Certains types de tumeurs orbitaires entraînent habituellement une exophtalmie et un déplacement du globe dans une direction opposée à la tumeur. Une douleur, une diplopie, une baisse de vision peuvent également être présentes. Le diagnostic de tumeurs orbitaires est évoqué sur l'anamnèse, l'examen médical et la neuro-imagerie (TDM et/ou IRM), mais la confirmation finale nécessite souvent une biopsie. Les causes et traitements diffèrent selon la classe d'âge du patient.
Enfants
Les tumeurs pédiatriques bénignes sont le plus souvent des tumeurs dermoïdes et des lésions vasculaires telles que l'hémangiome capillaire Hémangiomes infantiles Les hémangiomes infantiles sont des lésions vasculaires relevées, rouges ou violacées, hyperplasiques qui apparaissent au cours de la première année de vie. Ils régressent le plus souvent spontanément... en apprendre davantage
et le lymphangiome Malformations lymphatiques Les malformations vasculaires lymphatiques sont des lésions composées de vaisseaux lymphatiques cutanés et/ou sous-cutanés dilatés. Cette photo montre un hygroma kystique, ou malformation lymphatique... en apprendre davantage
. Le traitement des tumeurs dermoïdes est l'exérèse. Les hémangiomes capillaires ont tendance à involuer spontanément et aucun traitement n'est donc généralement nécessaire; cependant, surtout s'ils sont situés sur la paupière supérieure, ils peuvent affecter la vision et nécessiter un traitement par bêta-bloqueurs systémiques. Les petits lymphangiomes qui ne provoquent pas de symptômes peuvent être suivis cliniquement. Pour les lymphangiomes plus grands ou ceux qui sont à l'origine des symptômes, les options comprennent la réduction chirurgicale, la sclérothérapie intralésionnelle et, dans certains cas, le sildénafil.
Les tumeurs pédiatriques malignes les plus fréquentes sont les rhabdomyosarcomes Rhabdomyosarcome Le rhabdomyosarcome de l'enfance est un cancer provenant de cellules embryonnaires mésenchymateuses qui ont tendance à se différencier en cellules du muscle squelettique. Il peut se développer... en apprendre davantage et les lésions métastatiques liées à une leucémie Revue générale des leucémies La leucémie est une affection maligne impliquant la production excessive de leucocytes immatures ou anormaux, qui finit par supprimer la production de cellules sanguines normales et entraîne... en apprendre davantage ou à un neuroblastome Neuroblastome Le neuroblastome est un cancer de la glande surrénale ou, moins souvent, de la chaîne du système nerveux sympathique extrasurrénalien, dans le rétropéritoine, le thorax, et le cou. Le diagnostic... en apprendre davantage . Si le rhabdomyosarcome est résécable, alors la chirurgie est effectuée, suivie par la chimiothérapie et la radiothérapie orbitaire. Une leucémie est habituellement traitée par radiothérapie orbitaire et/ou chimiothérapie.
Adultes
Les tumeurs bénignes adultes sont le plus souvent des méningiomes Méningiomes Les méningiomes sont des tumeurs habituellement bénignes des méninges qui peuvent comprimer le tissu cérébral adjacent. Les symptômes dépendent de la topographie de la tumeur. Le diagnostic... en apprendre davantage
, des mucocèles et des malformations veineuses (aussi connues sous le nom d' Hémangiomes infantiles Les hémangiomes infantiles sont des lésions vasculaires relevées, rouges ou violacées, hyperplasiques qui apparaissent au cours de la première année de vie. Ils régressent le plus souvent spontanément... en apprendre davantage
hémangiomes caverneux). Les adénomes pléomorphes de la glande lacrymale sont moins fréquents. Lorsqu'ils sont symptomatiques, les méningiomes de l'aile du sphénoïde sont traités par réduction neurochirurgicale, suivie éventuellement d'un cycle de radiothérapie. Du fait que les cellules du méningiome infiltrent l'os de la base du crâne, la résection complète n'est habituellement pas possible. Les mucocèles sont traitées par drainage dans le nez, car elles prennent naissance le plus souvent à partir de l'ethmoïde ou du sinus frontal. Les malformations veineuses caverneuses et les adénomes pléomorphes de la glande lacrymale sont excisés.
Les tumeurs malignes adultes les plus fréquentes sont le lymphome Revue générale des lymphomes Les lymphomes représentent un groupe hétérogène de tumeurs affectant les systèmes réticulo-endothélial et lymphoïde. Les principaux types sont le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien... en apprendre davantage , le carcinome malpighien Carcinome malpighien Le carcinome épidermoïde est une tumeur maligne développée à partir des kératinocytes épidermiques, qui envahit le derme; ce cancer survient généralement dans les zones exposées au soleil. La... en apprendre davantage
et les maladies métastatiques. Moins fréquemment, la tumeur est un carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale, qui est une tumeur agressive.
Les lymphomes impliquant l'orbite sont généralement des tumeurs à lymphocytes B et de bas grade. Les lymphomes peuvent être bilatéraux et simultanés et peuvent faire partie d'un processus systémique ou exister isolés dans l'orbite. La radiothérapie traite efficacement les lymphomes orbitaires avec peu d'effets indésirables, mais le traitement par des Ac monoclonaux contre un récepteur de surface (CD20) présent sur le lymphocyte est également efficace et doit être envisagé en association ou au lieu de la radiothérapie, en particulier en cas de lymphome systémique.
La plupart des carcinomes malpighiens proviennent des sinus paranasaux de voisinage. Le traitement est basé principalement sur la chirurgie et/ou la radiothérapie.
La maladie métastatique est habituellement traitée par radiothérapie. La maladie métastatique impliquant l'orbite est généralement un signe pronostique défavorable; les tumeurs carcinoïdes sont une exception notable.
Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale est traité chirurgicalement et ensuite généralement par radiothérapie (par faisceau de protons parfois) ou par un protocole de chimiothérapie intra-artérielle associé à la radiothérapie et à la chirurgie.