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Paralysie supranucléaire progressive

(Syndrome de Steele-Richardson-Olszewski)

Par

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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La paralysie supranucléaire progressive est une affection dégénérative rare du système nerveux central qui altère progressivement les mouvements volontaires des yeux, qui provoque une bradykinésie, une rigidité musculaire avec une dystonie axiale évolutive, une paralysie pseudobulbaire et une démence. Le diagnostic est clinique. Le traitement est symptomatique.

La cause de la paralysie supranucléaire progressive est inconnue.

Les neurones des noyaux gris centraux et du tronc cérébral dégénèrent; des enchevêtrements neurofibrillaires contenant un taux anormalement élevé de protéine tau phosphorylée sont également présentes.

Symptomatologie

Les symptômes de la paralysie supranucléaire apparaissent habituellement à la fin de l'âge moyen.

Le premier symptôme peut être

  • Une difficulté à regarder vers le haut ou vers le bas sans bouger le cou ou une difficulté à monter et descendre les escaliers

Les mouvements volontaires des yeux, en particulier verticaux, sont altérés, mais les mouvements oculaires réflexes ne sont pas affectés.

Les mouvements sont ralentis, une rigidité et une dystonie axiale se développent. Les patients ont tendance à tomber en arrière.

La dysphagie, la dysarthrie avec labilité émotionnelle (paralysie pseudobulbaire), la dépression et les troubles du sommeil sont fréquents. Un tremblement de repos peut se développer.

Finalement, les troubles démentiels apparaissent. Nombre de patients deviennent inaptes en environ 5 ans et meurent au bout de 10 ans.

La paralysie supranucléaire progressive a plusieurs types cliniques différents en fonction de la symptomatologie prédominante (1):

  • Syndrome de Richardson: paralysie supranucléaire progressive classique avec ophtalmoplégie supranucléaire progressive et graves problèmes d'équilibre (la forme la plus fréquente, dans ≥ 70% des cas)

  • PSP-P (PSP= progressive supranuclear palsy -P = [parkinsonism]): type de paralysie parkinsonienne de la paralysie supranucléaire progressive, qui répond à la lévodopa, avec une légère amélioration transitoire

  • PSP-PAFG (PSP= progressive supranuclear palsy-PAFG = pure akinesia gait freezing): (syndrome de paralysie supranucléaire progressive-akinésie pure avec freezing [congélation] de la marche): caractérisé par une akinésie pure avec congélation de la marche

  • PSP-PGF (PSP= progressive supranuclear palsy-PFG = progressive freezing gait): caractérisé par une congélation progressive de la marche

  • PSP-PNFA (PSP-SL) (PSP = progressive supranuclear palsy-progressive non-fluent aphasia [speech language]): caractérisé par une aphasie progressive ou des troubles du langage ou du langage

  • PSP-AOS (progressive supranuclear palsy, apraxia of speech): caractérisé par une apraxie verbale

  • PSP-FTLD (PSP-FTLD, (progressive supranuclear palsy, [Focal Temporal Lobe Dysfunction]): caractérisé par une dégénérescence frontotemporale

  • PSP-CBS (PSP = progressive supranuclear palsy-CBS = corticobasal syndrome [syndrome corticobasal]): caractérisé par un syndrome corticobasal, provoquant des symptômes asymétriques profonds

  • PSP-MN (PSP = progressive supranuclear palsy-PLS = primary lateral sclerosis): caractérisé par des symptômes de motoneurones liés à sclérose latérale primitive

D'autres formes possibles comprennent

  • PSP-C (PSP = progressive supranuclear palsy, cerebellar): caractérisée par des signes cérébelleux

  • PSP-PI (PSP = progressive supranuclear palsy, cerebellar, postural instability): caractérisé par une instabilité posturale

Dans les formes autres que le syndrome de Richardson (formes non classiques [appelée parkinsonisme atypique]), l'ophtalmoplégie peut être retardée de plusieurs années.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive est clinique.

Une IRM est généralement effectuée pour exclure d'autres troubles. Dans les cas avancés, l'IRM montre une diminution caractéristique de la taille du mésencéphale qui est mieux vue sur les incidences médiosagittales et qui donne au mésencéphale une forme de colibri ou de manchot empereur. Sur les incidences axiales, le mésencéphale peut ressembler à une "gloire du matin" (2).

Références pour le diagnostic

Traitement

  • Soins de support

Le traitement de paralysie supranucléaire progressive est axé sur le soulagement des symptômes, mais il n'est pas satisfaisant. Parfois, la lévodopa et/ou l'amantadine apportent une amélioration partielle de l'hypertonie. La kinésithérapie et l'ergothérapie peuvent aider à améliorer la mobilité et les fonctions et à réduire le risque de chutes.

Puisque la paralysie supranucléaire progressive est fatale, les patients doivent être encouragés à préparer des directives anticipées peu après que l'affection aura été diagnostiquée. Ces directives permettent aux patients d'indiquer quel type de soin ils désirent à la fin de leur vie.

Points clés

  • Le premier symptôme de la paralysie supranucléaire progressive classique peut être une difficulté à regarder vers le haut ou vers le bas sans bouger le cou ou une difficulté à monter et descendre les escaliers.

  • Poser le diagnostic en fonction des symptômes, mais effectuer une IRM pour exclure d'autres troubles.

  • Se concentrer sur le soulagement des symptômes; envisager la lévodopa et/ou l’amantadine pour soulager la rigidité et prescrire une kinésithérapie et une ergothérapie.

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