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Retrazione di Dupuytren

(Fibromatosi palmare)

Di

David R. Steinberg

, MD, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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La retrazione di Dupuytren è una progressiva contrattura della fascia palmare, che causa deformità in flessione delle dita. Il trattamento è con iniezione di corticosteroidi, chirurgia o iniezioni di collagenasi di clostridium.

La retrazione di Dupuytren è una delle più comuni deformità della mano; l'incidenza è più alta tra gli uomini e aumenta dopo l'età di 45 anni. Questa condizione autosomica dominante con penetranza variabile può comparire più comunemente tra i pazienti con diabete, alcolismo o epilessia. Tuttavia, i fattori specifici che causano l'ispessimento della fascia palmare e la sua contrattura non sono ancora noti.

Sintomatologia

Il sintomo più precoce è abitualmente un nodulo sensibile sul palmo della mano, più spesso vicino al medio o all'anulare; esso gradualmente diventa indolore. In seguito, si forma una corda superficiale che contrae le articolazioni metacarpofalangee e interfalangee delle dita. Alla fine la mano diviene arcuata. La malattia è occasionalmente associata all'ispessimento fibroso del dorso delle articolazioni interfalangee prossimali (cuscinetti di Garrod), a malattia di La Peyronie (fibromatosi peniena) nel 7-10% circa dei pazienti e raramente a noduli sulla superficie plantare dei piedi (fibromatosi plantare). Altri tipi di deformità nella flessione delle dita possono insorgere anche nel diabete, nel dito a grilletto, nell'artiglio ulnare, nella sclerosi sistemica e nella distrofia simpatica riflessa cronica e vanno quindi differenziati.

Trattamento

  • Iniezione di corticosteroidi (prima di sviluppare retrazioni)

  • Chirurgia per retrazioni invalidanti

  • Iniezione di collagenasi di clostridi per alcune retrazioni

L'iniezione di una sospensione di corticosteroidi nel nodulo può alleviare la dolorabilità locale se iniziata prima che si sviluppi la retrazione. Tuttavia, questa dolorabilità è autolimitante e spesso si risolve senza intervento.

Se la mano non può essere posta piatta su un tavolo o, soprattutto, quando si sviluppa una significativa retrazione delle articolazioni interfalangee prossimali è in genere indicato l'intervento chirurgico. Le opzioni chirurgiche comprendono la fasciotomia percutanea con ago, l'applicazione temporanea di un fissatore esterno dinamico per retrazioni articolari interfalangee prossimali, e la fasciectomia digitale/palmare aperta. Per una grave malattia con coinvolgimento di più dita, la chirurgia aperta con asportazione della fascia malata è il miglior trattamento; l'escissione deve essere meticolosa perché il tessuto circonda fasci neurovascolari e tendini. Un'escissione incompleta o una nuova malattia possono portare a una recidiva della retrazione, soprattutto in pazienti che sono giovani all'esordio della malattia o che hanno un'anamnesi familiare, cuscinetti di Garrod, malattia di La Peyronie o coinvolgimento della pianta dei piedi.

L'iniezione di collagenasi può sbloccare alcune retrazioni (1, 2), in particolare quelle all'articolazione metacarpofalangea. Iniezioni di collagenasi e fasciectomia chirurgica comportano miglioramenti simili a livello dell'articolazione metacarpofalangea, ma le iniezioni portano a un recupero più rapido con meno complicanze (3).

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al: Injectable collagenaseClostridium histolyticum for Dupuytren's contracture. N Engl J Med 361(10):968–979, 2009. doi: 10.1056/NEJMoa0810866.

  • 2. Witthaut J, Jones G, Skrepnik N, et al: Efficacy and safety of collagenaseClostridium histolyticum injection for Dupuytren contracture: Short-term results from 2 open-label studies. J Hand Surg Am 38(1):2–11, 2013. doi: 10.1016/j.jhsa.2012.10.008.

  • 3. Zhou C, Hovius SE, Slijper HP, et al: CollagenaseClostridium histolyticum versus limited fasciectomy for Dupuytren's contracture: Outcomes from a multicenter propensity score matched study. Plast Reconstr Surg 136(1):87–97, 2015. doi: 10.1097/PRS.0000000000001320.

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