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Disturbi glomerulari primari che possono causare la sindrome nefrosica

Disturbi glomerulari primari che possono causare la sindrome nefrosica

Malattia glomerulare

Descrizione

Prognosi

Glomerulopatia a lesioni minime

Questa blanda malattia dei glomeruli è più comune nei bambini, ma colpisce anche gli adulti.

La prognosi è buona. Il 90% circa dei bambini e una percentuale quasi uguale di adulti rispondono al trattamento. Nel 30%-50% degli adulti, la malattia ricompare. Dopo un trattamento di 1-2 anni, oltre l’80% delle persone presenta una remissione completa.

Glomerulosclerosi focale segmentale

Questa malattia colpisce i glomeruli. Si presenta principalmente negli adolescenti, ma può interessare anche giovani adulti e persone di mezza età. È più comune nelle persone di colore.

La prognosi è infausta perché il trattamento non è molto efficace. La maggior parte degli adulti e dei bambini progredisce verso l’insufficienza renale terminale 5-20 anni dopo la diagnosi.

Nefropatia membranosa

Questa forma grave di malattia glomerulare colpisce soprattutto gli adulti ed è più comune nei bianchi.

Nel 25% delle persone, le proteine non vengono più escrete nelle urine. Il 25% circa sviluppa insufficienza renale terminale. La parte restante continua a presentare proteinuria, come anche la sindrome nefrosica o la sindrome ematurica-proteinurica asintomatica.

Sindrome nefrosica congenita e infantile

Queste rare malattie sono di origine ereditaria. La sindrome nefrosica congenita (tipo finlandese) e la sclerosi mesangiale diffusa sono due delle cause principali. Assomigliano molto alla glomerulosclerosi focale e segmentaria. I sintomi sono già presenti alla nascita nel tipo finlandese e progrediscono durante l’infanzia per diventare sclerosi mesangiale diffusa.

Il disturbo non risponde ai corticosteroidi. Poiché il livello di albumina nel sangue è bassissimo, spesso si prende in considerazione l’asportazione di entrambi i reni. Una terapia di supporto, compresa la dialisi, è somministrata fino a che il piccolo paziente non sia pronto per il trapianto di rene.

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Questo tipo raro di glomerulonefrite si verifica principalmente tra gli 8 e i 30 anni. Questa malattia è causata dai complessi immunitari (combinazioni di antigeni e anticorpi) che attaccano i reni, talvolta per motivi sconosciuti.

Se la causa è rappresentata da un disturbo che può essere trattato (ad esempio, il lupus eritematoso sistemico o l’infezione da epatite B o C), può verificarsi una remissione parziale. L’esito non è altrettanto positivo nei soggetti in cui la causa rimane sconosciuta. Circa la metà dei soggetti non trattati progredisce verso l’insufficienza renale terminale entro 10 anni e il 90% entro 20 anni.

Glomerulonefrite mesangioproliferativa

Il 3%-5% dei soggetti affetti da sindrome nefrosica con eziologia sconosciuta è rappresentato da questa malattia. Può colpire persone di ogni età.

Il 50% circa dei soggetti risponde inizialmente ai corticosteroidi. Il 10%-30% progredisce in insufficienza renale progressiva. Le ricadute possono rispondere alla ciclofosfamide.