(Vedi anche Panoramica e valutazione dei disturbi della mano.)
La retrazione di Dupuytren è una delle più comuni deformità della mano; l'incidenza è più alta tra gli uomini e aumenta dopo l'età di 45 anni. Questa condizione autosomica dominante con penetranza variabile può comparire più comunemente tra i pazienti con diabete, alcolismo o epilessia. Tuttavia, i fattori specifici che causano l'ispessimento della fascia palmare e la sua contrattura non sono ancora noti.
Sintomatologia
Il sintomo più precoce è abitualmente un nodulo sensibile sul palmo della mano, più spesso vicino al medio o all'anulare; esso gradualmente diventa indolore. In seguito, si forma una corda superficiale che contrae le articolazioni metacarpofalangee e interfalangee delle dita. Alla fine la mano diviene arcuata. La malattia è occasionalmente associata all'ispessimento fibroso del dorso delle articolazioni interfalangee prossimali (cuscinetti di Garrod), a malattia di La Peyronie (fibromatosi peniena) nel 7-10% circa dei pazienti e raramente a noduli sulla superficie plantare dei piedi (fibromatosi plantare). Altri tipi di deformità nella flessione delle dita possono insorgere anche nel diabete, nel dito a grilletto, nell'artiglio ulnare, nella sclerosi sistemica e nella distrofia simpatica riflessa cronica e vanno quindi differenziati.
Trattamento
L'iniezione di una sospensione di corticosteroidi nel nodulo può alleviare la dolorabilità locale se iniziata prima che si sviluppi la retrazione. Tuttavia, questa dolorabilità è autolimitante e spesso si risolve senza intervento.
Se la mano non può essere posta piatta su un tavolo o, soprattutto, quando si sviluppa una significativa retrazione delle articolazioni interfalangee prossimali è in genere indicato l'intervento chirurgico. Le opzioni chirurgiche comprendono la fasciotomia percutanea con ago, l'applicazione temporanea di un fissatore esterno dinamico per retrazioni articolari interfalangee prossimali, e la fasciectomia digitale/palmare aperta. Per una grave malattia con coinvolgimento di più dita, la chirurgia aperta con asportazione della fascia malata è il miglior trattamento; l'escissione deve essere meticolosa perché il tessuto circonda fasci neurovascolari e tendini. Un'escissione incompleta o una nuova malattia possono portare a una recidiva della retrazione, soprattutto in pazienti che sono giovani all'esordio della malattia o che hanno un'anamnesi familiare, cuscinetti di Garrod, malattia di La Peyronie o coinvolgimento della pianta dei piedi.
L'iniezione di collagenasi può sbloccare alcune retrazioni (1, 2), in particolare quelle all'articolazione metacarpofalangea. Iniezioni di collagenasi e fasciectomia chirurgica comportano miglioramenti simili a livello dell'articolazione metacarpofalangea, ma le iniezioni portano a un recupero più rapido con meno complicanze (3).
Riferimenti relativi al trattamento
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1. Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al: Injectable collagenaseClostridium histolyticum for Dupuytren's contracture. N Engl J Med 361(10):968–979, 2009. doi: 10.1056/NEJMoa0810866.
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2. Witthaut J, Jones G, Skrepnik N, et al: Efficacy and safety of collagenaseClostridium histolyticum injection for Dupuytren contracture: Short-term results from 2 open-label studies. J Hand Surg Am 38(1):2–11, 2013. doi: 10.1016/j.jhsa.2012.10.008.
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3. Zhou C, Hovius SE, Slijper HP, et al: CollagenaseClostridium histolyticum versus limited fasciectomy for Dupuytren's contracture: Outcomes from a multicenter propensity score matched study. Plast Reconstr Surg 136(1):87–97, 2015. doi: 10.1097/PRS.0000000000001320.
