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Tumori epatici primitivi

Di

Danielle Tholey

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Ultima revisione/verifica completa apr 2020| Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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I fatti in Breve

I tumori epatici primitivi sono carcinomi che si sviluppano nel fegato. Il più comune è il carcinoma epatocellulare (epatoma). All’inizio, il tumore epatico causa solo sintomi generici (come la perdita di peso, l’inappetenza e l’affaticamento). Per questo motivo, la diagnosi viene spesso fatta tardi e la prognosi è generalmente sfavorevole.

Altri tumori primitivi del fegato

Altri tumori epatici primitivi sono infrequenti o rari. Per la diagnosi, di solito è necessaria una biopsia. La maggior parte dei soggetti con questi tumori ha una prognosi sfavorevole. In assenza di metastasi, il tumore può talvolta essere asportato chirurgicamente e con la rimozione il soggetto può vivere diversi anni o più.

Colangiocarcinoma

Si tratta di un carcinoma a sviluppo relativamente lento, che origina nella mucosa delle vie biliari intra o extraepatiche. In Cina, l’infestazione da trematodi epatici (parassiti) contribuisce allo sviluppo di tale tumore. I soggetti affetti da colangite sclerosante primitiva sono a rischio di sviluppare un colangiocarcinoma.

Spesso i sintomi del tumore sono vaghi ma possono comprendere un improvviso peggioramento delle condizioni generali del soggetto, una massa nella parte superiore destra dell’addome, ittero (anomala colorazione giallastra della cute e delle sclere), perdita di peso e malessere addominale.

Solo un numero limitato di soggetti con colangiocarcinomi molto piccoli e isolati può essere idoneo al trapianto di fegato.

Carcinoma fibrolamellare

Questo tipo di carcinoma epatocellulare è raro. In genere interessa adulti relativamente giovani. Non è causato da preesistente cirrosi, infezione da virus B o C e non ha altri fattori di rischio noti.

Di solito, i soggetti con carcinoma fibrolamellare hanno un decorso migliore rispetto a quelli con altri tipi di carcinoma epatocellulare. Molti vivono diversi anni dopo la rimozione del carcinoma.

Epatoblastoma

Questo tumore è raro ma si tratta di uno dei tumori epatici primitivi più comuni nei neonati. A volte compare nella tarda infanzia e può indurre la produzione di ormoni (denominati gonadotropine) che causano una pubertà precoce. Non è stata identificata alcuna causa.

Lo stato di salute generale può deteriorarsi e si può avvertire una massa nella parte superiore destra dell’addome.

Angiosarcoma

Questo tumore raro ha origine nei vasi sanguigni del fegato. L’angiosarcoma può essere dovuto al contatto con cloruro di vinile sul posto di lavoro, durante la lavorazione del policloruro di vinile (polyvinyl chloride, PVC) o a un’esposizione all’arsenico. Tuttavia, nella maggior parte dei soggetti, non si riesce a identificare la causa.

Diagnosi

  • Esame obiettivo

  • Esami di diagnostica per immagini e del sangue

  • A volte biopsia del fegato

Si sospetta un epatoblastoma quando il medico riscontra la presenza di una massa di grandi dimensioni nel quadrante superiore destro dell’addome di un bambino che presenta un peggioramento delle condizioni di salute. Per formulare la diagnosi, il medico può servirsi dei risultati degli esami del sangue per misurare i livelli di AFP e degli esami di diagnostica per immagini. I livelli di AFP, una proteina normalmente prodotta dalle cellule epatiche immature, di solito aumentano in caso di tumore epatico.

Il colangiocarcinoma epatico, il carcinoma fibrolamellare, l’epatoblastoma e l’angiosarcoma vengono diagnosticati con una biopsia epatica (la rimozione di un campione di tessuto epatico mediante un ago per l’esame al microscopio).

Il colangiocarcinoma dei dotti biliari extraepatici di solito viene diagnosticato con esami radiologici particolari (come la risonanza magnetica per immagini [RMI], la colangiopancreatografia retrograda endoscopica [CPRE] e l’angiografia transepatica percutanea) o con l’intervento chirurgico. Nei due terzi dei soggetti interessati, nel momento in cui viene rilevato il tumore si è già esteso ai linfonodi vicini.

Trattamento

  • Asportazione chirurgica del tumore

Spesso il trattamento di questi tumori è poco efficace e la maggior parte dei soggetti muore entro pochi mesi dal rilevamento del tumore. Tuttavia, se il tumore viene individuato in fase relativamente precoce, può essere asportato chirurgicamente, con la speranza di una sopravvivenza a lungo termine.

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