Il tumore della vulva di solito si sviluppa nelle labbra, il tessuto che circonda l’orifizio vaginale.
Può presentarsi come un nodulo, una zona pruriginosa o un ulcera che non guarisce.
Si procede al prelievo di un campione di tessuto normale per analizzarlo (biopsia).
Si rimuove la vulva in parte o interamente, insieme a qualsiasi altra parte interessata.
La chirurgia ricostruttiva può migliorare l’aspetto e la funzionalità.
(Vedere anche Panoramica sui tumori dell’apparato riproduttivo femminile.)
Negli Stati Uniti, il tumore della vulva (carcinoma vulvare) è il quarto tumore ginecologico in ordine di frequenza, pari al 5% di questi tumori. Il carcinoma vulvare insorge generalmente dopo la menopausa. L’età media al momento della diagnosi è di 70 anni. Dato che le donne vivono sempre più a lungo, questo tumore diventerà forse più frequente. Prove recenti indicano che il tumore vulvare sta diventando sempre più frequente fra le donne più giovani.
Per vulva si intende la zona che circonda l’orifizio della vagina, che contiene gli organi femminili riproduttivi esterni.
Localizzazione della vulva
Il tumore della vulva di solito si sviluppa lentamente, nell’arco di diversi anni.
La maggior parte dei tumori della vulva è costituita da tumori della pelle che riveste le labbra, le quali circondano l’orifizio vaginale. Il 90% dei carcinomi vulvari è costituito da carcinomi a cellule squamose, che si sviluppano nelle cellule piatte che formano lo strato più esterno della cute, e il 5% da melanomi, che si sviluppano nelle cellule della cute che producono i pigmenti (melanociti). Il restante 5% è costituito da adenocarcinomi (che si sviluppano da cellule ghiandolari), carcinomi basocellulari (raramente metastatici) e tumori rari come quelli delle ghiandole di Bartolini (le ghiandole di Bartolini sono ghiandole arrotondate molto piccole e situate in profondità nella vulva, su entrambi i lati dell’orifizio vaginale).
Il tumore della vulva ha origine sulla superficie dell’organo e nella maggior parte dei casi cresce lentamente, rimanendo superficiale per anni. Tuttavia, in alcuni casi (ad esempio i melanomi) cresce rapidamente. Se non trattato, il carcinoma vulvare può, alla fine, invadere la vagina, l’uretra o l’ano ed estendersi ai linfonodi pelvici e addominali e nel circolo ematico.
Fattori di rischio per il tumore della vulva
Il rischio di sviluppare un carcinoma vulvare aumenta nelle seguenti situazioni:
Modificazioni precancerose (neoplasia o displasia intraepiteliale vulvare) nei tessuti della vulva
Fumo di sigaretta
Lichen sclerosus, che causa prurito persistente e cicatrizzazione della vulva
Un sistema immunitario indebolito (a causa di patologie come il cancro o l’AIDS o di farmaci chemioterapici o corticosteroidi)
Malattia granulomatosa cronica (una malattia ereditaria che compromette il sistema immunitario)
La maggior parte dei tumori della vulva è causata dall’infezione da papillomavirus umano (HPV) persistente.
Sintomi del tumore della vulva
L’arrossamento o un cambiamento nella colorazione della cute della vulva può essere un segno precanceroso (indica che probabilmente il tumore alla fine si svilupperà).
Il tumore della vulva di solito provoca noduli insoliti oppure ulcere piatte, lisce o ruvide, rosse o color carne, visibili e palpabili che non guariscono. Talvolta le ulcere diventano squamose, scoloriscono, o entrambe. Il tessuto circostante può retrarsi e raggrinzirsi. Le ulcere possono sanguinare. I melanomi sono di colore nero o marrone bluastro e sono sollevati; alcune ulcere assomigliano alle verruche.
Molte donne hanno lamentato prurito nella zona vulvare per un lungo periodo di tempo.
In genere, il carcinoma vulvare causa un fastidio lieve, ma il prurito è frequente. Alla fine, il nodulo o l’ulcera sanguinano o producono una secrezione acquosa (trasudato). Questi sintomi devono essere valutati prontamente da un medico.
Diagnosi del tumore della vulva
Biopsia
Il medico diagnostica un carcinoma vulvare dopo aver prelevato un campione di cute anomala e averla osservata (biopsia), in modo da stabilire se quest’ultima sia maligna o solo infetta o irritata. Stabilisce il tipo di tumore, se presente, in modo da programmare il trattamento. Se la anomalie cutanee non sono ben definite, il medico applica dei coloranti per individuare il punto da cui prelevare un campione di tessuto per la biopsia. In alternativa, può utilizzare uno strumento con lente d’ingrandimento binoculare (colposcopio), per esaminare la superficie della vulva, una procedura chiamata colposcopia.
Stadiazione del tumore vulvare
La stadiazione del carcinoma vulvare si basa sulle dimensioni, la sede e le eventuali metastasi ai linfonodi vicini; tutto questo viene stabilito durante l’intervento chirurgico per l’asportazione del tumore. La stadiazione va da I (stadio iniziale) a IV (stadio più avanzato).
Stadio I: il tumore è limitato alla vulva.
Stadio II: metastasi nei tessuti adiacenti (la parte bassa dell’uretra e/o della vagina o l’ano) ma non nei linfonodi adiacenti.
Stadio III: metastasi nella parte superiore delle strutture adiacenti o nei linfonodi.
Stadio IV: metastasi in sedi distanti (ad esempio, fuori dalla pelvi) o nei linfonodi inguinali, che formano ulcere o che si agglomerano o si attaccano all’osso.
Prognosi del tumore della vulva
Se rilevato precocemente, circa tre donne su quattro non presentano alcun segno di tumore cinque anni dopo la diagnosi. La percentuale di donne in vita dopo 5 anni dalla diagnosi e dal trattamento (tasso di sopravvivenza a 5 anni) dipende dal fatto che il tumore si sia diffuso e da quanto lontano si sia diffuso. In generale, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 70%.
I melanomi metastatizzano più facilmente dei carcinomi a cellule squamose.
Trattamento del tumore della vulva
Rimozione di tutta o di parte della vulva
Di solito rimozione dei linfonodi adiacenti
Nel caso di tumori in stadio più avanzato, chirurgia, radioterapia, spesso con chemioterapia
Si procede alla rimozione chirurgica di tutta o parte della vulva (una procedura chiamata vulvectomia). Talvolta, si asportano anche i linfonodi adiacenti oppure si può procedere alla dissezione di un linfonodo sentinella (rimozione del primo linfonodo eventualmente intaccato dal tumore, ). Dal momento che il carcinoma basocellulare della vulva non tende a diffondersi (metastatizzare) in sedi distanti, di solito l’intervento chirurgico consiste nella sola asportazione del tumore. L’asportazione totale della vulva è prevista solo in caso di carcinoma basocellulare esteso.
Per identificare i linfonodi sentinella si inietta un colorante blu o verde e/o una sostanza radioattiva nella vulva attorno al tumore. Queste sostanze mappano il percorso dalla vulva al primo linfonodo (o linfonodi) nella pelvi. Durante il trattamento chirurgico i medici controllano quali linfonodi appaiono blu o verdi o emettono un segnale radioattivo (rilevato mediante un dispositivo palmare). Questo o questi linfonodi vengono rimossi e inviati a un laboratorio per controllare la presenza di tumore. Se non ci sono tracce di tumore, non sarà necessario rimuoverne altri (a meno che non abbiano un aspetto anomalo). Per i carcinomi allo stadio iniziale, solitamente questo è l’unico trattamento necessario. I medici possono asportare i linfonodi sentinella su uno o entrambi i lati della vulva, a seconda delle dimensioni del tumore.
Se nei linfonodi sentinella vengono identificate aree cancerose di dimensioni inferiori a 2 mm (dette micrometastasi), queste vengono trattate con radioterapia. Se le aree cancerose sono più grandi (macrometastasi), i linfonodi inguinali vengono rimossi (linfadenectomia).
Negli stadi più avanzati del tumore vulvare, la radioterapia, spesso accompagnata da chemioterapia (con cisplatino o fluorouracile), precede di solito la vulvectomia. Tali trattamenti hanno lo scopo di rimpicciolire i carcinomi molto grandi per facilitarne l’asportazione. Talvolta si devono rimuovere anche il clitoride e altri organi della pelvi.
Per i carcinomi in stadio molto avanzato il trattamento può comprendere chirurgia per asportare tutti gli organi pelvici (esenterazione pelvica), radioterapia e/o chemioterapia. fra cui gli organi riproduttivi (vagina, utero, tube di Falloppio e ovaie), vescica, uretra, retto e ano. La scelta di quali e quanti organi asportare dipende da molti fattori, come la sede del tumore, l’anatomia della paziente e gli obiettivi post-operatori. Nell’addome vengono praticate aperture permanenti, per la raccolta di urina (urostomia) e di feci (colostomia), in modo che i prodotti di scarto possano fuoriuscire ed essere raccolti in sacche.
Una volta rimosso il tumore, si procede alla ricostruzione chirurgica della vulva e delle altre parti interessate (come la vagina) per migliorare sia l’aspetto sia la funzione di tali organi.
I medici operano a stretto contatto con la donna per pianificare la terapia più adeguata, sulla base dell’età, della vita sessuale e di ogni altro problema medico. Il rapporto sessuale è generalmente possibile dopo una vulvectomia.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che il MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
National Cancer Institute: Vulvar Cancer: questo sito Web contiene collegamenti a informazioni generali sul carcinoma della vulva, nonché collegamenti a informazioni su cause, statistiche, prevenzione, screening, trattamento e ricerca e come convivere con il cancro.