हंटिंगटन रोग

(हंटिंगटन रोग; हंटिंगटन कोरिया; क्रोनिक प्रगतिशील कोरिया; आनुवंशिक कोरिया)

इनके द्वाराThe Manual's Editorial Staff
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया जुल. २०२२

हंटिंगटन बीमारी क्या है?

हंटिंगटन बीमारी एक आनुवंशिक विकार है जो मस्तिष्क में विशिष्ट तंत्रिका कोशिकाओं में धीमी गति से व्यवधान आने का कारण बनता है।

  • लक्षण आमतौर पर 35 से 40 वर्ष की आयु के बीच दिखने शुरू हो जाते हैं

  • यह बीमारी आपके मस्तिष्क के उस हिस्से में व्यवधान पैदा कर देती है जो आपको सुचारू और समन्वित रूप से चलाने-फिरने में मदद करता है

  • आपकी चाल धीमी, झटकेदार और असंगत हो जाती है और आपकी बोली लड़खड़ाने लगती है

  • मानसिक कार्यकलाप प्रभावित होते हैं, जिससे आप उदास और चिड़चिड़ा हो जाते हैं और आपकी याददाश्त और सोच बदतर होती जाती है

  • एक बार लक्षण शुरू होने के बाद, वे लगातार बदतर होते चले जाते हैं और आखिर में 13 से 15 वर्षों में मृत्यु का कारण बनते हैं

  • ब्लड टेस्ट से डॉक्टर बता सकता है कि आपकी बीमारी के लिए जिम्मेदार जीन है या नहीं

हंटिंगटन बीमारी के क्या कारण होते हैं?

आपके माता-पिता में से किसी एक से विरासत में मिले जीन के कारण हंटिंगटन बीमारी होती है। यह जीन आपके मस्तिष्क के उस भाग में धीमी गति से व्यवधान पैदा करने का कारण बनता है जो आपको सोचने और सुचारू तथा समन्वित रूप से चलने-फिरने में मदद करता है।

हंटिंगटन बीमारी के क्या लक्षण हैं?

आमतौर पर लक्षण वयस्क उम्र में शुरू होते हैं।

सबसे आम पहले लक्षणों में निम्न शामिल हैं:

  • पैरों और बाहों की हरकत का बेकाबू होना

  • पलकों का बार-बार झपकना

  • अजीब तरह से झटके के साथ चलना

  • मानसिक और व्यक्तित्व में बदलाव, जैसे भ्रम, आवेगों पर नियंत्रण में कमी, डिप्रेशन या गुस्सा

जैसे-जैसे बीमारी बदतर होती है, आपके साथ निम्न चीज़ें होती हैं:

  • आपकी याददाश्त और स्पष्ट रूप से सोचने की क्षमता (डेमेंशिया) चली जाती है

  • कपड़े पहनने, नहाने और टॉयलेट का इस्तेमाल करने जैसे बुनियादी काम करने में दिक्कत पेश आती है

आखिर में आपको पूरे समय देखभाल की ज़रूरत होगी। लक्षण शुरू होने के 13 से 15 साल बाद ज्यादातर लोगों की मृत्यु हो जाती है।

डॉक्टर कैसे पता कर सकते हैं कि मुझे हंटिंगटन बीमारी है या नहीं?

अगर आपको हंटिंगटन बीमारी के लक्षण हैं, तो डॉक्टर निम्न चीज़ें करेंगे:

  • अपने रक्त की आनुवंशिक जांच करेंगे

  • यह पक्का करेंगे कि आपके मस्तिष्क में कोई अन्य बीमारी तो नहीं है, इसकी जांच के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT स्कैन) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) करेंगे

अगर टेस्ट में हंटिंगटन बीमारी दिखती है या अगर आपके परिवार में किसी को हंटिंगटन बीमारी थी, तो डॉक्टर निम्न सुझाव देंगे:

  • आनुवंशिक सलाह

अगर आपको हंटिंगटन बीमारी है, तो आनुवंशिक परामर्श से आपको अपने बच्चों में इस बीमारी के जोखिम को समझने में मदद मिलेगी।

अगर निदान में आपमें हंटिंगटन बीमारी का पता नहीं चला है, लेकिन आपके परिवार में इसका इतिहास है, तो आनुवंशिक परामर्श आपको यह तय करने में मदद कर सकता है कि आप जांच करवाना चाहते हैं या नहीं। कुछ लोग यह जानना नहीं चाहते कि उन्हें कोई जानलेवा बीमारी है या नहीं। दूसरे किस्म के लोग यह जानना चाहते हैं कि उनके किसी बच्चे में ऐसा कोई जोखिम होगा या नहीं।

डॉक्टर हंटिंगटन बीमारी का इलाज कैसे करते हैं?

इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन आपके बहुत सारे लक्षणों का इलाज डॉक्टर कर सकते हैं और आपके जीवन की भावी योजनाओं को बनाने में आपकी मदद कर सकते हैं। वे प्रेस्क्राइब कर सकते हैं:

  • लक्षणों को कम करने में मदद करने के लिए दवा दे सकते हैं

  • अगर आप डिप्रेशन से गुज़र रहें है तो एंटीडिप्रेसेंट दे सकते हैं

आपको अपने डॉक्टर से एक अग्रिम निर्देश के बारे में बात करनी चाहिए। अग्रिम निर्देश में, जब तक आप सक्षम हैं आप अपने डॉक्टर और परिवार को लिखित रूप में अपनी मेडिकल देखभाल संबंधी विकल्प स्पष्ट कर देते हैं।