ताकायासु आर्टरीज़ के कारण रक्तवाहिका की क्रोनिक जलन होती है, मुख्य रूप से एओर्टा की (वह धमनी जो हृदय के साथ सीधे जुड़ती है), इससे निकलने वाली धमनियों की, और पल्मोनरी धमनियों की।
ताकायासु आर्टरीज़ का कारण अज्ञात है।
लोगों को आम लक्षण हो सकते हैं, जैसे बुखार या मांसपेशियों या जोड़ दुखना, जिसके बाद जो अंग प्रभावित हो उसके आधार पर विशिष्ट लक्षण होते हैं।
जांच की पुष्टि करने के लिए एओर्टा का एक इमेजिंग परीक्षण किया जाता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड और कभी-कभी इम्यून प्रणाली का शमन करने वाली कोई अन्य दवा आमतौर पर जलन को नियंत्रित कर सकती है।
(वैस्कुलाइटिस का विवरण देखें।)
ताकायासु आर्टरीज़ बहुत कम होता है। यह एशियाई लोगों में ज़्यादा आम है लेकिन यह दुनिया भर में होता है। यह अधिकतर 15 से 30 आयु की स्त्रियों को प्रभावित करता है। ताकायासु आर्टरीज़ का कारण अज्ञात है।
एओर्टा और उसकी शाखाओं में जलन हो जाती है, जिसमें वे धमनियाँ भी शामिल होती हैं जो खून को सिर और किडनियों तक ले जाती हैं। लगभग आधे लोगों में, पल्मोनरी धमनियाँ भी प्रभावित होती हैं। जलन के कारण इन धमनियों के कुछ भाग संकुचित या बंद हो सकते हैं। एओर्टा की भित्तियाँ या उसकी शाखाएँ मोटी हो सकती हैं, जिसके कारण उभार (एन्यूरिज़्म) हो जाता है। प्रभावित धमनियाँ उन ऊतकों को पर्याप्त खून नहीं प्रदान कर पातीं जिनकी वे आपूर्ति करती हैं।
ताकायासु आर्टरीज़ के लक्षण
ताकायासु आर्टरीज़ एक क्रोनिक विकार है जिसके लक्षणों की गंभीरता घटती-बढ़ती रहती है।
कभी-कभी विकार बुखार, मांसपेशियों और जोड़ दुखने, भूख न लगने, वज़न कम होने, और रात में पसीना आने के साथ शुरू होता है। लेकिन आमतौर पर, लक्षण तब होते हैं जब कोई धमनी संकुचित हो जाती है, औक शरीर के भाग में खून के प्रवाह को कम कर देती है, जैसा इनमें होता है:
बाँहें या पैर: जब बार-बार बाँहों की गतिविधियाँ की जाती हैं या लंबे समय तक बाँहों को ऊँचा रखा जाता है तो बाँहें आसानी से दुखने लगती हैं और थक जाती हैं। चलते समय, लोगों को दर्द महसूस हो सकता है, आमतौर पर पिंडलियों में-एक लक्षण जिसे क्लॉडिकेशन कहते हैं। नाड़ी और ब्लड प्रेशर एक या दोनों हाथों या पैरों में कम हो सकता है।
सिर: लोगों को चक्कर या बेहोशी महसूस हो सकती है, सिरदर्द होते हैं, या नज़र की समस्या हो सकती है। इसके कारण स्ट्रोक अक्सर कम होता है।
हृदय: कभी-कभी हृदय तक खून का प्रवाह कम हो जाता है, और परिणामस्वरूप एनजाइना या दिल का दौरा होता है।
किडनी: किडनी खराब हो सकती है क्योंकि किडनियों को खून की आपूर्ति करने वाली धमनियाँ संकुचित हो जाती हैं। इस संकुचन के परिणाम से ब्लड प्रेशर बढ़ सकता है। उच्च ब्लड प्रेशरकिडनी खराब होने, स्ट्रोक, और दिल के दौरे का जोखिम बढ़ा देता है।
फेफड़े: फेफड़ों में ब्लड प्रेशर बहुत अधिक (पल्मोनरी हायपरटेंशन) हो जाता है। लोगों को सांस की कमी महसूस होती है, जल्दी थकते हैं, और उन्हें सीने का दर्द हो सकता है।
कुछ लोगों को कोई लक्षण नहीं होते हैं। दूसरे लोगों में, विकार बढ़ता जाता है, और गंभीर जटिलताएँ होती हैं, जैसे स्ट्रोक्स, दिल की धड़कन रुकना, दिल के दौरे, किडनी खराब होना, और एन्यूरिज्म।
ताकायासु आर्टरीज़ का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
इमेजिंग टेस्ट
डॉक्टर इनके आधार पर ताकायासु आर्टरीज़ का संदेह करते हैं, विशेषकर युवा स्त्रियों में:
एक या दोनों हाथों में ब्लड प्रेशर का माप नहीं लिया जा सकता है।
ब्लड प्रेशर बहुत ज़्यादा हो जाता है या नाड़ी एक हाथ या पैर में दूसरे की अपेक्षा बहुत तेज़ हो जाती है।
ब्लड प्रेशर अनपेक्षित रूप से अधिक होता है।
व्यक्ति को ऐसा विकार होता है जिसका कोई स्पष्टीकरण न हो और जो अप्रत्याशित हो, जैसे स्ट्रोक, एनजाइना, दिल का दौरा, या किडनी की क्षति।
डॉक्टर लक्षणों के बारे में पूछते हैं, व्यक्ति के चिकित्सा इतिहास की समीक्षा करते हैं, और एक संपूर्ण शारीरिक परीक्षण करते हैं ताकि समान लक्षण पैदा करने वाले दूसरे विकारों को अलग कर सकें। डॉक्टर दोनों हाथों और दोनों पैरों में ब्लड प्रेशर मापते हैं। जिन हाथों और पैरों में ब्लड प्रेशर कम हों, उनमें धमनियाँ संकुचित हो सकती हैं। ब्लड प्रेशर का सटीक माप लेने के लिए, डॉक्टर उस हाथ-पैर में ब्लड प्रेशर मापते हैं जहाँ धमनियाँ रोग के कारण संकुचित न हुई हों।
खून के परीक्षण और पेशाब के परीक्षण किए जाते हैं। वे विकार की पहचान नहीं कर सकते लेकिन जलन के मौजूद होने की पुष्टि कर सकते हैं।
ताकायासु आर्टरीज़ के निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर एओर्टा और उसकी शाखाओं का मूल्यांकन करने के लिए इमेजिंग परीक्षण जैसे मैग्नेटिक रीसोनेंस एंजियोग्राफ़ी या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) एंजियोग्राफ़ी या कभी-कभी पारंपरिक एंजियोग्राफ़ी (आर्ट्रियोग्राफ़ी भी कहलाती है) करते हैं। पारंपरिक या CT एंजियोग्राफ़ी के लिए, एक कॉन्ट्रास्ट एजेंट जिसे एक्स-रे पर देखा जा सकता हो (रेडियो ओपेक कॉन्ट्रास्ट एजेंट), को रक्त वाहिकाओं में इंजेक्ट किया जाता है, ताकि उनकी रूपरेखा देखी जा सके। फिर एक्स-रे लिए जाते हैं। मैग्नेटिक रीसोनेंस एंजियोग्राफ़ी में स्याही के इंजेक्शन की आवश्यकता नहीं होती। ये प्रक्रियाएँ एन्यूरिज्म का पता कर सकती हैं और दिखा सकती हैं कि धमनियाँ किस स्थान पर संकुचित हैं और रक्त वाहिकाएँ किस स्थान पर मोटी हो गई हैं।
ताकायासु आर्टरीज़ का निदान हो जाने के बाद, डॉक्टर से नियमित मिलना चाहिए ताकि डॉक्टर जांच सके कि विकार बढ़ तो नहीं रहा है।
ताकायासु आर्टरीज़ के लिए पूर्वानुमान
20% लोगों के लिए, विकार एक बार होता है और लौट कर नहीं आता। बाकी के लिए, विकार चला जाता है और लौट आता है या क्रोनिक होता है और बिगड़ता चला जाता है। जब लक्षण और प्रयोगशाला परीक्षण की असामान्यताएँ विकार के सक्रिय न होने का संकेत देते हैं, तब भी नए लक्षण हो जाते हैं या इमेजिंग परीक्षण के दौरान कोई असामान्यता दिखाई पड़ती है। प्रॉग्नॉसिस उन लोगों के लिए कमज़ोर होता है जिनका विकार बिगड़ता जा रहा हो और जिन्हें जटिलताएँ हों (जैसे अधिक ब्लड प्रेशर, हृदयाघात, या एन्यूरिज्म)।
ताकायासु आर्टरीज़ का इलाज
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
कभी-कभी दूसरे इम्यूनोसप्रेसेंट
उच्च ब्लड प्रेशर का इलाज करने के लिए दवाएँ
कभी-कभी सर्जरी
कॉर्टिकोस्टेरॉइड (जैसे प्रेडनिसोन) का उपयोग आमतौर पर किया जाता है। वे अधिकतर लोगों में प्रभावी रूप से जलन को कम करते हैं। कभी-कभी इम्यून प्रणाली का शमन करने वाली दूसरी दवा (इम्युनोसप्रेसेंट), जैसे एज़ेथिओप्रीन, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल, या मीथोट्रेक्सेट का उपयोग भी किया जाता है। ट्यूमर नेक्रोसिस फ़ैक्टर इन्हिबिटर्स, जैसे इन्फ़्लिक्सीमेब, भी प्रभावी हो सकते हैं। टोसिलिज़ुमैब, एक और दवा जो जलन कम करती है, कुछ लोगों की मदद कर सकती है। हालांकि, हो सकता है कि लगभग एक चौथाई लोगों में दवाएँ लक्षणों पर पूरी तरह से नियंत्रण नहीं कर सकें।
दवाएँ कब तक दी जानी चाहिए यह निश्चित नहीं है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है, और अंततः दवा बंद कर दी जाती है क्योंकि इन दवाओं के गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं, विशेषकर जब लंबे समय के लिए इनका उपयोग किया जाता है। जब दवाएँ बंद की जाती हैं, तो लगभग आधे लोगों में लक्षण लौट आते हैं, इसलिए दवाओं को फिर से चालू करने की आवश्यकता होती है।
जटिलताओं को रोकने के लिए अधिक ब्लड प्रेशर को नियंत्रित किया जाना चाहिए (अधिक ब्लड प्रेशर का इलाज देखें)। एंजियोटेन्सिन-कन्वर्टिंग एंज़ाइम (ACE) इन्हिबिटर्स का उपयोग अक्सर किया जाता है। जलन वाली धमनी में क्लॉटिंग, जिसके कारण ब्लॉकेज हो सकते हैं, होने के जोखिम को कम करने के लिए आमतौर पर एस्पिरिन की कम खुराक का सुझाव दिया जाता है। यदि कोई धमनी बंद हो जाए जो हृदय को खून की आपूर्ति करती है, तो दिल का दौरा पड़ सकता है।
खून के प्रवाह को फिर से स्थापित करने के लिए बायपास सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, यदि लोगों को उनके हाथों का उपयोग करने या चलने में कठिनाई हो, तो प्रभावित हाथ-पैर तक खून का प्रवाह फिर से चालू करने के लिए बायपास सर्जरी की जा सकती है। यदि धमनियाँ हृदय की धमनियों को प्रभावित करती हैं तो हृदय की मांसपेशियों तक खून के प्रवाह को बहाल करने के लिए अन्य बायपास सर्जरी, कोरोनरी धमनी की बायपास ग्राफ़्टिंग, की आवश्यकता हो सकती है। वैकल्पिक रूप से, एक प्रक्रिया जैसे पर्क्युटेनियस ट्रांसल्युमिनल कोरोनरी एंजियोप्लास्टी का उपयोग किया जा सकता है, जो लक्षणों पर निर्भर करता है, लेकिन हो सकता है वह बायपास सर्जरी जितना अच्छा काम न कर सके।
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निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
Vasculitis Foundation: रोगियों के लिए वैस्कुलाइटिस के बारे में जानकारी प्रदान करता है, जिसमें डॉक्टर को ढूँढने, अनुसंधान अध्ययनों के बारे में जानने, और रोगी समर्थक समूहों से जुड़ने के तरीके शामिल होते हैं
