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Sindrome di Guillain-Barré (SGB)

(Sindrome di Guillain-Barré, polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta, polineurite idiopatica acuta)

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima revisione/verifica completa ott 2019| Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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I fatti in Breve
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Risorse sull’argomento

La sindrome di Guillain-Barré è una forma di polineuropatia che causa debolezza muscolare, la quale si aggrava solitamente in un periodo che va da giorni a settimane, per poi gradatamente tornare alla normalità da sola. Con il trattamento, le persone possono migliorare più rapidamente.

  • Si ritiene che la sindrome di Guillain-Barré sia causata da una reazione autoimmune.

  • Solitamente la debolezza inizia in entrambe le gambe e si sposta nel corpo.

  • L’elettromiografia e gli studi della conduzione nervosa possono aiutare a confermare la diagnosi.

  • Le persone con la sindrome di Guillain-Barré vengono ricoverate immediatamente perché i sintomi possono aggravarsi rapidamente.

  • L’immunoglobulina somministrata per via endovenosa o la plasmaferesi accelerano la guarigione.

La sindrome di Guillain-Barré colpisce numerosi nervi periferici in tutto il corpo (polineuropatia).

La causa presunta della sindrome di Guillain-Barré è una reazione autoimmune. Il sistema immunitario attacca una o entrambe le seguenti opzioni:

  • La guaina mielinica che avvolge il nervo e consente agli impulsi nervosi di viaggiare rapidamente

  • La parte del nervo che invia messaggi (detta assone)

In circa due terzi delle persone con la sindrome di Guillain-Barré, i sintomi iniziano da 5 giorni a 3 settimane dopo una lieve infezione (come un’infezione da Campylobacter, la mononucleosi o un’altra infezione virale), un intervento chirurgico o una vaccinazione.

Isolamento di una fibra nervosa

La maggior parte delle fibre nervose all’interno e all’esterno del cervello sono avvolte in molti strati di tessuto composto da un grasso (lipoproteina) chiamato mielina. Questi strati formano la guaina mielinica. Come l’isolamento intorno a un cavo elettrico, la guaina mielinica consente agli impulsi elettrici di essere condotti rapidamente lungo le fibre nervose.

Quando la guaina mielinica è danneggiata, i nervi non conducono gli impulsi elettrici in modo normale.

Isolamento di una fibra nervosa

La debolezza causata dalla sindrome di Guillain-Barré in genere peggiora nell’arco di 3 o 4 settimane, per poi rimanere stabile o iniziare a tornare alla normalità. Se si aggrava per più di 8 settimane, è considerata una polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) e non una sindrome di Guillain-Barré.

Sintomi

I sintomi della sindrome di Guillain-Barré iniziano solitamente in entrambe le gambe, poi progrediscono verso l’alto alle braccia. Occasionalmente, iniziano nelle braccia o nella testa e progrediscono verso il basso.

I sintomi includono debolezza e una sensazione di punture di spilli o perdita di sensibilità. La debolezza è più prominente della sensazione anomala. I riflessi sono diminuiti o assenti. Nel 90% delle persone con sindrome di Guillain-Barré, la debolezza è più grave 3 o 4 settimane dopo l’inizio dei sintomi. Nel 5-10% dei casi, i muscoli che controllano la respirazione diventano talmente deboli che è necessario un ventilatore polmonare.

Quando la malattia è grave, i muscoli facciali e responsabili della deglutizione si indeboliscono in oltre la metà delle persone colpite. Quando questi muscoli sono deboli, le persone possono soffocare mentre mangiano oppure diventare disidratate e denutrite.

Se il disturbo è molto grave, le funzionalità interne controllate dal sistema nervoso autonomo possono essere compromesse. Ad esempio, la pressione arteriosa può variare ampiamente, il ritmo cardiaco può diventare anormale, le persone possono trattenere l’urina e può svilupparsi stipsi grave.

In una variante chiamata sindrome di Miller-Fisher, si manifestano solo alcuni sintomi: i movimenti oculari si paralizzano, la deambulazione si fa insicura e i riflessi normali scompaiono.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Elettromiografia e studi della conduzione nervosa, risonanza magnetica per immagini, esami del sangue e puntura lombare

Generalmente, il medico pone la diagnosi di sindrome di Guillain-Barré in base all’andamento dei sintomi, ma prescrive degli esami allo scopo di confermarla. Se il medico sospetta la sindrome di Guillain-Barré, per l’esecuzione di tali esami, le persone vengono ricoverate in ospedale, perché la sindrome può aggravarsi rapidamente e compromettere i muscoli coinvolti nella respirazione. La respirazione viene controllata frequentemente.

I test possono includere:

Questi esami possono aiutare il medico ad escludere altre possibili cause di debolezza grave che possono assomigliare alla sindrome di Guillain-Barré. Ad esempio, la RMI può aiutare a escludere una lesione del midollo spinale dovuta a compressione (ad esempio, da parte di un tumore o un ascesso) e la mielite trasversa (infiammazione del midollo spinale).

Una combinazione di alti livelli proteici, scarsità o assenza di globuli bianchi nel liquido cerebrospinale e i risultati caratteristici dell’elettromiografia suggeriscono fortemente una sindrome di Guillain-Barré.

Prognosi

Il danno smette di progredire entro 8 settimane. Senza trattamento, la maggior parte delle persone con la sindrome di Guillain-Barré migliora lentamente nel corso di diversi mesi. Tuttavia, con un trattamento precoce, il miglioramento può essere molto rapido, nell’arco di giorni o settimane.

Circa il 30% degli adulti e un numero ancora maggiore di bambini con tale patologia manifesta una debolezza residua 3 anni dopo l’inizio della sindrome. In media, meno del 2% muore.

Dopo un miglioramento iniziale, tra il 3 e il 10% dei soggetti con sindrome di Guillain-Barré sviluppa una polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica.

Trattamento

  • Ricovero ospedaliero e terapie di supporto

  • Se necessario, uso di un ventilatore meccanico per aiutare la respirazione

  • Immunoglobulina o plasmaferesi

La sindrome di Guillain-Barré può aggravarsi rapidamente ed è un emergenza medica. Le persone che sviluppano questa sindrome devono essere ricoverate immediatamente. Quanto prima inizia un trattamento adeguato, tanto migliori sono le possibilità di buoni risultati. Se i sintomi indicano fortemente una sindrome di Guillain-Barré, generalmente il trattamento viene avviato senza attendere i risultati degli esami.

Cure di supporto

In ospedale le persone sono monitorate attentamente e la respirazione può essere assistita con un ventilatore polmonare se necessario.

Può essere necessario alimentare le persone con debolezza dei muscoli del viso e del collo attraverso un catetere inserito in una vena (alimentazione endovenosa) o una sonda posizionata direttamente nello stomaco o nell’intestino tenue attraverso una piccola incisione nell’addome (detta sonda PEG). Si possono somministrare liquidi per via endovenosa.

Non essere in grado di muoversi a causa della debolezza muscolare può causare molti problemi, come piaghe da decubito e muscoli rigidi e permanentemente accorciati (contratture). Pertanto, per evitare le piaghe da decubito, gli infermieri prendono delle precauzioni con materassi morbidi e girando le persone affette da debolezza grave ogni 2 ore.

Viene iniziata la fisioterapia per aiutare a prevenire le contratture e a preservare la funzionalità articolare e muscolare e la capacità di camminare. La termoterapia può essere utilizzata per rendere più confortevole la fisioterapia. All’inizio, la fisioterapia può consistere nei movimenti degli arti effettuati dal fisioterapista (esercizi passivi). Via via che la debolezza diminuisce, i soggetti cominciano a muovere gli arti da soli (esercizi attivi).

Immunoglobulina o plasmaferesi

In genere, il trattamento prevede la somministrazione precoce di immunoglobulina (una soluzione che contiene molti anticorpi diversi raccolti da un gruppo di donatori) per via endovenosa una volta al giorno per 5 giorni per la sindrome di Guillain-Barré.

Se l’immunoglobulina non è efficace, può essere utile la plasmaferesi (filtraggio delle sostanze tossiche, inclusi gli anticorpi alle guaine mieliniche, dal sangue).

Questi trattamenti sono relativamente sicuri, riducono il tempo di ricovero in ospedale, accelerano la guarigione e riducono il rischio di decesso e di invalidità permanente.

La plasmaferesi rimuove l’immunoglobulina dal sangue, quindi non viene utilizzata contemporaneamente alla somministrazione di immunoglobulina, ma rinviata di almeno 2-3 giorni.

Altri trattamenti

I corticosteroidi non sono utili e possono aggravare la sindrome di Guillain-Barré.

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