(Voir aussi Revue générale des troubles du système nerveux périphérique Revue générale des troubles du système nerveux périphérique Le système nerveux périphérique se rapporte aux parties du système nerveux en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Il comprend les nerfs crâniens et les nerfs spinaux depuis leurs origines... en apprendre davantage .)
Le syndrome de la personne raide (anciennement appelé syndrome de l'homme raide) affecte le système nerveux central mais comprend des manifestations neuromusculaires.
La plupart des patients qui ont un syndrome de l'homme raide ont des anticorps contre l'acide glutamique décarboxylase (GAD), l'enzyme concernée dans la production du neurotransmetteur inhibiteur GABA (acide gamma-aminobutyrique). Cependant, le syndrome de l'homme raide peut être
Le type auto-immun survient souvent avec le diabète Diabète sucré Le diabète sucré est la conséquence d'une diminution de la sécrétion d'insuline, associée à des degrés variables à une résistance des tissus périphériques à l'insuline aboutissant à une hyperglycémie... en apprendre davantage de type 1, ainsi que d'autres troubles auto-immuns, dont la thyroïdite Thyroïdite d'Hashimoto La thyroïdite d'Hashimoto est une inflammation chronique auto-immune de la thyroïde avec infiltration lymphocytaire. L'examen retrouve une hypertrophie non douloureuse de la thyroïde et des... en apprendre davantage , le vitiligo Vitiligo Le vitiligo est une perte des mélanocytes de la peau qui entraîne une dépigmentation de zones cutanées de différentes tailles. La cause reste inconnue, mais des facteurs génétiques et auto-immuns... en apprendre davantage 
et l'anémie pernicieuse Carence en vitamine B12 La carence alimentaire en vitamine B12 est habituellement due à une absorption insuffisante, mais une carence peut se développer chez les végétariens qui ne prennent pas de compléments vitaminiques... en apprendre davantage . Des auto-Ac dirigés contre plusieurs protéines touchées dans les synapses à GABA glycinergiques sont présents dans le type auto-immun, touchant essentiellement les neurones inhibiteurs, lesquels ont leur origine dans la corne ventrale de la moelle épinière.
Moins de 1 à 2% ont le type paranéoplasique. Des anticorps anti-amphiphysine sont souvent présents; les anti-GAD ne le sont généralement pas. Le syndrome de l'homme raide paranéoplasique est généralement associé à un cancer du sein, mais il peut également se produire en cas de cancer du poumon, du rein, de la thyroïde, du côlon ou en cas de lymphome de Hodgkin Lymphome d'Hodgkin Le lymphome d'Hodgkin est une prolifération maligne, localisée ou disséminée, de cellules du système lymphoréticulaire, touchant principalement les ganglions, la rate, le foie et la moelle osseuse... en apprendre davantage 
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Les manifestations cliniques du syndrome de l'homme raide sont similaires dans tous les types. Une raideur, une rigidité et des spasmes musculaires se développe insidieusement dans le tronc, l'abdomen et, à un degré moindre, dans les jambes et les bras. Les patients sont par ailleurs normaux et l'examen n'objective qu'une hypertrophie et une raideur musculaire. Le syndrome de la personne raide évolue généralement, conduisant à un handicap et à une raideur de tout le corps.
Le diagnostic du syndrome de l'homme raide est basé sur la reconnaissance de symptômes et est conforté par des tests d'anticorps, une réponse au diazépam et les résultats des EMG, qui montre une activité électrique de la contraction apparemment normale.
Traitement du syndrome de l'homme raide
Un traitement symptomatique existe pour le syndrome de personne raide. Le diazépam est le seul médicament de choix; qui diminue de manière efficace l'hypertonie musculaire. Si le diazépam est inefficace, le baclofène, par voie orale ou par voie intrathécale, peut être envisagé.
Les corticostéroïdes sont considérés efficaces, mais présentent de nombreux effets défavorables à long terme.
Les IgIV peuvent entraîner une amélioration pouvant aller jusqu'à un an. Si les patients ne répondent pas aux IgIV, le rituximab ou les échanges plasmatiques Échanges plasmatiques L'aphérèse correspond au processus de séparation des composants cellulaires et solubles du sang à l'aide d'une machine. L'aphérèse est souvent pratiquée sur des donneurs dont le sang total est... en apprendre davantage peuvent être suggérés.
Points clés du syndrome de l'homme raide
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Il existe 3 types de syndrome de l'homme raide: auto-immun, paranéoplasique et idiopathique.
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Le syndrome de l'homme raide affecte le système nerveux central mais provoque une raideur musculaire progressive, une rigidité et des spasmes, principalement dans le tronc et l'abdomen.
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Effectuer un diagnostic en fonction des symptômes, de la réponse au diazépam et des résultats des tests de détection des anticorps et des examens EMG.
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Traiter par du diazépam ou, s'il est inefficace, le baclofène; d'autres options comprennent les IgIV, le rituximab et les échanges plasmatiques.
