Les médulloblastomes sont des tumeurs neurectodermiques primitives qui se manifestent généralement par une masse de la fosse postérieure et une hydrocéphalie obstructive.
Au moins 4 types distincts de médulloblastomes ont été identifiés sur les plans moléculaire et pronostique en fonction de marqueurs moléculaires. Le pronostic varie selon le type.
Les médulloblastomes peuvent se disséminer dans le liquide céphalorachidien et doivent être classés par stades par la ponction lombaire et une imagerie craniospinale pour déterminer l'étendue de la propagation.
Le traitement des médulloblastomes dépend du génotype du médulloblastome, de l'âge du patient et de son extension. Généralement, chez l'enfant, la résection maximale sans risque est suivie d'une chimiothérapie multidrogue afin d'éviter la radiothérapie (voir aussu Médulloblastomes chez l'enfant). Chez l'adulte, la chirurgie est suivie d'une radiothérapie; certaines données suggèrent que l'ajout d'une chimiothérapie peut améliorer la survie.
Image courtesy of William R. Shapiro, MD.
Sous l'effet du traitement, le taux de survie est ≥ 50% à 5 ans et environ 40% à 10 ans.
