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Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans

(Granuloma eosinofilo; Granulomatosi polmonare X; Istiocitosi polmonare X; Granulomatosi polmonare a cellule di Langerhans; Istiocitosi)

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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L’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans è un disturbo nel quale alcune cellule, denominate istiociti e granulociti eosinofili (tipi di globuli bianchi), proliferano nei polmoni, spesso dando luogo a formazione di tessuto cicatriziale.

  • I pazienti non riscontrano alcun sintomo oppure potrebbero sviluppare tosse e difficoltà respiratoria.

  • La diagnosi richiede la tomografia computerizzata e, in alcuni casi, le analisi di un campione tissutale (biopsia) dei polmoni.

  • Se e quali trattamenti siano utili non è noto, ma l’astensione dal fumo può contribuire a un miglioramento.

Oltre ai polmoni, l’istiocitosi a cellule di Langerhans può interessare altri organi (come l’ipofisi, le ossa e i linfonodi). La causa non è nota e il disturbo è raro. Si manifesta quasi esclusivamente nei soggetti di razza bianca di età compresa fra 20 e 40 anni che fumano sigarette. La patologia esordisce con l’infiltrazione dei polmoni ad opera degli istiociti, cellule che ricercano i corpi estranei e, in misura minore, dei granulociti eosinofili, cellule normalmente attive nelle reazioni allergiche.

Sintomi

Circa il 15% dei pazienti è asintomatico e la presenza del disturbo viene rilevata nel corso di un esame di diagnostica per immagini del torace svolto per altri motivi. La percentuale restante sviluppa tosse, respiro affannoso, febbre, dolore toracico aggravato da respirazione profonda, affaticamento e calo ponderale. Lo pneumotorace (collasso polmonare) è una complicanza frequente dovuta alla rottura di una cisti polmonare. Si manifesta nel 10-25% dei pazienti affetti da istiocitosi a cellule di Langerhans e potrebbe essere la causa dei primi sintomi che si sviluppano. La cicatrizzazione irrigidisce i polmoni alterando la capacità di scambiare ossigeno nel sangue. In qualche caso, si manifesta tosse con emissione di sangue (emottisi).

Alcuni pazienti presentano dolore in certe parti di un osso o una frattura ossea patologica (frattura che insorge dopo un trauma minore perché l’osso ha subito un assottigliamento per azione della patologia). Qualche paziente sviluppa diabete insipido centrale, quando l’istiocitosi interessa anche l’ipofisi. Il paziente produce quantità eccessive di urina diluita. I pazienti che manifestano diabete insipido centrale hanno verosimilmente una prognosi peggiore rispetto a quelli che non lo sviluppano.

Diagnosi

  • Radiografie e tomografia computerizzata del torace

Le radiografie del torace mostrano noduli, cisti polmonari di piccole dimensioni con pareti spesse e altre alterazioni tipiche dell’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans. La tomografia computerizzata (TC) potrebbe rilevare queste alterazioni talmente in dettaglio da consentire la formulazione della diagnosi. I test di funzionalità polmonare mostrano che il volume dell’aria contenuta nei polmoni è ridotto.

Qualora la TC non consenta di stabilire la diagnosi, è necessaria una biopsia.

Le radiografie ossee possono mostrare l’eventuale interessamento delle ossa.

Trattamento

  • Cessazione del fumo

  • Corticosteroidi o immunosoppressori

Più di 12 anni dopo la diagnosi metà dei pazienti affetti è ancora in vita. Il decesso è generalmente dovuto a insufficienza respiratoria o cuore polmonare. Le persone affette da istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans devono smettere di fumare. Con la cessazione del fumo, in circa un terzo dei casi si verifica un miglioramento.

L’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans può essere trattata con corticosteroidi e immunosoppressori, come la ciclofosfamide, sebbene non esista una terapia realmente efficace.

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