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Vipoma

(Sindrome di Werner-Morrison)

Di

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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  • Questi tumori si formano nelle cellule del pancreas che producono peptide intestinale vasoattivo.

  • La diarrea acquosa è il sintomo principale.

  • La diagnosi prevede esami del sangue e di diagnostica per immagini.

  • Il trattamento prevede reintegrazione dei liquidi e chirurgia.

Sintomi del vipoma

Il sintomo principale è una diarrea acquosa massiva prolungata. Il paziente produce da 1.000 a 3.000 millilitri di feci al giorno, disidratandosi. Nel 50% dei soggetti, la diarrea è costante, mentre nel resto la gravità varia nel tempo.

Diagnosi di vipoma

  • Esami del sangue

  • Esami di diagnostica per immagini

La diagnosi si basa sui sintomi di diarrea del paziente e sul riscontro di elevati livelli di peptide intestinale vasoattivo (vasoactive intestinal peptide, VIP) nel sangue.

Trattamento del vipoma

  • Reintegrazione di liquidi ed elettroliti

  • Octreotide

  • Asportazione chirurgica

Inizialmente è necessario provvedere alla reintegrazione di liquidi ed elettroliti (minerali nel sangue come potassio e sodio) in vena (per via endovenosa). Si somministra inoltre bicarbonato per sostituire quello perso con le feci e per prevenire l’acidosi. Poiché il paziente continua a perdere acqua ed elettroliti nelle feci al conseguimento della reidratazione, potrebbe essere difficile ottenere una continua sostituzione di acqua ed elettroliti.

Il farmaco octreotide generalmente consente di controllare la diarrea, ma potrebbero essere necessarie dosi elevate.

L’asportazione chirurgica del vipoma è curativa nel 50% circa dei pazienti con tumore non diffuso. In soggetti con metastasi la chirurgia può produrre una temporanea attenuazione della sintomatologia. I farmaci chemioterapici possono ridurre la diarrea e la massa tumorale, ma non curano la malattia.

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