
Questi tumori si formano nelle cellule del pancreas che producono peptide intestinale vasoattivo.
La diarrea acquosa è il sintomo principale.
La diagnosi prevede esami del sangue e di diagnostica per immagini.
Il trattamento prevede reintegrazione dei liquidi e chirurgia.
I vipomi sono un tipo di tumore endocrino del pancreas Panoramica sui tumori endocrini del pancreas Il pancreas è un organo situato nella parte superiore dell’addome. Produce i succhi gastrici che vengono secreti nel tubo digerente. Il pancreas produce anche l’insulina, che controlla la glicemia... Common.TooltipReadMore . Circa il 50-75% dei tumori è di natura cancerosa (maligna). Nel 6% circa dei pazienti, il vipoma si sviluppa nel contesto di una neoplasia endocrina multipla Sindromi da neoplasia endocrina multipla (MEN) Le sindromi da neoplasia endocrina multipla (MEN) sono patologie rare ed ereditarie in cui diverse ghiandole endocrine sviluppano tumori benigni o maligni oppure vanno incontro a una crescita... Common.TooltipReadMore .
Sintomi del vipoma
Il sintomo principale è una diarrea acquosa massiva prolungata. Il paziente produce da 1.000 a 3.000 millilitri di feci al giorno, disidratandosi. Nel 50% dei soggetti, la diarrea è costante, mentre nel resto la gravità varia nel tempo.
Poiché la dissenteria priva il corpo di una considerevole quantità dei normali sali, spesso si assiste allo sviluppo di bassi livelli di potassio (ipokaliemia Ipokaliemia (bassi livelli di potassio nel sangue) Nell’ipokaliemia, i livelli di potassio nel sangue sono troppo bassi. Un basso livello di potassio ha molte cause, ma di solito è dovuto a vomito, diarrea, patologie delle ghiandole surrenali... Common.TooltipReadMore ) e sangue eccessivamente acido (acidosi Acidosi L’acidosi è causata dall’iperproduzione di acidi che si accumulano nel sangue o dall’eccessiva perdita di bicarbonati nel sangue (acidosi metabolica) oppure dall’accumulo di anidride carbonica... Common.TooltipReadMore ). Tali alterazioni possono dare luogo a letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolore addominale crampiforme. In alcuni casi si manifesta arrossamento.
Diagnosi di vipoma
Esami del sangue
Esami di diagnostica per immagini
La diagnosi si basa sui sintomi di diarrea del paziente e sul riscontro di elevati livelli di peptide intestinale vasoattivo (vasoactive intestinal peptide, VIP) nel sangue.
I soggetti con livelli elevati di VIP devono sottoporsi anche agli esami di diagnostica per immagini come ecografia Ecografia dell‘addome L’ecografia utilizza ultrasuoni per produrre immagini degli organi interni ( Ecografia). L’ecografia può mostrare la dimensione e la forma di molti organi, come fegato e pancreas, e le aree... Common.TooltipReadMore endoscopica, tomografia ad emissione di positroni Tomografia a emissione di positroni La tomografia a emissione di positroni (Positron Emission Tomography, PET) è un tipo di scintigrafia. Un radionuclide è la forma radioattiva di un elemento, il che significa che è un atomo instabile... Common.TooltipReadMore
(PET) e scintigrafia con octreotide o arteriografia (radiografia eseguita dopo l’iniezione di un colorante radiopaco in una delle arterie) per rilevare la sede del vipoma.
Trattamento del vipoma
Reintegrazione di liquidi ed elettroliti
Octreotide
Asportazione chirurgica
Inizialmente è necessario provvedere alla reintegrazione di liquidi ed elettroliti (minerali nel sangue come potassio e sodio) in vena (per via endovenosa). Si somministra inoltre bicarbonato per sostituire quello perso con le feci e per prevenire l’acidosi. Poiché il paziente continua a perdere acqua ed elettroliti nelle feci al conseguimento della reidratazione, potrebbe essere difficile ottenere una continua sostituzione di acqua ed elettroliti.
Il farmaco octreotide generalmente consente di controllare la diarrea, ma potrebbero essere necessarie dosi elevate.
L’asportazione chirurgica del vipoma è curativa nel 50% circa dei pazienti con tumore non diffuso. In soggetti con metastasi la chirurgia può produrre una temporanea attenuazione della sintomatologia. I farmaci chemioterapici possono ridurre la diarrea e la massa tumorale, ma non curano la malattia.