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Insufficienza autonomica pura

Di

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Ultima revisione/verifica completa set 2021| Ultima modifica dei contenuti set 2021
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L’insufficienza autonomica pura è una disfunzione di molti dei processi gestiti dal sistema nervoso autonomo, come il controllo della pressione arteriosa. Non è letale.

  • L’insufficienza autonomica pura è causata da un accumulo anomalo di sinucleina (nel cervello).

  • La pressione sanguigna può diminuire quando le persone stanno in piedi, il sudore si riduce e possono manifestarsi problemi oculari, ritenzione urinaria, stipsi o perdita di controllo dell’intestino.

  • Il medico effettua un esame obiettivo e degli esami per cercare segni di malfunzionamento del sistema nervoso autonomo.

  • Il trattamento si incentra sull’attenuazione dei sintomi.

Nell’insufficienza autonomica pura (chiamata precedentemente ipotensione ortostatica idiopatica o sindrome di Bradbury-Eggleston), molti processi regolati dal sistema nervoso autonomo Panoramica sul sistema nervoso autonomo Il sistema nervoso autonomo regola alcuni processi corporei, come la pressione arteriosa e la frequenza respiratoria. Questo sistema funziona automaticamente (in modo autonomo), senza uno sforzo... maggiori informazioni Panoramica sul sistema nervoso autonomo non funzionano correttamente perché diminuisce il numero di cellule nervose che li controllano. Le cellule colpite sono collocate a gruppi (chiamati gangli autonomi) da entrambi i lati del midollo spinale o vicino agli organi interni o al loro interno. Sono colpiti solo i gangli autonomi. Non sono colpiti altri nervi e nemmeno il cervello e il midollo spinale.

L’insufficienza autonomica pura colpisce più le donne e tende a iniziare intorno ai 40 o 50 anni di età. Non porta alla morte.

L’insufficienza autonomica pura è causata da un accumulo anomalo di sinucleina (una proteina presente nel cervello che aiuta le cellule nervose a comunicare, ma le cui funzioni non sono state ancora comprese fino in fondo). La sinucleina si accumula anche nei soggetti con morbo di Parkinson Malattia di Parkinson (Parkinson Disease, PD) Il morbo di Parkinson è una malattia degenerativa lentamente progressiva di aree specifiche del cervello. È caratterizzata da tremore quando i muscoli sono a riposo (tremore a riposo), aumento... maggiori informazioni , atrofia sistemica multipla Atrofia sistemica multipla (ASM) L’atrofia sistemica multipla è una malattia letale e progressiva che rende i muscoli duri (rigidi) e causa problemi con il movimento, perdita di coordinazione e malfunzionamento dei processi... maggiori informazioni o demenza a corpi di Lewy Demenza da corpi di Lewy e demenza associata al morbo di Parkinson La demenza da corpi di Lewy è una perdita progressiva della funzione mentale, caratterizzata dallo sviluppo di corpi di Lewy nelle cellule nervose. La demenza associata al morbo di Parkinson... maggiori informazioni . Alcuni soggetti affetti da insufficienza autonomica pura, infine, sviluppano un’atrofia sistemica multipla Atrofia sistemica multipla (ASM) L’atrofia sistemica multipla è una malattia letale e progressiva che rende i muscoli duri (rigidi) e causa problemi con il movimento, perdita di coordinazione e malfunzionamento dei processi... maggiori informazioni o una demenza a corpi di Lewy.

Sintomi dell’insufficienza autonomica pura

Il sintomo più comune di insufficienza autonomica pura è

Le persone possono sudare meno e diventare intolleranti al calore.

Le pupille possono non allargarsi (dilatarsi) e restringersi (contrarsi) normalmente. La vista può diventare offuscata.

Diagnosi dell’insufficienza autonomica pura

  • Visita medica

  • Esami per escludere altre possibili cause

Se un soggetto soffre di disturbo comportamentale del sonno REM e di ipotensione ortostatica a causa di disfunzione autonomica, probabilmente è affetto da insufficienza autonomica pura.

Il medico può eseguire degli esami del sangue per misurare i livelli di noradrenalina. La noradrenalina è uno dei messaggeri chimici (neurotrasmettitori) usati dalle cellule nervose per comunicare fra loro. Questo esame del sangue può distinguere l’insufficienza autonomica pura da altri disturbi del sistema nervoso autonomo che causano sintomi analoghi. Bassi livelli di noradrenalina indicano un’insufficienza autonomica pura.

Trattamento dell’insufficienza autonomica pura

  • Attenuazione dei sintomi

Non esistono trattamenti specifici, perciò si cerca di alleviare i sintomi:

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