è auspicabile un trattamento precoce per rallentare o prevenire la progressione e salvare l'articolazione. Nessun trattamento completamente efficace è ancora disponibile. La terapia medica (p. es., bifosfonati orali) e le terapie con mezzi fisici (p. es., campi elettromagnetici e onde acustiche) hanno mostrato risultati promettenti in studi limitati, ma non sono comunemente usate. Sostenere un peso limitato o non sostenerlo da solo non ha dimostrato di migliorare la prognosi a lungo termine.

L'osteonecrosi spontanea del ginocchio è di solito trattata senza intervento chirurgico perché la frattura guarisce con il tempo. Gli analgesici e le stampelle utilizzate per controllare il dolore, il carico installato progressivamente e la fisioterapia per mantenere la forza e l'ampiezza dei movimenti sono utili complementi.

Trattamenti chirurgici

I trattamenti chirurgici per l'osteonecrosi sono più efficaci se eseguiti prima del collasso articolare. Essi sono stati utilizzati il più delle volte nel trattamento dell'osteonecrosi dell'anca laddove la prognosi senza trattamento è peggiore di quella dell'osteonecrosi in altre regioni.

La decompressione centrale è la procedura adottata più frequentemente: una o più piccole incisioni o perforazioni vengono eseguite nell'area osteonecrotica con un trapano nel tentativo di diminuire la pressione intraossea e stimolare la riparazione. La decompressione del nucleo è una tecnica semplice, e la percentuale di complicanze è molto bassa se la procedura viene eseguita correttamente. Il portare un peso protetto (sostenere un peso a seconda della tolleranza e con un sostegno per la mobilità, come stampelle, un deambulatore o un bastone) è necessario per circa 4-6 settimane. La maggior parte delle pubblicazioni indica risultati soddisfacenti o buoni nel 65% dei pazienti complessivamente, e nell'80% dei pazienti le cui anche hanno piccole lesioni che vengono trattate precocemente; tuttavia, i risultati riportati e, pertanto, l'esigenza di una sostituzione totale dell'anca, variano ampiamente. In generale, dal 20 al 35% dei pazienti richiede una sostituzione totale dell'anca.

L'iniezione di cellule autologhe concentrate raccolte dalla cresta iliaca in occasione della decompressione chirurgica del nucleo può migliorare l'esito clinico e l'imaging dell'osteonecrosi della testa del femore (1-4 Riferimenti relativi al trattamento L'osteonecrosi è un infarto focale dell'osso che può essere causata da specifici fattori eziologici o può essere idiopatica. Può causare dolore, limitazione al movimento, collasso articolare... maggiori informazioni ).

Altre procedure affermate comprendono diverse osteotomie femorali prossimali e innesto osseo, sia vascolarizzato che non vascolarizzato. Queste procedure sono tecnicamente impegnative, richiedono un carico protetto fino a 6 mesi, e negli Stati Uniti non vengono eseguite spesso. I report variano come indicazioni ed efficacia. Devono essere eseguiti in primo luogo in centri selezionati che hanno l'esperienza chirurgica e le adeguate attrezzature per ottenere risultati ottimali.

Se l'esteso collasso della testa femorale e le alterazioni degenerative dell'acetabolo causano abbastanza dolore e invalidità, solitamente un'artroplastica è il modo più efficace per alleviare il dolore e aumentare l'ampiezza di movimento. L'approccio tradizionale è la sostituzione totale dell'anca. Sono riportati da buoni a eccellenti risultati nel 95% dei casi totali di sostituzione dell'anca e del ginocchio, i tassi di complicanze sono bassi, e la maggior parte dei pazienti riprende le attività quotidiane nell'arco di 3 mesi. La maggior parte delle protesi dell'anca e del ginocchio durano > 15-20 anni.

L'osteonecrosi del ginocchio e della spalla possono più frequentemente essere trattate non chirurgicamente rispetto all'osteonecrosi dell'anca. L'esperienza con la decompressione del nucleo e l'innesto osseo, seppur limitata, è stata promettente. Nelle fasi avanzate, può essere indicata una parziale o totale sostituzione dell'articolazione. Tuttavia, l'osteonecrosi spontanea del ginocchio si risolve di solito senza trattamento chirurgico.

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Atilla B, Bakırcıoğlu S, Shope AJ, et al: Joint-preserving procedures for osteonecrosis of the femoral head. J.EFORT Open Rev 4(12):647-658, 2020. doi: 10.1302/2058-5241.4.180073

  • 2. Hernigou P, Dubory A, Homma Y, et al: Cell therapy versus simultaneous contralateral decompression in symptomatic corticosteroid osteonecrosis: A thirty-year follow-up prospective randomized study of one hundred and twenty-five adult patients. Int Orthop 42(7):1639−1649, 2018. doi: 10.1007/s00264-018-3941-8

  • 3. Zhang C, Fang X, Huang Z, et al: Addition of bone marrow stem cells therapy achieves better clinical outcomes and lower rates of disease progression compared with core decompression alone for early stage osteonecrosis of the femoral head: A systematic review and meta-analysis. J Am Acad Orthop Surg, 2020. doi: 10.5435/JAAOS-D-19-00816

  • 4. Mont MA, Salem HS, Piuzzi NS, et al: Nontraumatic osteonecrosis of the femoral head: where do we stand today? A 5-year update. J Bone Joint Surg Am 102(12):1084-1099, 2020. doi: 10.2106/JBJS.19.01271

Prevenzione dell'osteonecrosi

Il rischio di osteonecrosi causata da corticosteroidi può essere minimizzato utilizzandoli solo quando è essenziale e somministrandoli alla dose più bassa necessaria e per il più breve tempo possibile. I pazienti devono essere informati di questa complicanza quando è previsto l'uso di corticosteroidi a lungo termine e/o ad alte dosi.

L'uso eccessivo di alcol e di fumo deve essere sconsigliato. Le prove dell'efficacia di vari farmaci (p. es., anticoagulanti, vasodilatatori, farmaci ipolipemizzanti) per la prevenzione dell'osteonecrosi nei pazienti ad alto rischio sono limitate e inconcludenti.

Punti chiave

  • L'osteonecrosi è il più delle volte una complicazione della frattura del collo del femore scomposta sottocapitata, ma i fattori che compromettono il flusso di sangue all'osso (p. es., anemia falciforme) aumentano il rischio di un'osteonecrosi non traumatica.

  • L'osteonecrosi deve essere sospettata nei pazienti con dolore non traumatico inspiegabile all'anca, al ginocchio, o alla spalla (a volte al polso o alla caviglia) e dopo alcune fratture se il dolore persiste o peggiora.

  • Sebbene le radiografie possano essere indicative per la diagnosi, la RM è più sensibile e specifica.

  • Le lesioni più piccole possono guarire spontaneamente, ma le lesioni più grandi, specialmente all'anca, progrediscono in assenza di trattamento.

  • I trattamenti non chirurgici non sono molto utilizzati perché non sono stati chiaramente dimostrati efficaci.

  • Il trattamento chirurgico è spesso indicato per limitare la progressione e/o alleviare i sintomi, particolarmente per l'osteonecrosi dell'anca.

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