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Morbo di Addison

(Insufficienza primaria o corticosurrenalica cronica)

Di

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Ultima revisione/verifica completa ago 2019| Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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I fatti in Breve
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Risorse sull’argomento

Nel morbo di Addison, le ghiandole surrenali sono ipoattive, con conseguente deficit di ormoni surrenalici.

  • Il morbo di Addison può essere causato da una reazione autoimmune, un tumore, un’infezione o un’altra malattia.

  • Subito dopo la comparsa del morbo di Addison, il soggetto si sente debole e stanco; alzandosi in piedi dopo essere stato seduto o disteso soffre di vertigini, e può sviluppare macchie cutanee.

  • Ai fini della diagnosi, vengono misurati il sodio e il potassio nel sangue, nonché i livelli di cortisolo e corticotropina.

  • Vengono somministrati corticosteroidi e liquidi.

Il morbo di Addison può comparire a qualsiasi età e colpisce uomini e donne quasi in egual misura. Nel 70% dei soggetti affetti da morbo di Addison non si conosce l’esatta causa della malattia, ma le ghiandole surrenali sono interessate da una reazione autoimmune in cui il sistema immunitario dell’organismo attacca e distrugge la corteccia surrenale (la parte esterna della ghiandola, che è distinta dal midollo surrenale, la parte interna che produce altri ormoni). Nell’altro 30%, le ghiandole surrenali sono distrutte da tumori, infezioni come la tubercolosi o da altre malattie note. Nei neonati e nei bambini, il morbo di Addison può essere causato da anomalie genetiche delle ghiandole surrenali.

Quando le ghiandole surrenali diventano ipoattive, tendono a produrre una quantità insufficiente di tutti gli ormoni surrenali, tra cui corticosteroidi (in particolare il cortisolo) e mineralcorticoidi (in particolare l’aldosterone, che controlla la pressione arteriosa e i livelli di sale [cloruro di sodio] e di potassio nell’organismo). Le ghiandole surrenali stimolano anche la produzione di piccole quantità di testosterone, estrogeni e altri ormoni sessuali simili (androgeni, come il deidroepiandrosterone [DHEA]), i cui livelli sono anche ridotti nei soggetti con insufficienza corticosurrenalica.

Pertanto, il morbo di Addison altera l’equilibrio di acqua, sodio e potassio nell’organismo, insieme alla capacità di controllare la pressione arteriosa e di reagire allo stress. Inoltre, la perdita di androgeni può provocare la perdita di peli nelle donne. Negli uomini, tale perdita è più che compensata dal testosterone prodotto nei testicoli. Il DHEA può avere altri effetti che non sono correlati agli androgeni.

Se le ghiandole surrenali sono distrutte da un’infezione o da un cancro, si verifica anche la perdita della midollare surrenale e quindi anche della sorgente di adrenalina. Tuttavia, tale perdita non provoca sintomi.

In particolare, un deficit di aldosterone induce l’organismo a eliminare grandi quantità di sodio e a trattenere potassio, determinando bassi livelli di sodio e alti livelli di potassio nel sangue. I reni non riescono a trattenere facilmente il sodio, pertanto quando un paziente con morbo di Addison perde troppo sodio, il livello di sodio nel sangue diminuisce e il soggetto diventa disidratato. La grave disidratazione e i bassi livelli di sodio causano una riduzione della volemia e possono culminare in uno shock.

Il deficit di corticosteroidi provoca un’estrema sensibilità all’ insulina, cosicché i livelli di zucchero nel sangue possono precipitare pericolosamente (ipoglicemia). Il deficit impedisce all’organismo di produrre carboidrati, necessari per le funzioni cellulari, e proteine, per combattere adeguatamente le infezioni e controllare i processi infiammatori. I muscoli s’indeboliscono e perfino il cuore può risultare compromesso e incapace di pompare il sangue in maniera adeguata. Inoltre, la pressione arteriosa può abbassarsi in modo preoccupante.

In condizioni di stress, i soggetti con morbo di Addison non sono in grado di produrre ulteriori corticosteroidi. Sono soggetti pertanto a sintomi e complicanze gravi in caso di malattia, affaticamento estremo, traumi gravi, interventi chirurgici o, talvolta, forti stress psicologici.

Nel morbo di Addison, l’ipofisi produce una maggiore quantità di corticotropina (definita anche ormone adrenocorticotropo o ACTH) nel tentativo di stimolare le ghiandole surrenali. La corticotropina stimola anche la produzione di melanina tanto da determinare, spesso, la pigmentazione scura della pelle e del rivestimento del cavo orale.

Soppressione della funzione surrenale con corticosteroidi

Nei soggetti che assumono dosi elevate di corticosteroidi, come il prednisone, la funzionalità delle ghiandole surrenali può essere inibita. Questa soppressione si determina perché dosi elevate di corticosteroidi segnalano all’ipotalamo e all’ipofisi di interrompere la produzione degli ormoni che normalmente stimolano la funzione surrenale.

Se il soggetto sospende bruscamente l’assunzione di corticosteroidi, l’organismo non può ripristinare la funzionalità surrenale in maniera sufficientemente rapida, provocando un’insufficienza surrenalica transitoria (un tipo di insufficienza surrenalica secondaria). Inoltre, in condizioni di stress, l’organismo non è in grado di stimolare ulteriormente la produzione dei corticosteroidi necessari.

Per questo motivo, i medici non interrompono mai bruscamente la somministrazione di corticosteroidi se questi sono stati assunti per più di 2 o 3 settimane. Il dosaggio viene invece ridotto gradualmente nell’arco di settimane e talvolta di mesi.

Inoltre, può rendersi necessario aumentare il dosaggio nei soggetti che si ammalano o sono sottoposti a grave stress durante il trattamento con corticosteroidi. Talvolta è necessario ricominciare l’assunzione di corticosteroidi in un soggetto che si ammala o è sotto stress nel giro di qualche settimana dopo la sospensione o la riduzione dei corticosteroidi.

Insufficienza surrenalica secondaria

Il termine insufficienza surrenalica secondaria viene utilizzato per definire una patologia simile al morbo di Addison. In questo disturbo, le ghiandole surrenali sono ipoattive non perché siano state distrutte o siano ipofunzionanti per cause dirette, ma perché non sono adeguatamente stimolate dalla corticotropina secreta dall’ipofisi. La mancanza di corticotropina incide sulla secrezione surrenale di cortisolo molto di più rispetto alla secrezione di aldosterone.

I sintomi dell’insufficienza surrenalica secondaria sono simili a quelli del morbo di Addison, ad eccezione del fatto che non insorgono macchie scure sulla pelle né disidratazione. L’insufficienza surrenalica secondaria viene diagnosticata con esami del sangue. A differenza del morbo di Addison, nell’insufficienza surrenalica secondaria i livelli di sodio e potassio tendono a essere quasi nella norma e il livello di corticotropina è basso. L’insufficienza surrenalica secondaria viene trattata con corticosteroidi sintetici come idrocortisone o prednisone.

Sintomi

Subito dopo la comparsa del morbo di Addison, il soggetto si sente debole e stanco e, alzandosi in piedi dopo essere stato seduto o disteso, soffre di vertigini. Questi problemi possono svilupparsi gradualmente e in modo insidioso. I soggetti affetti da morbo di Addison presentano chiazze scure sulla pelle; questo colorito può essere confuso con l’abbronzatura, ma compare anche in zone che non sono esposte al sole. Persino i soggetti con pelle scura possono presentare una pigmentazione eccessiva, sebbene possa essere difficile notare la differenza. Si può verificare la comparsa di lentiggini nere sulla fronte, sul viso e sulle spalle; un’anomala colorazione nero-bluastra può manifestarsi intorno ai capezzoli, alle labbra, al cavo orale, al retto, allo scroto o alla vagina.

La maggior parte dei soggetti perde peso, si disidrata, non ha appetito e accusa dolori muscolari, nausea, vomito e diarrea. Molti diventano incapaci di tollerare il freddo. A meno che la malattia non sia grave, i sintomi tendono a divenire evidenti solo nei periodi di stress. Possono verificarsi, specialmente nei bambini, episodi di ipoglicemia, con nervosismo e fame intensa di alimenti salati.

Crisi surrenalica

Se il morbo di Addison non viene trattato, può insorgere una crisi surrenalica. Possono manifestarsi forti dolori addominali, profonda debolezza, pressione arteriosa molto bassa, insufficienza renale e shock. La crisi surrenalica spesso insorge quando l’organismo viene sottoposto a condizioni di stress, come nel caso di incidenti, traumi, interventi chirurgici o infezioni gravi. Se la crisi surrenalica non viene trattata, la morte può sopraggiungere rapidamente.

Diagnosi

  • Esami del sangue

Dato che i sintomi possono comparire lentamente e in modo subdolo e poiché nessun esame di laboratorio è diagnostico nelle fasi iniziali, i medici spesso all’inizio non sospettano il morbo di Addison. Talvolta un grave stress rende la sintomatologia più palese e scatena una crisi.

Gli esami del sangue possono mostrare bassi livelli di sodio e alti livelli di potassio e di solito indicano che i reni non funzionano bene. Il medico che sospetta il morbo di Addison misurerà i livelli di cortisolo, che potrebbero essere bassi, e i livelli di corticotropina, che potrebbero essere elevati. In ogni caso, il medico può confermare la diagnosi misurando i livelli di cortisolo prima e dopo un’iniezione di una forma sintetica di corticotropina. Se i livelli di cortisolo sono bassi, sono necessarie altre indagini per determinare se il problema sia dovuto al morbo di Addison o a un’insufficienza surrenalica secondaria.

Trattamento

  • Corticosteroidi

Indipendentemente dalla causa, il morbo di Addison può essere letale e deve essere trattato con corticosteroidi e liquidi per via endovenosa. La terapia può essere di solito iniziata con idrocortisone (la forma farmacologica del cortisolo) o prednisone (un corticosteroide sintetico) assunti per via orale. Tuttavia, nei soggetti gravemente compromessi, si può cominciare una terapia con idrocortisone per via endovenosa o intramuscolare e proseguire poi con idrocortisone in compresse. Dato che l’organismo normalmente produce più cortisolo al mattino, l’idrocortisone sostitutivo deve essere assunto in dosi frazionate, con un maggiore dosaggio al mattino. L’idrocortisone dovrà essere assunto ogni giorno per il resto della vita. Dosi più elevate sono necessarie se l’organismo è stressato, specialmente in seguito a una malattia, e possono dover essere somministrate per iniezione se il soggetto presenta diarrea o vomito grave.

La maggior parte dei soggetti deve assumere quotidianamente anche fludrocortisone in compresse per ristabilire la normale escrezione di sodio e potassio. Di solito non è necessario integrare il testosterone, anche se alcune evidenze suggeriscono che, in alcuni pazienti, la terapia sostitutiva con DHEA migliori la qualità della vita. Sebbene il trattamento debba essere continuato per tutta la vita, le prospettive sono eccellenti.

I soggetti affetti da morbo di Addison dovrebbero portare con sé una tessera o indossare un braccialetto o una collana che li identifichi come tali e ne elenchi i farmaci e le dosi nel caso in cui si ammalino e non possano comunicare queste informazioni. Inoltre, devono portare con sé un’iniezione di idrocortisone da utilizzare in caso d’emergenza.

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