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Dysautonomie pure

Par

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Dernière révision totale sept. 2021| Dernière modification du contenu sept. 2021
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La dysautonomie pure résulte d'une perte neuronale au niveau des ganglions végétatifs, provoquant une hypotension orthostatique et d'autres symptômes végétatifs.

La dysautonomie pure, antérieurement appelée hypotension orthostatique idiopathique ou syndrome de Bradbury-Eggleston, dénote une défaillance végétative généralisée sans atteinte du système nerveux central. Ce trouble diffère de l'atrophie multisystémique Atrophie multisystémique L'atrophie multisystémique est une affection neurodégénérative incurable et évolutive provoquant des troubles pyramidaux, cérébelleux, ainsi qu'une... en apprendre davantage , puisqu'il n'y a pas d'atteinte centrale ou préganglionnaire. La dysautonomie pure affecte plus souvent les femmes, tend à débuter vers 40 ans ou 50 ans et n'est pas mortelle.

Symptomatologie de l'insuffisance végétative pure

Le principal symptôme est

Il peut y avoir d'autres symptômes végétatifs, une hyposudation, une intolérance à la chaleur, une rétention urinaire Démence avec corps Lewy et démence de la maladie de Parkinson La démence à corps de Lewy comprend la démence cliniquement diagnostiquée avec des corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson. La démence avec corps de Lewy... en apprendre davantage , des spasmes de la vessie (entraînant une possible incontinence Incontinence urinaire chez l'adulte L'incontinence urinaire est l'émission involontaire d'urine; certains spécialistes considèrent qu'elle ne se manifeste que lorsqu'un patient le ressent comme un souci. Le trouble est nettement... en apprendre davantage ), des troubles de l'érection Troubles de l'érection Les troubles de l’érection sont une incapacité à atteindre ou à maintenir une érection satisfaisante pour accomplir l’acte sexuel. La plupart des troubles de l’é... en apprendre davantage , une incontinence fécale Incontinence fécale L'incontinence fécale est la survenue de défécations involontaires. (Voir aussi Évaluation des troubles anorectaux.) L'incontinence fécale peut être secondaire à des... en apprendre davantage ou une constipation Incontinence fécale L'incontinence fécale est la survenue de défécations involontaires. (Voir aussi Évaluation des troubles anorectaux.) L'incontinence fécale peut être secondaire à des... en apprendre davantage , sécheresse des yeux et/ou de la bouche et des anomalies pupillaires.

Diagnostic de la dysautonomie pure

  • Bilan clinique

Le diagnostic de l'insuffisance autonome pure est par exclusion. Le taux de noradrénaline est habituellement < 100 pg/mL en position couchée et n'augmente pas en position debout. Le syndrome de tachycardie orthostatique Syndrome de tachycardie orthostatique posturale (STOP) L'hypotension orthostatique (posturale) est une baisse excessive de la pression artérielle (PA) en position debout. La définition de consensus est une chute > 20 mmHg de la systolique, et/ou... en apprendre davantage peut être différencié parce que lors de la station debout, il ne provoque habituellement pas d'hypotension, ni d'augmentation du taux de noradrénaline et de la fréquence cardiaque de > 30 battements/minute ou à 120 battements/minute dans les 10 min.

Traitement de l'insuffisance végétative pure

  • Traitement symptomatique

Le traitement de l'insuffisance autonome pure est symptomatique:

Points clés

  • L'insuffisance autonome pure, comme la maladie de Parkinson, l'atrophie multisystémique et la démence avec corps de Lewy, est une synucléinopathie.

  • Le principal symptôme est l'hypotension orthostatique.

  • Diagnostiquer en excluant d'autres troubles qui provoquent des symptômes similaires.

  • Utiliser des traitements spécifiques pour les symptômes présents.

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