हड्डी का पगेट रोग, स्केलेटन का क्रोनिक विकार है, जिसमें हड्डी की जगहों पर असामान्य टर्नओवर होता है, जिसकी वजह से हड्डियां बढ़ जाती हैं और नर्म हो जाती हैं।
हड्डियों के टूटने और बनने की प्रक्रिया तेज़ हो जाती है, जिसकी वजह से हड्डियां सामान्य से अधिक मोटी, लेकिन कमजोर हो जाती हैं।
हो सकता है कि लक्षण मौजूद न हों या इसमें हड्डी का दर्द, हड्डी की विकृति, अर्थराइटिस और तंत्रिका में दर्द के साथ संकुचन भी शामिल हो सकता है।
एक्स-रे में हड्डी की असामान्यताएं दिखाई जाती हैं।
दर्द और जटिलताओं का इलाज किया जाता है, और बिसफ़ॉस्फ़ोनेट दी जा सकती है।
पगेट रोग से कोई भी हड्डी प्रभावित हो सकती है, लेकिन इससे सबसे अधिक प्रभावित हड्डियां पेल्विस, जांघ की हड्डी (फ़ीमर) और खोपड़ी हैं। शिन (टिबिया), स्पाइन (वर्टीब्रा), कॉलरबोन (क्लैविकल), और बांह के ऊपरी भाग की हड्डी (ह्यूमरस) आम तौर पर कम प्रभावित होती हैं।
अमेरिका में, 55 वर्ष से अधिक आयु के लगभग 2 से 3% लोगों में यह विकार होता है, और उम्र के साथ इसकी व्यापकता बढ़ती जाती है। हालांकि, बीमारी की व्यापकता में कमी होती दिखाई दे रही है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में पगेट बीमारी विकसित होने की संभावना ज़्यादा होती है। यह रोग यूनाइटेड किंगडम और स्पेन, फ़्रांस और इटली सहित यूरोपीय देशों के साथ ही यूरोपीय आप्रवासियों द्वारा बसाए गए देशों में भी (उदाहरण के लिए, ऑस्ट्रेलिया, न्यूज़ीलैंड, अमेरिका और कनाडा) में सबसे आम है। स्कैंडिनैवियाई देशों और एशिया में पगेट रोग दुर्लभ है।
हड्डी के पगेट रोग के कारण
आम तौर पर, ऐसी कोशिकाएं, जो पुरानी हड्डी (ऑस्टियोक्लास्ट) को तोड़ती हैं और नई हड्डी (ऑस्टियोब्लास्ट) को बनाती हैं, हड्डी की संरचना और समेकता को बनाए रखने के लिए संतुलन में काम करती हैं। पगेट रोग में, हड्डी की कुछ जगहों में ओस्टियोक्लास्ट और ऑस्टियोब्लास्ट दोनों सीमा से ज़्यादा एक्टिव हो जाते हैं, और इन जगहों में हड्डी के टूटने और दोबारा बनने (इसे हड्डी की रीमॉडलिंग कहते हैं) की गति बहुत बढ़ जाती है। सीमा से अधिक एक्टिव जगहें बड़ी होती हैं लेकिन बड़ी होने के बाद भी संरचनात्मक तौर पर ये असामान्य और कमजोर होती हैं।
पगेट रोग की वजह अधिकांश लोगों में अज्ञात होती है। विकार, परिवार में पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलता है। विशिष्ट रूप से, पहचानी गई जीन असामान्यताओं की वजह से ऐसे लगभग 10% लोगों को यह होता है, जिन्हें पगेट रोग है, और दूसरे व्यक्तियों में आनुवंशिक असामान्यताओं की वजह से यह होता है। साथ ही, कुछ प्रमाणों से पता चलता है कि इसमें वायरस शामिल होता है। हालांकि, इस बात का कोई प्रमाण नहीं मिला है कि यह विकार संक्रामक होता है।
हड्डी के पगेट रोग के लक्षण
पगेट रोग से आम तौर पर कोई भी लक्षण पैदा नहीं होता है। हालांकि, हड्डी में दर्द हो सकता है, हड्डी बढ़ सकती है या हड्डी में विकृति हो सकती है। हड्डी में दर्द तेज़ हो सकता है, पीड़ा हो सकती है और कभी-कभी यह गंभीर हो सकता है और रात को बढ़ सकता है। बढ़ती हड्डियों से तंत्रिकाएं संकुचित हो सकती हैं, जिससे और अधिक दर्द पैदा हो सकता है। ऑस्टिओअर्थराइटिस होने पर जोड़ों में दर्द होता है और वे सख्त हो जाते हैं।
इसके दूसरे लक्षण अलग-अलग होते हैं, जिसके आधार पर इससे हड्डियां प्रभावित होती हैं।
स्कल का आकार बढ़ सकता है, और भौंहें व माथा अलग सा दिखाई दे सकता है (इसे फ़्रंटल बॉसिंग कहते हैं)। व्यक्ति का ध्यान इस बढ़ोतरी पर तब जाता है, जब उसे बड़ी हैट की ज़रूरत होती है। बढ़ी हुई स्कल की हड्डियों से कान के अंदरुनी हिस्से (कॉकलिया) को नुकसान पहुंच सकता है, जिससे श्रवण क्षमता कम हो सकती है और चक्कर आ सकते हैं। स्कल का आकार बढ़ने पर तंत्रिकाएं, संकुचित हो सकती हैं जिससे सिरदर्द होता है। स्कल की नसें स्कल की हड्डी से गुज़रने वाले रक्त प्रवाह की वजह से फूल सकती हैं।
इस तस्वीर में पगेट रोग से पीड़ित व्यक्ति में सिर के सामने का असामान्य रूप से बढ़ा हुआ मुख्य हिस्सा (जिसे फ़्रंटल बॉसिंग कहा जाता है) दिखाया गया है।
डॉ. पी. मराज़ी/SCIENCE PHOTO LIBRARY
बांह का ऊपरी हिस्सा, जांघ, या पिंडली की हड्डियां, झुकी हुई दिखाई दे सकती हैं और उनके टूटने की संभावना ज़्यादा होती है, क्योंकि पगेट रोग से हड्डियां कमजोर हो जाती हैं। वर्टीब्रा का आकार बढ़ सकता है, वह खराब हो कर टूट सकता है, या दोनों हो सकते हैं, क्योंकि पगेट रोग से प्रभावित हड्डियां कमजोर हो जाती हैं। वर्टीब्रा के कमज़ोर हो जाने की वजह से ऊंचाई कम हो सकती है, मुद्रा में झुकाव हो सकता है, या स्पाइनल कॉर्ड की तंत्रिकाएं दब सकती है, जिससे दर्द, सुन्नता या कमजोरी आ सकती है।
इस तस्वीर में ऐसे व्यक्ति के दाएं पैर (बाईं ओर की फ़ोटो में देखें) की शिनबोन (टिबिया) को झुका हुआ दिखाया गया है, जिसे पगेट रोग है।
डॉ. पी. मराज़ी/SCIENCE PHOTO LIBRARY
जटिलताएँ
हड्डी के पगेट रोग की सबसे आम जटिलता यह है
ऑस्टिओअर्थराइटिस (जोड़ का विकार)
50% लोगों में ऑस्टिओअर्थराइटिस विकसित होता है और यह इससे प्रभावित हड्डी के पास मौजूद जोड़ों में विकसित हो सकता है।
इससे प्रभावित हड्डियों में फ्रैक्चर सामान्य से ज़्यादा आसानी से होते हैं क्योंकि ये हड्डियां पगेट रोग से कमजोर हो जाती हैं। ऐसे फ्रैक्चर पैथेलॉजिक फ्रैक्चर कहलाते हैं।
हड्डी बढ़ जाने से छोटे स्थानों से गुजरने वाली तंत्रिकाएं और दूसरी संरचनाएं संकुचित हो सकती है। स्पाइनल कैनाल संकरी हो सकती है और इससे स्पाइनल कॉर्ड संकुचित हो सकती है।
इससे हृदय की विफलता बहुत कम होती है, क्योंकि प्रभावित हड्डी के ज़रिए बढ़े हुए रक्त प्रवाह से हृदय पर अतिरिक्त तनाव पड़ता है। चूंकि प्रभावित हड्डियों से होकर रक्त का प्रवाह असामान्य रूप से ज़्यादा होता है, इसलिए सर्जरी के दौरान उन हड्डियों से बहुत अधिक रक्तस्राव हो सकता है। ऐसे 1% से भी कम लोगों में, जो पगेट रोग से पीड़ित होते हैं, प्रभावित हड्डी, कैंसरयुक्त हो जाती है। जिन लोगों का रोग हड्डी के कैंसर में बदल जाता है, उनमें आमतौर पर ऑस्टियोसार्कोमा विकसित हो जाता है।
पगेट रोग से पीड़ित ऐसे लोगों में, जो बिस्तर पर ही रहते हैं, रक्त में कैल्शियम का अधिक स्तर (हाइपरकैल्सिमिया) बहुत कम हो सकता है।
हड्डी के पगेट रोग का निदान
एक्स-रे
रक्त की जाँच
हड्डी का स्कैन
जब उद्देश्यों से एक्स-रे या लैबोरेटरी परीक्षण किए जाते हैं, तब पगेट रोग का पता अक्सर अचानक लग जाता है। इसके विपरीत, लक्षणों और शारीरिक परीक्षण के आधार पर पगेट रोग के निदान की शंका की जा सकती है।
हड्डी में पगेट रोग के निदान की पुष्टि एक्स-रे द्वारा हो सकती है, जिसमें पगेट रोग की असामान्यताएं दिखाने और एल्केलाइन फ़ास्फ़ेट (हड्डियों को बनाने में शामिल एंजाइम), कैल्शियम और फॉस्फेट के ब्लड लेवल को तय करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण से की जा सकती है।
एक हड्डी के स्कैन (टेक्निशियम का उपयोग करने वाला रेडियोन्यूक्लाइड स्कैन) में दिखाई देता है कि कौन सी हड्डियां इससे प्रभावित हैं।
हड्डी के पगेट रोग का उपचार
दर्द और जटिलताओं का उपचार
बिस-फ़ोस्फ़ोनेट
अगर पगेट रोग से पीड़ित व्यक्ति के लक्षणों की वजह से असुविधा पैदा होती है या अगर कोई महत्वपूर्ण जोखिम या जटिलताओं का पता चलता है, जैसे सुनने की क्षमता कम होना, ऑस्टिओअर्थराइटिस और विकृति पैदा होना, तो पगेट रोग से पीड़ित व्यक्ति को उपचार की ज़रूरत होती है। जिन लोगों में लक्षण नहीं मिलते हैं, उन्हें हो सकता है कि किसी उपचार की ज़रूरत न हो।
आम तौर पर उपयोग की जाने वाली दर्द निवारक (एनाल्जेसिक) दवाएँ जैसे कि एसीटामिनोफ़ेन और बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लेमेटरी दवाओं (NSAID) से हड्डी के दर्द को कम करने में मदद मिलती है। अगर एक पैर में झुकाव हो जाता है और वह छोटा हो जाता है, तो हील लिफ़्ट से आसानी से चलने में मदद मिल सकती है। कभी-कभी पैजेट रोग के परिणामस्वरूप दबी हुई नसों को आराम देने या गठियाग्रस्त हो चुके जोड़ को बदलने के लिए सर्जरी की ज़रूरत होती है।
बिसफ़ॉस्फ़ोनेट ऐसी दवाइयां हैं जो बोन टर्नओवर (हड्डियों के पुनर्निर्माण) को रोकती हैं और पगेट रोग की वृद्धि को धीमा करने के लिए उपयोग की जा सकती हैं। ज़ोलेड्रॉनिक एसिड अक्सर हमारा पसंद किया गया बिसफ़ॉस्फ़ोनेट होता है। दूसरे बिसफ़ॉस्फ़ोनेट जैसे कि एलेंड्रोनेट, रिसेंड्रोनेट, पामिड्रोनेट, टिलु्ड्रोनेट और एटिड्रोनेट कभी-कभी विकल्पों की तरह इस्तेमाल किए जा सकते हैं। पैमिड्रोनेट और ज़ोलेड्रॉनिक एसिड को छोड़कर, जो आम तौर पर शिरा (इंट्रावीनसली) से दिए जाते हैं, ये दवाएं मुंह से दी जाती हैं। ये दवाइयां पगेट रोग के कारण होने वाले दर्द के उपचार में दी जाती हैं, ऑस्टिओअर्थराइटिस जैसे किसी अन्य स्रोत द्वारा होने वाले दर्द में नहीं। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट को कभी-कभी आगे दिए गए नैदानिक परिदृश्यों के लिए भी दर्शाया जाता है:
सर्जरी के दौरान रक्तस्राव को रोकने या कम करने के लिए ऑर्थोपेडिक सर्जरी से पहले
जटिलता बढ़ने से रोकने या उनकी गति कम करने के लिए (जैसे सुनने की क्षमता कम होने, हड्डी की विकृति, अर्थराइटिस, कमजोरी, या लकवा), खास तौर से उन लोगों में जिनकी सर्जरी नहीं की जा सकती
उन लोगों के लिए, जिनके रक्त में एल्केलाइन फ़ॉस्फ़ेट का स्तर सामान्य से दोगुना या इससे अधिक हो
कैल्सीटोनिन का उपयोग कभी-कभी बिसफ़ॉस्फ़ोनेट के रूप में उन लोगों में किया जाता है जो बिसफ़ॉस्फ़ोनेट नहीं ले सकते हैं या उन्हें सहन नहीं कर सकते हैं। कैल्सीटोनिन को त्वचा के नीचे या मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जाता है।
डॉक्टर वज़न सहन करने (जैसे कि खड़े रहने और पैदल चलने) को प्रोत्साहित करते हैं और बिस्तर में अत्यधिक आराम करने (रात में सोने को छोड़कर) को हतोत्साहित करते हैं।
चूंकि हड्डी का पुनर्निर्माण तेज़ी से होता है, इसलिए लोगों को अपने आहार में पर्याप्त मात्रा में कैल्शियम और विटामिन D लेना चाहिए। विटामिन D शरीर को कैल्शियम को अवशोषित करने और इसे हड्डी में संयोजित करने में मदद करता है (इस प्रक्रिया को हड्डी का मिनरलाइज़ेशन कहा जाता है)। विटामिन D और कैल्शियम सप्लीमेंट की अक्सर जरूरत होती है। इसके विपरीत, हड्डी के मिनरलाइज़ेशन में कमी हो सकती है और हड्डी कमजोर (ऑस्टियोमलेशिया) हो सकती है।
हड्डी के पगेट रोग का पूर्वानुमान
पगेट रोग से पीड़ित लोगों के लिए पूर्वानुमान अक्सर बहुत अच्छा होता है। हालांकि, जिन कुछ लोगों में हड्डी का कैंसर विकसित हो जाता है, उनका पूर्वानुमान कम होता है। जिन दूसरे लोगों में अन्य बहुत कम मिलने वाली जटिलताएं विकसित हो जाती हैं जैसे हृदय की विफलता, स्पाइनल कॉर्ड का संकुचन, उनका पूर्वानुमान भी तब तक कम हो सकता है, जब तक कि इन जटिलताओं का उपचार समय पर और सफलतापूर्वक नहीं कर लिया जाता है।
