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Displasia cistica renale congenita

(Congenital Renal Cystic Dysplasia)

Di

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa feb 2020| Ultima modifica dei contenuti feb 2020
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La displasia cistica renale congenita è un’ampia categoria di anomalie congenite che interessa i reni e/o le vie urinarie e può causare ostruzione del flusso urinario.

La displasia cistica congenita può colpire uno o entrambi i reni. La displasia cistica renale può presentarsi come unico difetto alla nascita o può far parte di una sindrome e presentarsi assieme ad altre anomalie. Tali anomalie possono interessare altre parti delle vie urinarie, come uretere, vescica o, raramente, l’uretra, i testicoli o i muscoli delle pareti addominali. (Vedere la figura Struttura delle vie urinarie.)

Se il danno tissutale è piuttosto diffuso, può scaturire insufficienza renale cronica con possibili sintomi, spesso ritardo della crescita. La displasia cistica congenita dei reni viene generalmente scoperta durante gli esami ecografici prenatali di routine o durante la prima infanzia, per motivi diversi da disturbi renali.

La prognosi è molto imprevedibile perché può risultare difficile per il medico capire quanta parte dei tessuti renali non è stata intaccata, mantenendo la normale funzionalità.

Il trattamento consiste nell’eventuale correzione chirurgica di qualsiasi difetto associato alle vie urinarie. Se la malattia renale cronica avanza fino a trasformarsi in nefropatia allo stadio terminale (end-stage kidney failure, ESRD) è necessario ricorrere alla dialisi o al trapianto di rene.

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