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Glucagonoma

Di

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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Il glucagonoma è un tumore del pancreas Pancreas Il pancreas è un organo che contiene due tipi di tessuto ghiandolare: Acini pancreatici Isole di Langerhans (Vedere anche Panoramica sull’apparato digerente.) Gli acini producono gli enzimi... maggiori informazioni Pancreas che produce glucagone, l’ormone che aumenta il livello di zucchero (glucosio) nel sangue e produce una caratteristica eruzione cutanea.

  • Questi tumori si sviluppano nelle cellule del pancreas che producono glucagone.

  • I sintomi sono simili a quelli del diabete, compreso il calo di peso e l’eccessiva minzione.

  • La diagnosi prevede esami del sangue e di diagnostica per immagini.

  • Il trattamento implica chirurgia e talvolta chemioterapia.

Il glucagone è un ormone normalmente secreto dal pancreas quando i livelli di glicemia si abbassano. Il glucagone simula l’attività del fegato degradando i carboidrati immagazzinati per aumentare la glicemia. I glucagonomi sono un tipo di tumore endocrino del pancreas Panoramica sui tumori endocrini del pancreas Il pancreas è un organo situato nella parte superiore dell’addome. Produce i succhi gastrici che vengono secreti nel tubo digerente. Il pancreas produce anche l’insulina, che controlla la glicemia... maggiori informazioni . Circa l’80% dei glucagonomi è di natura cancerosa (maligna). Tuttavia, il loro accrescimento è lento e molti soggetti sopravvivono per almeno 15 anni dopo la diagnosi. L’età media di comparsa dei sintomi è di 50 anni. Circa l’80% dei soggetti con glucagonoma è di sesso femminile. Qualche paziente presenta neoplasia endocrina multipla Sindromi da neoplasia endocrina multipla (MEN) Le sindromi da neoplasia endocrina multipla (MEN) sono patologie rare ed ereditarie in cui diverse ghiandole endocrine sviluppano tumori benigni o maligni oppure vanno incontro a una crescita... maggiori informazioni Sindromi da neoplasia endocrina multipla (MEN) .

Sintomi del glucagonoma

Elevati livelli di glucagone nel sangue provocano gli stessi sintomi del diabete Diabete mellito (DM) Il diabete mellito è una malattia in cui l’organismo non produce sufficiente insulina o non risponde normalmente all’insulina, causando livelli eccessivamente elevati di zucchero (glucosio)... maggiori informazioni , come calo ponderale e minzione frequente e abbondante. Inoltre, nel 90% dei soggetti le caratteristiche più frequenti sono eruzione cutanea cronica di colore marrone-rossastro (eritema necrolitico migrante) e lingua liscia (senza papille), lucida, di colore rosso-arancione. La bocca può anche presentare fissurazioni angolari. L’eruzione cutanea di tipo squamoso inizia nelle pieghe inguinali e migra verso natiche, avambracci, mani, piedi e gambe.

Diagnosi di glucagonoma

  • Esami del sangue

  • Esami di diagnostica per immagini

Trattamento del glucagonoma

  • Asportazione chirurgica

  • Talvolta chemioterapia

  • Octreotide

Teoricamente, il tumore viene asportato chirurgicamente per eliminare tutti i sintomi. Tuttavia, se l’asportazione non è possibile oppure se il tumore è diffuso, la chemioterapia può ridurre i livelli di glucagone e alleviare la sintomatologia. La chemioterapia non migliora comunque la sopravvivenza.

Anche l’octreotide può essere utilizzato per ridurre i livelli di glucagone, può eliminare l’eruzione cutanea e ristabilire l’appetito, favorendo l’aumento di peso. Tuttavia l’octreotide può aumentare ulteriormente il glucosio nel sangue.

Per il trattamento dell’eruzione cutanea si può prescrivere zinco da assumere per via orale, applicato con pomata o somministrato in vena (per via endovenosa). A volte, l’eruzione cutanea viene trattata con aminoacidi o acidi grassi somministrati per via endovenosa.

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