La pneumopathie organisée cryptogénique, une forme de pneumonie idiopathique interstitielle Revue générale des pneumonies interstitielles idiopathiques Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sont des maladies pulmonaires interstitielles idiopathiques qui ont en commun un tableau clinique et rx assez similaire et se distinguent... en apprendre davantage , touche autant les hommes que les femmes, habituellement entre 40 et 60 ans. Le tabagisme ne semble pas être un facteur de risque.
Environ la moitié des patients se souviennent d'avoir eu une maladie qui ressemblait à une pneumonie contractée en ville Pneumonie contractée en ville La pneumonie contractée en ville est définie comme une pneumonie contractée en dehors de l'hôpital. Les agents pathogènes le plus souvent identifiés sont Streptococcus pneumoniae, Haemophilus... en apprendre davantage 
(c'est-à-dire, une maladie pseudo-grippale non résolue caractérisée par une toux, de la fièvre, une sensation de malaise, une fatigue et une perte de poids) au début de la maladie. Ce sont une toux et une dyspnée d'effort progressives qui poussent habituellement le patient à consulter.
L'examen du thorax relève des craquements fins, inspiratoires, secs (craquements type Velcro).
Diagnostic de la pneumopathie cryptogénétique organisée
Le diagnostic de la pneumopathie cryptogénétique organisée nécessite des examens d'imagerie et, si le diagnostic n'est pas clair, une biopsie pulmonaire chirurgicale.
La rx thorax montre des opacités alvéolaires bilatérales diffuses, distribuées en périphérie, associées à des volumes pulmonaires normaux; une distribution périphérique semblable à la pneumonie chronique Pneumopathie chronique à éosinophiles La pneumopathie chronique à éosinophiles est un trouble d'étiologie inconnue, caractérisé par une accumulation chronique anormale d'éosinophiles dans les poumons. (Voir aussi Revue générale... en apprendre davantage à éosinophiles peut être observée. Les opacités alvéolaires sont rarement unilatérales. Des opacités pulmonaires récidivantes et migratrices sont fréquentes. On peut voir au début des troubles, mais rarement, des opacités interstitielles irrégulières linéaires ou nodulaires ou un poumon en rayon de miel.
La TDM à haute résolution à haute résolution montre des plages de condensation pulmonaire (présente chez 90% des patients), des opacités en verre dépoli, ainsi qu'une dilatation des bronches et un épaississement de leurs parois. Les opacités alvéolaires sont plus fréquentes à la périphérie du poumon, souvent dans la partie inférieure des lobes pulmonaires. La TDM à haute résolution peut révéler des atteintes beaucoup plus étendues que celles qui sont visibles sur la rx thorax.
Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent habituellement un syndrome restrictif, bien qu'un trouble obstructif (rapport entre le volume expiratoire maximal en 1 s et la capacité vitale forcée [VEMS1/CVF] < 70%) soit observé chez 21% des patients, et la fonction pulmonaire est habituellement normale.
Les examens biologiques standards sont généralement non spécifiques. Une leucocytose, sans augmentation des éosinophiles est observée chez environ 1/2 des patients. La vitesse initiale de sédimentation érythrocytaire est souvent élevée.
La biopsie pulmonaire (chirurgicale ou bronchoscopique) montre une prolifération excessive de tissu de granulation dans les bronchioles et les canaux alvéolaires, avec inflammation chronique des alvéoles voisins. Des foyers de pneumopathie organisée sont non spécifiques et peuvent être consécutifs à d'autres pathologies, dont des infections, une vascularite, un lymphome Revue générale des lymphomes Les lymphomes représentent un groupe hétérogène de tumeurs affectant les systèmes réticulo-endothélial et lymphoïde. Les principaux types sont le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien... en apprendre davantage , et d'autres maladies pulmonaires interstitielles telles que la fibrose interstitielle pulmonaire idiopathique Fibrose pulmonaire idiopathique La fibrose pulmonaire idiopathique, la forme la plus fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, entraîne une fibrose pulmonaire progressive. La symptomatologie se développe... en apprendre davantage 
, la pneumonie interstitielle non spécifique Pneumonie interstitielle non spécifique La pneumonie interstitielle non spécifique est une pneumopathie interstitielle idiopathique qui survient principalement chez la femme, les non-fumeurs et les patients de 50 ans. Les patients... en apprendre davantage 
, la maladie pulmonaire interstitielle liée à une connectivite, une maladie pulmonaire induite par un médicament Pneumopathie d'origine médicamenteuse La pneumopathie d'origine médicamenteuse n'est pas une affection isolée, mais plutôt une pathologie clinique fréquente au cours de laquelle un patient sans antécédents pulmonaires développe... en apprendre davantage , la pneumonie d'hypersensibilité Pneumopathie d'hypersensibilité La pneumopathie d'hypersensibilité est un syndrome associant toux, dyspnée et fatigue provoquée par la sensibilisation et l'hypersensibilité ultérieure aux Ag environnementaux (fréquemment professionnels)... en apprendre davantage 
et la pneumonie chronique à éosinophiles Pneumopathie chronique à éosinophiles La pneumopathie chronique à éosinophiles est un trouble d'étiologie inconnue, caractérisé par une accumulation chronique anormale d'éosinophiles dans les poumons. (Voir aussi Revue générale... en apprendre davantage .
Traitement de la pneumopathie cryptogénique organisée
La guérison clinique fait suite au traitement de la pneumopathie cryptogénétique organisée par les corticostéroïdes chez la plupart des patients, souvent dans les 2 semaines.
Des pneumonies cryptogéniques récidivantes sont observées chez jusqu'à 50% des patients. Les récidives semblent liées à la durée du traitement, le traitement doit donc généralement être administré pendant 6 à 12 mois. Une récidive de la maladie est généralement due à de nouveaux traitements corticostéroïdes.
La récupération après le traitement est fréquente quand la pneumopathie organisée cryptogénique apparaît sur la TDM à haute résolution constituée de condensations parenchymateuses, d'opacités ou de nodules qui ont un aspect de verre dépoli. En revanche, la récupération est moins fréquente lorsque la pneumopathie organisée cryptogénique apparaît sur une TDM à haute résolution sous la forme d'opacités linéaires et réticulaires.
