Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans

Circa il 15% dei pazienti è asintomatico e la presenza del disturbo viene rilevata nel corso di un esame di diagnostica per immagini del torace svolto per altri motivi. La percentuale restante sviluppa tosse, respiro affannoso, febbre, dolore toracico aggravato da respirazione profonda, affaticamento e calo ponderale. Lo pneumotorace Pneumotorace Lo pneumotorace denota la presenza di aria tra i due strati della pleura (la sottile membrana trasparente a due strati che riveste i polmoni e la parte interna della parete toracica), con conseguente... Common.TooltipReadMore (collasso polmonare) è una complicanza frequente dovuta alla rottura di una cisti polmonare. Si manifesta nel 10-25% dei pazienti affetti da istiocitosi a cellule di Langerhans e potrebbe essere la causa dei primi sintomi che si sviluppano. La cicatrizzazione irrigidisce i polmoni alterando la capacità di scambiare ossigeno nel sangue. In qualche caso, si manifesta tosse con emissione di sangue (emottisi).

Alcuni pazienti presentano dolore in certe parti di un osso o una frattura ossea patologica (frattura che insorge dopo un trauma minore perché l’osso ha subito un assottigliamento per azione della patologia). Qualche paziente sviluppa diabete insipido centrale Diabete insipido centrale Il diabete insipido centrale è causato dalla carenza dell’ormone vasopressina (ormone antidiuretico) con conseguente produzione eccessiva di urina molto diluita (poliuria). Il diabete centrale... Common.TooltipReadMore , quando l’istiocitosi interessa anche l’ipofisi. Il paziente produce quantità eccessive di urina diluita. I pazienti che manifestano diabete insipido centrale hanno verosimilmente una prognosi peggiore rispetto a quelli che non lo sviluppano.

Le radiografie del torace mostrano noduli, cisti polmonari di piccole dimensioni con pareti spesse e altre alterazioni tipiche dell’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans. La tomografia computerizzata (TC) potrebbe rilevare queste alterazioni talmente in dettaglio da consentire la formulazione della diagnosi. I test di funzionalità polmonare Test di funzionalità polmonare (PFT) I test di funzionalità polmonare misurano la capacità polmonare di contenere aria, di inspirare ed espirare, e di assorbire ossigeno. Sono più efficaci ai fini della rilevazione del tipo generale... Common.TooltipReadMore mostrano che il volume dell’aria contenuta nei polmoni è ridotto.

Qualora la TC non consenta di stabilire la diagnosi, è necessaria una biopsia.

Le radiografie ossee possono mostrare l’eventuale interessamento delle ossa.

Più di 12 anni dopo la diagnosi metà dei pazienti affetti è ancora in vita. Il decesso è generalmente dovuto a insufficienza respiratoria Insufficienza respiratoria L’insufficienza respiratoria è una condizione in cui il livello ematico di ossigeno si riduce oppure quello di anidride carbonica diviene pericolosamente elevato. Può originare da condizioni... Common.TooltipReadMore o cuore polmonare Cuore polmonare Il cuore polmonare è un ingrossamento e un ispessimento del ventricolo del lato destro del cuore dovuti a una pneumopatia sottostante che causa ipertensione polmonare (alta pressione nei polmoni)... Common.TooltipReadMore . Le persone affette da istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans devono smettere di fumare. Con la cessazione del fumo Smettere di fumare Anche se spesso è molto difficile, smettere di fumare è una delle cose più importanti che i fumatori possano fare per la propria salute. Smettere di fumare comporta benefici immediati per la... Common.TooltipReadMore , in circa un terzo dei casi si verifica un miglioramento.

L’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans può essere trattata con corticosteroidi e immunosoppressori, come la ciclofosfamide, sebbene non esista una terapia realmente efficace.