Les neuropathies végétatives sont des troubles des nerfs périphériques avec une implication disproportionnée des fibres autonomes.
(Voir aussi Revue générale du système nerveux végétatif.)
Les neuropathies végétatives les plus connues sont celles survenant dans la neuropathie périphérique due au diabète, à l'amyloïdose ou aux troubles auto-immuns.
La ganglionopathie végétative auto-immune est un trouble auto-immun qui apparaît souvent après une infection virale; le début peut être subaigu.
L'atteinte autonome peut être une manifestation tardive de la neuropathie due au trouble lié à l'usage d'alcool.
D'autres causes peuvent comprendre des toxines, des médicaments et des syndromes paranéoplasiques.
Symptomatologie des neuropathies végétatives
Les symptômes habituels des neuropathies végétatives comprennent une hypotension orthostatique, une vessie neurogène, des troubles de l'érection, une gastroparésie et une constipation rebelle.
Lorsque les fibres somatiques sont touchées, une perte de la sensibilité, avec distribution en chaussettes et en gants, ainsi qu'une asthénie distale peuvent survenir.
Diagnostic des neuropathies végétatives
L'anamnèse et l'examen clinique
Parfois, confirmation en laboratoire
Le diagnostic de neuropathie végétative (autonome) repose sur la mise en évidence de troubles végétatifs et, lorsque c'est possible, l'identification d'une cause spécifique de neuropathie (p. ex., diabète, amyloïdose).
Une ganglionopathie végétative auto-immune peut être suspectée après une infection virale.
Des tests de détection de l'anticorps alpha-3 anti-récepteur nicotinique de l'acétylcholine ganglionnaire sérique (anticorps anti-AChR ganglionnaire [alfa3-AChR]) peuvent être effectués. Cet anticorps est présent chez environ la moitié des patients qui présentent une ganglionopathie autonome auto-immune et est parfois présent dans d'autres neuropathies autonomes (1, 2).
Références pour le diagnostic
1. Lamotte G, Sandroni P. Updates on the Diagnosis and Treatment of Peripheral Autonomic Neuropathies. Curr Neurol Neurosci Rep 2022;22(12):823-837. doi:10.1007/s11910-022-01240-4
2. Vernino S. Autoimmune Autonomic Disorders. Continuum (Minneap Minn) 2020;26(1):44-57. doi:10.1212/CON.0000000000000812
Traitement des neuropathies végétatives
Traitement des troubles sous-jacents
Parfois, immunothérapie, échanges plasmatiques ou immunoglobulines IV
Les troubles sous-jacents sont traités, de même que les symptômes. Si une hypotension orthostatique est présente, des thérapies non pharmacologiques sont recommandées comme l'hydratation, l'augmentation de l'apport sodique, les vêtements de compression et l'exercice. Si elle est sévère, des thérapies pharmacologiques de l'hypotension orthostatique peuvent être utilisées. Si la douleur est au premier plan, des thérapies topiques ou des médicaments contre la douleur neuropathique peuvent être prescrits.
La ganglioneuropathie végétative auto-immune peut répondre à l'immunothérapie (1); les échanges plasmatiques ou les immunoglobulines IV (2) peuvent être utilisés dans les cas réfractaires.
Références pour le traitement
1. Kaur D, Tiwana H, Stino A, Sandroni P. Autonomic neuropathies. Muscle Nerve 2021;63(1):10-21. doi:10.1002/mus.27048
2. Tavee J, Brannagan TH 3rd, Lenihan MW, et al. Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM ad hoc committee. Muscle Nerve 2023;68(4):356-374. doi:10.1002/mus.27922
Points clés
Diagnostiquer en se basant sur l'identification des symptômes dus à une insuffisance végétative (p. ex., hypotension orthostatique, vessie neurogène, troubles de l'érection, gastroparésie, constipation rebelle) et, quand c'est possible, l'identification d'une cause de neuropathie.
Traiter les troubles sous-jacents s'ils sont identifiés; essayer l'immunothérapie si une ganglionopathie végétative auto-immune est diagnostiquée ou, si les symptômes sont sévères, des échanges plasmatiques ou des gamma-globulines IV.
