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Panoramica sulle malattie delle plasmacellule

(disproteinemie, gammopatia monoclonale, paraproteinemie, discrasie plasmacellulari)

Di

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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Le malattie delle plasmacellule sono rare. Insorgono quando una singola plasmacellula si moltiplica eccessivamente. Il gruppo risultante di cellule geneticamente identiche (cloni) produce una grande quantità di un singolo tipo di anticorpo (immunoglobulina). Le plasmacellule derivano dalle cellule B (linfociti B), un tipo di globuli bianchi che normalmente produce anticorpi. Queste proteine aiutano l’organismo a combattere le infezioni.

Le plasmacellule sono presenti soprattutto nel midollo osseo e nei linfonodi. Ciascuna plasmacellula si divide ripetutamente a formare un clone. Le cellule di un clone producono un solo tipo specifico di anticorpo. Esistono migliaia di cloni diversi; pertanto, l’organismo è in grado di produrre un gran numero di anticorpi differenti per combattere i numerosi microrganismi infettivi ai quali è esposto.

Nelle malattie delle plasmacellule, un clone di plasmacellule si moltiplica in maniera incontrollabile. Di conseguenza, il clone produce una grande quantità di un singolo anticorpo (anticorpo monoclonale) noto come proteina M. In alcuni casi (come nelle gammopatie monoclonali), l’anticorpo prodotto è incompleto ed è costituito solo dalle catene leggere o dalle catene pesanti (un anticorpo funzionante è normalmente costituito da due coppie di catene differenti definite catene leggere e pesanti).

Le plasmacellule anomale e gli anticorpi che producono sono di un solo tipo, mentre i livelli degli altri tipi di anticorpi, utili a combattere le infezioni, si riducono. Pertanto, i soggetti con malattie delle plasmacellule sono spesso a più alto rischio di infezioni. Le plasmacellule anomale che si moltiplicano senza controllo invadono e danneggiano vari organi e tessuti, inoltre l’anticorpo prodotto dal loro clone talvolta può danneggiare organi vitali, in particolare i reni e le ossa.

Le malattie delle plasmacellule, dalla più comune alla meno comune, comprendono

Queste patologie sono più frequenti nei soggetti anziani.

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