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Artrite idiopatica giovanile (AIG)

Di

Jay Mehta

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania;


Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

Ultima revisione/verifica completa apr 2018| Ultima modifica dei contenuti apr 2018
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L’artrite idiopatica giovanile è un gruppo di malattie pediatriche correlate che insorgono entro i 16 anni e implicano infiammazione persistente o ricorrente delle articolazioni.

  • Alcune forme di artrite idiopatica giovanile possono causare febbre, eruzione cutanea e edema dei linfonodi e possono interessare il cuore.

  • La diagnosi si basa sui sintomi e sull’esame obiettivo del bambino, poiché non esistono singoli test di laboratorio definitivi per diagnosticare la malattia.

  • Ai bambini vengono somministrati farmaci per ridurre l’infiammazione e trattare il dolore.

  • La fisioterapia, inclusi gli esercizi di flessibilità, aiuta a migliorare il movimento.

L’artrite idiopatica giovanile (AIG) è un gruppo di malattie rare, caratterizzate da infiammazione delle articolazioni (artrite). Può colpire anche altri organi o il tessuto connettivo. Nonostante le analogie con l’artrite reumatoide dell’adulto, l’AIG presenta caratteristiche proprie.

La causa è sconosciuta. Sebbene non sia considerata una malattia ereditaria, i fattori ereditari possono aumentare la possibilità del bambino di sviluppare la malattia.

Classificazione

Esistono diverse forme di AIG. Sebbene ciascuna abbia diverse caratteristiche, tutte condividono alcuni tratti. La forma è determinata dagli esiti della visita medica e dei test di laboratorio. Le forme includono:

  • AIG oligoarticolare

  • AIG poliarticolare (con fattore reumatoide negativo o positivo)

  • Artrite associata a entesite

  • AIG psoriasica

  • AIG indifferenziata

  • AIG sistemica

Alla prima diagnosi, i bambini possono essere affetti da una forma, ma talvolta nel corso della malattia ne sviluppano un’altra.

L’AIG oligoarticolare è la forma più comune e in genere colpisce le bambine. Questa forma interessa non più di quattro articolazioni (“oligo” significa “poco”) nei primi 6 mesi della malattia. Il ginocchio è l’articolazione più colpita.

L’AIG poliarticolare è la seconda forma più comune e inizia nella tarda infanzia. Questa forma interessa cinque o più articolazioni (“poli” significa “molti”). Questa forma è suddivisa in due tipi: con fattore reumatoide negativo e con fattore reumatoide positivo. Il fattore reumatoide è un anticorpo presente nel sangue. Alti livelli del fattore si osservano in pazienti con artrite reumatoide, ma possono essere presenti anche in altre malattie autoimmuni (per esempio lupus eritematoso sistemico, polimiosite o sclerosi sistemica). I bambini con fattore reumatoide positivo hanno l’anticorpo del fattore reumatoide. Il tipo positivo per il fattore reumatoide di solito colpisce ragazze adolescenti e somiglia all’artrite reumatoide dell’adulto. L’artrite di entrambi i tipi può interessare la stessa articolazione su entrambi i lati del corpo (per esempio, entrambe le ginocchia o entrambe le mani) e colpisce spesso le piccole articolazioni delle mani e dei piedi.

L’artrite associata a entesite coinvolge artrite ed entesite (infiammazione dolorosa che colpisce l’inserzione di un tendine o un legamento su un osso). È più comune tra i maschi più grandi, che possono anche sviluppare sintomi a carico della colonna vertebrale (spondiloartrite) come spondilite anchilosante o artrite reattiva. L’artrite tende a interessare le articolazioni della parte inferiore del corpo.

L’AIG psoriasica si sviluppa di norma nelle ragazzine, ma si osserva anche in ragazzi e ragazze più grandi (interessati nella stessa misura). Le persone colpite possono presentare la malattia della pelle psoriasi o avere un’anamnesi familiare di psoriasi in un genitore o un fratello.

L’AIG indifferenziata viene diagnosticata quando i bambini non soddisfano i criteri per qualsiasi forma oppure li soddisfano per più forme.

L’AIG sistemica (malattia di Still) comporta artrite con sintomi esterni alle articolazioni, compresi febbre, eruzione cutanea, edema linfonodale e infiammazione attorno a cuore e polmoni.

Sintomi

L’artrite idiopatica giovanile (AIG) causa sintomi a carico delle articolazioni e talvolta degli occhi, della pelle o di entrambi.

I sintomi a carico delle articolazioni sono presenti in qualunque tipo di AIG. Le articolazioni possono essere indolenzite al risveglio. Esse, inoltre, sono spesso calde e gonfie. Può, quindi, comparire dolore che, tuttavia, può essere più lieve di quanto ci si aspetterebbe in relazione all’entità dell’edema. Il dolore può peggiorare durante il movimento. I bambini possono mostrarsi riluttanti a camminare oppure possono zoppicare. Il dolore alle articolazioni persiste per anni se non trattato. Tuttavia, alcuni pazienti non provano dolore.

L’entesite può causare indolenzimento del bacino, dell’anca, della colonna vertebrale, della rotula, della cresta tibiale, del tendine di Achille e della pianta del piede.

L’infiammazione oculare può verificarsi con qualsiasi tipo di AIG, ma è più comune nell’AIG oligoarticolare e rara nell’AIG sistemica. L’infiammazione tipicamente interessa l’iride (iridociclite). L’iridociclite associata ad AIG in genere non causa sintomi (non c’è dolore né arrossamento) ma talvolta causa visione offuscata e pupille irregolari. Tuttavia, se non trattata, l’iridocistite può causare la formazione di cicatrici, cataratte, glaucoma e la perdita permanente della vista. Raramente, i bambini con artrite associata a entesite presentano arrossamento e dolore oculare e sensibilità alla luce.

Le anomalie cutanee si presentano nell’AIG psoriasica e sistemica. I bambini con AIG psoriasica possono presentare macchie simil-psoriasiche ruvide sulla pelle, edema alle dita delle mani e dei piedi e unghie butterate. I bambini con AIG sistemica a volte sviluppano un’eruzione cutanea temporanea con macchie piatte color salmone o rosa, chiare al centro, soprattutto nel tronco e nella parte superiore di gambe e braccia. L’eruzione compare per qualche ora (spesso di notte con febbre) e non sempre sullo stesso punto.

L’AIG sistemica causa febbre e infiammazione in sedi diverse dalle articolazioni. I bambini con AIG sistemica in genere sviluppano febbre alta ed eruzione cutanea che spesso compare prima del dolore e dell’edema articolare. La febbre è intermittente, in genere per almeno due settimane. La temperatura è, di solito, più alta il pomeriggio o la sera (spesso pari o superiore a 39 °C), poi torna rapidamente ai valori normali. Un bambino con febbre può sentirsi stanco e irritabile. Si può manifestare ingrossamento del fegato, della milza e dei linfonodi. Talvolta, l’infiammazione si sviluppa nelle membrane adiacenti al cuore (pericardite) o ai polmoni (pleurite), causando dolore toracico. Questa infiammazione può causare accumulo di liquidi intorno al cuore, ai polmoni o ad altri organi.

Complicanze dell’AIG

Qualsiasi tipo di AIG può interferire con la crescita fisica. Se non trattata, possono svilupparsi deformità articolari. Quando l’AIG altera lo sviluppo delle arcate dentarie, può determinare un mento piccolo (micrognazia). L’infiammazione persistente (cronica) delle articolazioni può, infine, provocare deformità o lesioni permanenti delle articolazioni interessate.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Esami del sangue

Il medico formula la diagnosi sulla base dei sintomi e dei riscontri all’esame obiettivo.

Non esistono test di laboratorio definitivi per l’AIG, tuttavia alcune analisi ematiche sono utili per distinguere le varie forme. Si analizza il sangue per la presenza di fattore reumatoide, anticorpi antinucleo, anticorpi anti-peptide ciclico citrullinato e un certo antigene chiamato HLA-B27, presente in alcune persone con artrite reumatoide e malattie autoimmuni correlate. Tuttavia, in molti bambini con AIG, il fattore reumatoide o gli anticorpi antinucleo sono assenti.

I bambini con AIG che presentano anticorpi antinucleo nel sangue corrono un rischio superiore di sviluppare iridociclite. Questi casi devono essere visitati più volte all’anno da uno specialista (un oftalmologo) per controllare la presenza di iridociclite anche in assenza dei sintomi, poiché tale patologia può essere asintomatica anche quando sta già causando infiammazione oculare. I bambini con AIG oligoarticolare o poliarticolare che presentano anticorpi antinucleo nel sangue devono essere sottoposti a un esame oculistico ogni 3 mesi. I bambini con AIG oligoarticolare o poliarticolare senza anticorpi antinucleo nel sangue devono essere sottoposti a un esame oculistico ogni 6 mesi. I bambini con AIG sistemica devono essere sottoposti a un esame oculistico una volta all’anno.

L’esame radiografico può essere utile per osservare la variazione delle caratteristiche delle ossa o delle articolazioni.

Prognosi

Con il trattamento, il 50-70% dei bambini trascorre periodi asintomatici (remissioni). Per i bambini con AIG poliarticolare con fattore reumatoide positivo la prognosi è più negativa. Con il trattamento precoce, la maggior parte dei bambini ha una funzionalità normale.

Trattamento

  • Farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD)

  • Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)

  • A volte corticosteroidi

I vari tipi di artrite idiopatica giovanile (AIG) vengono trattati in modo simile e i farmaci utilizzati per ridurre il dolore e l’infiammazione sono gli stessi usati per l’artrite negli adulti (vedere trattamento dell’artrite reumatoide). In genere, per ridurre i sintomi si somministrano farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), più utili per l’artrite associata a entesite. Tuttavia, nonostante aiutino ad alleviare i sintomi, i FANS non bloccano la progressione della malattia articolare.

Alcuni farmaci per l’artrite detti farmaci antireumatici modificanti la malattia (disease-modifying antirheumatic drugs, DMARD) possono rallentare la progressione dell’AIG e hanno migliorato notevolmente gli esiti. I DMARD includono metotressato, etanercept, adalimumab e infliximab (che bloccano il fattore di necrosi tumorale [TNF]-alfa, una proteina coinvolta nell’infiammazione) e anakinra e canakinumab (che bloccano l’interleuchina-1, una proteina coinvolta nell’infiammazione). Gli effetti collaterali del metotressato includono diminuzione della produzione di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine (depressione del midollo osseo) e tossicità epatica, pertanto è necessario sottoporre i bambini che assumono questi farmaci a esami del sangue regolari. Tocilizumab (che blocca l’interleuchina-6) viene somministrato ai bambini affetti da AIG poliarticolare o sistemica. La sulfasalazina, un altro DMARD, viene somministrata occasionalmente, soprattutto a bambini con spondiloartrite. L’AIG sistemica spesso risponde bene alla terapia che blocca gli effetti dell’interleuchina-1.

I medici possono iniettare corticosteroidi direttamente nell’articolazione interessata. Si tenta di evitare l’uso di corticosteroidi sistemici (come prednisone somministrato per via orale), ma questi farmaci possono essere necessari nei bambini affetti da AIG sistemica. Laddove si rendano necessari, si usa la dose più bassa possibile, per ridurre la probabilità di complicanze a lungo termine come rallentamento della crescita, osteoporosi (ossa fragili), cataratta e osteonecrosi (morte del tessuto osseo).

L’iridociclite viene trattata inizialmente con colliri a base di corticosteroidi, che riducono l’infiammazione. Se questo trattamento non è sufficiente, spesso si ricorre a metotressato e, se necessario, a un farmaco che blocchi gli effetti del fattore di necrosi tumorale. Le gocce oculari per allargare (dilatare) la pupilla aiutano anche a prevenire lesioni oculari permanenti. Se l’occhio ha subito lesioni, può essere necessario un intervento di chirurgia oculare.

Come nell’artrite reumatoide degli adulti, per i bambini sono usate terapie non farmaceutiche. Per esempio, la fisioterapia ed esercizi di flessibilità aiutano a mantenere la robustezza e la funzionalità delle articolazioni.

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