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Glucagonoma

Di

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Ultima revisione/verifica completa lug 2019| Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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Il glucagonoma è un tumore del pancreas che produce glucagone, l’ormone che aumenta il livello di zucchero (glucosio) nel sangue e produce una caratteristica eruzione cutanea.

  • Questi tumori si sviluppano nelle cellule del pancreas che producono glucagone.

  • I sintomi sono simili a quelli del diabete, compreso il calo di peso e l’eccessiva minzione.

  • La diagnosi prevede esami del sangue e di diagnostica per immagini.

  • Il trattamento implica chirurgia e talvolta chemioterapia.

Il glucagone è un ormone normalmente secreto dal pancreas quando i livelli di glicemia si abbassano. Il glucagone simula l’attività del fegato degradando i carboidrati immagazzinati per aumentare la glicemia. I glucagonomi sono un tipo di tumore endocrino del pancreas. Circa l’80% dei glucagonomi è di natura cancerosa (maligna). Tuttavia, il loro accrescimento è lento e molti soggetti sopravvivono per almeno 15 anni dopo la diagnosi. L’età media di comparsa dei sintomi è di 50 anni. Circa l’80% dei soggetti con glucagonoma è di sesso femminile. Qualche paziente presenta neoplasia endocrina multipla.

Sintomi

Elevati livelli di glucagone nel sangue provocano gli stessi sintomi del diabete, come calo ponderale e minzione frequente e abbondante. Inoltre, nel 90% dei soggetti le caratteristiche più frequenti sono eruzione cutanea cronica di colore marrone-rossastro (eritema necrolitico migrante) e lingua liscia (senza papille), lucida, di colore rosso-arancione. La bocca può anche presentare fissurazioni angolari. L’eruzione cutanea di tipo squamoso inizia nelle pieghe inguinali e migra verso natiche, avambracci, mani, piedi e gambe.

Diagnosi

  • Esami del sangue

  • Esami di diagnostica per immagini

La diagnosi del glucagonoma si formula in base alla presenza di elevati livelli di glucagone nel sangue. I medici possono quindi localizzare il tumore eseguendo una TC dell’addome, seguita da un’ecografia endoscopica. Se la TC non evidenzia la presenza di masse tumorali, è possibile ricorrere alla risonanza magnetica per immagini (RMI) o alla tomografia a emissione di positroni (PET).

Trattamento

  • Asportazione chirurgica

  • Talvolta chemioterapia

  • Octreotide

Teoricamente, il tumore viene asportato chirurgicamente per eliminare tutti i sintomi. Tuttavia, se l’asportazione non è possibile oppure se il tumore è diffuso, la chemioterapia può ridurre i livelli di glucagone e alleviare la sintomatologia. La chemioterapia non migliora comunque la sopravvivenza.

Anche l’octreotide può essere utilizzato per ridurre i livelli di glucagone, può eliminare l’eruzione cutanea e ristabilire l’appetito, favorendo l’aumento di peso. Tuttavia l’octreotide può aumentare ulteriormente il glucosio nel sangue.

Per il trattamento dell’eruzione cutanea si può prescrivere zinco da assumere per via orale, applicato con pomata o somministrato in vena (per via endovenosa). A volte, l’eruzione cutanea viene trattata con aminoacidi o acidi grassi somministrati per via endovenosa.

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