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Carence en niacine

(Pellagre)

Par

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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La carence en niacine alimentaire (responsable de la pellagre) est rare dans les pays développés. Les manifestations cliniques comprennent les 3 D: une éruption pigmentée localisée (dermatite); une gastro-entérite (diarrhée); et des déficits neurologiques généralisés, y compris un déclin cognitif (démence). Le diagnostic est habituellement clinique et la supplémentation (par voie orale ou, si nécessaire, IM) est souvent efficace.

Les dérivés de la niacine (acide nicotinique, nicotinamide) comprennent le nicotinamide adénine dinucléotide (NAD) et le nicotinamide adénine dinucléotide phosphate (NADP), qui sont des coenzymes des réactions d'oxydoréduction. Ils jouent un rôle vital dans le métabolisme cellulaire.

Les sources alimentaires de niacine comprennent le foie, la viande rouge, le poisson, la volaille, les légumineuses et les céréales et le pain à grains entiers ou enrichi. Le tryptophane alimentaire peut être métabolisé en niacine, les aliments riches en tryptophane (p. ex., produits laitiers) peuvent donc compenser la carence alimentaire en niacine.

Étiologie

La carence primitive en niacine est due à une absorption extrêmement insuffisante à la fois de la niacine et du tryptophane, ce qui est habituellement observé dans les régions où le maïs constitue une part importante de l'alimentation (blé d'Inde au Mexique). La forme liée de la niacine, retrouvée dans le maïs, n'est pas assimilée au niveau intestinal, à moins qu'elle n'ait été antérieurement alcalinisée tel que dans la préparation des tortillas. Par ailleurs, les protéines du maïs ne contiennent pas de tryptophane. L'incidence élevée de la pellagre en Inde parmi les consommateurs de millet à forte teneur en leucine a conduit à l'hypothèse qu'un déséquilibre des acides aminés peut contribuer à une carence. Des carences en protéines et en plusieurs vitamines B accompagnent généralement la carence primitive en niacine.

La carence secondaire en niacine peut être due à une diarrhée, à la cirrhose ou à l'alcoolisme. La pellagre peut également survenir pendant un traitement prolongé par isoniazide, dans le syndrome carcinoïde (le tryptophane est détourné pour former le 5-hydroxytryptophane et la sérotonine) et dans la maladie de Hartnup (entraînant un défaut d'absorption du tryptophane par l'intestin et les reins).

Symptomatologie

La pellagre est caractérisée par des symptômes cutanés, muqueux, du système nerveux central et gastro-intestinaux. La pellagre avancée peut entraîner une dermite symétrique associée à une photosensibilité, une stomatite, une glossite, une diarrhée ou des troubles mentaux. Les symptômes peuvent apparaître seuls ou en association.

Les symptômes cutanés comprennent plusieurs types de lésions, qui sont habituellement bilatérales et symétriques. La topographie des lésions, aux points de pression ou sur la peau exposée au soleil, est plus pathognomonique que la forme des lésions. Les lésions peuvent se développer avec une répartition en forme de gant sur les mains (gant pellagreux) ou en forme de botte sur les pieds et les jambes (botte pellagreuse). Les rayons solaires sont à l'origine du collier de Casal et de lésions en forme de papillon sur le visage.

Les modifications des muqueuses affectent principalement la bouche, mais peuvent également se localiser au niveau du vagin et de l'urètre. La glossite et la stomatite caractérisent des carences aiguës. Si la carence persiste, la langue et la muqueuse buccale prennent une couleur écarlate (glossite écarlate), suivie de douleurs dans la bouche, d'hypersalivation et d'un œdème de la langue. Des ulcérations peuvent apparaître, en particulier sur la face inférieure de la langue, sur la muqueuse de la lèvre inférieure et en regard des molaires.

Les symptômes digestifs, apparaissant en début, comprennent des brûlures du pharynx et de l'œsophage, une gêne et un ballonnement abdominal. La constipation est fréquente. Plus tard, des nausées, vomissements et une diarrhée peuvent survenir. La diarrhée est souvent hémorragique du fait de l'hyperhémie de l'intestin et des ulcérations digestives.

La symptomatologie du système nerveux central peut comprendre excitation, dépression, état maniaque, syndrome confusionnel ou paranoïa, une encéphalopathie (caractérisée par des troubles de la conscience) et un déclin intellectuel (démence). La psychose est caractérisée par une altération de la mémoire, une désorientation, une confusion et une fabulation; le symptôme prédominant peut être l'excitation, un comportement maniaco-dépressif, une dépression, un syndrome confusionnel ou une paranoïa.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic de la carence en niacine est clinique et peut être évident lorsque des lésions cutanées et de la bouche, une diarrhée, un syndrome confusionnel et une démence apparaissent en même temps. Le plus souvent, le tableau clinique n'est pas aussi caractéristique. Différencier les altérations du système nerveux central de celles dues spécifiquement à une carence en thiamine n'est pas aisé. Une anamnèse de régime alimentaire carencé en niacine et en tryptophane permet de poser le diagnostic. Une réponse positive au traitement par la niacine permet de confirmer la carence.

Si possible, des examens complémentaires permettent de confirmer le diagnostic, en particulier lorsque celui-ci n'est pas clair par ailleurs. L'élimination urinaire de N1-méthylnicotinamide (NMN) est diminuée; < 0,8 mg/jour (< 5,8 mcmol/jour) suggère une carence en niacine.

Traitement

  • Nicotinamide et autres nutriments

Les carences multiples étant fréquentes, un régime alimentaire équilibré comprenant d'autres vitamines B (notamment la riboflavine et la pyridoxine), est nécessaire.

Le nicotinamide est habituellement utilisé dans les carences en niacine, car contrairement à l'acide nicotinique (forme la plus fréquente de niacine), le nicotinamide n'induit pas de bouffée vasomotrice, de prurit, de sensations de brûlures ou de picotement. Le nicotinamide est administré à la dose de 250 à 500 mg par voie orale chaque jour.

Points clés

  • La carence en niacine peut provoquer une pellagre, principalement dans les pays sous-développés.

  • La pellagre provoque une éruption de photosensibilité, une mucite, des troubles gastro-intestinaux et un dysfonctionnement neuropsychiatrique.

  • Diagnostiquer cliniquement si possible.

  • Utiliser du nicotinamide pour traiter la carence; une réponse favorable peut confirmer le diagnostic.

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