(Voir aussi Revue générale du système nerveux végétatif Revue générale du système nerveux végétatif Le système nerveux végétatif régule les processus physiologiques. Cette régulation se produit sans contrôle conscient, c'est-à-dire, de façon autonome. Les 2 grandes divisions sont les Système... en apprendre davantage 
.)
La dysautonomie pure, antérieurement appelée hypotension orthostatique idiopathique ou syndrome de Bradbury-Eggleston, dénote une défaillance végétative généralisée sans atteinte du système nerveux central. Ce trouble diffère de l'atrophie multisystémique Atrophie multisystémique L'atrophie multisystémique est une affection neurodégénérative incurable et évolutive provoquant des troubles pyramidaux, cérébelleux, ainsi qu'une... en apprendre davantage , puisqu'il n'y a pas d'atteinte centrale ou préganglionnaire. La dysautonomie pure affecte plus souvent les femmes, tend à débuter vers 40 ans ou 50 ans et n'est pas mortelle.
L'insuffisance autonome pure est une synucléinopathie Physiopathologie (due à un dépôt de synucléine); la synucléine peut aussi s'accumuler chez les patients atteints de la maladie de Parkinson Maladie de Parkinson La maladie de Parkinson est une affection dégénérative, lentement évolutive, caractérisée par des tremblements de repos, une rigidité musculaire, des mouvements... en apprendre davantage , l'atrophie multisystémique Atrophie multisystémique L'atrophie multisystémique est une affection neurodégénérative incurable et évolutive provoquant des troubles pyramidaux, cérébelleux, ainsi qu'une... en apprendre davantage ou la démence avec corps de Lewy Démence avec corps Lewy et démence de la maladie de Parkinson La démence à corps de Lewy comprend la démence cliniquement diagnostiquée avec des corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson. La démence avec corps de Lewy... en apprendre davantage . (La synucléine est une protéine cellulaire neuronale et gliale, qui peut former un agrégat de fibrilles insolubles dans les corps de Lewy.) Certains patients souffrant d'insuffisance autonome pure finissent par développer une atrophie multisystémique ou avec corps de Lewy.
Symptomatologie de l'insuffisance végétative pure
Le principal symptôme est
Il peut y avoir d'autres symptômes végétatifs, une hyposudation, une intolérance à la chaleur, une rétention urinaire Démence avec corps Lewy et démence de la maladie de Parkinson La démence à corps de Lewy comprend la démence cliniquement diagnostiquée avec des corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson. La démence avec corps de Lewy... en apprendre davantage , des spasmes de la vessie (entraînant une possible incontinence Incontinence urinaire chez l'adulte L'incontinence urinaire est l'émission involontaire d'urine; certains spécialistes considèrent qu'elle ne se manifeste que lorsqu'un patient le ressent comme un souci. Le trouble est nettement... en apprendre davantage ), des troubles de l'érection Troubles de l'érection Les troubles de l’érection sont une incapacité à atteindre ou à maintenir une érection satisfaisante pour accomplir l’acte sexuel. La plupart des troubles de l’é... en apprendre davantage , une incontinence fécale Incontinence fécale L'incontinence fécale est la survenue de défécations involontaires. (Voir aussi Évaluation des troubles anorectaux.) L'incontinence fécale peut être secondaire à des... en apprendre davantage ou une constipation Incontinence fécale L'incontinence fécale est la survenue de défécations involontaires. (Voir aussi Évaluation des troubles anorectaux.) L'incontinence fécale peut être secondaire à des... en apprendre davantage , sécheresse des yeux et/ou de la bouche et des anomalies pupillaires.
Des troubles du comportement en sommeil paradoxal (Rapid eye movement, REM) Trouble du comportement en sommeil paradoxal (Rapid eye movement, REM) Les parasomnies sont des comportements indésirables qui surviennent lors de l'endormissement, pendant le sommeil ou pendant la phase d'éveil. Le diagnostic est clinique. Le... en apprendre davantage peuvent être observés.
Diagnostic de la dysautonomie pure
Bilan clinique
Le diagnostic de l'insuffisance autonome pure est par exclusion. Le taux de noradrénaline est habituellement < 100 pg/mL en position couchée et n'augmente pas en position debout. Le syndrome de tachycardie orthostatique Syndrome de tachycardie orthostatique posturale (STOP) L'hypotension orthostatique (posturale) est une baisse excessive de la pression artérielle (PA) en position debout. La définition de consensus est une chute > 20 mmHg de la systolique, et/ou... en apprendre davantage peut être différencié parce que lors de la station debout, il ne provoque habituellement pas d'hypotension, ni d'augmentation du taux de noradrénaline et de la fréquence cardiaque de > 30 battements/minute ou à 120 battements/minute dans les 10 min.
Traitement de l'insuffisance végétative pure
Traitement symptomatique
Le traitement de l'insuffisance autonome pure est symptomatique:
Hypotension orthostatique Traitement L'hypotension orthostatique (posturale) est une baisse excessive de la pression artérielle (PA) en position debout. La définition de consensus est une chute > 20 mmHg de la systolique, et/ou... en apprendre davantage : l'expansion volumique, les vasopresseurs et les bas de contention sont utilisés. Parfois, la fludrocortisone 0,1 à 0,4 mg par voie orale 1 fois/jour et/ou une stimulation des adrénorécepteurs alpha par de la midodrine 10 mg par voie orale 3 fois/jour, mais la midodrine peut augmenter la pression artérielle en décubitus dorsal plus que ce qui est souhaitable. Élever la tête du lit d'environ 10 cm réduit la polyurie nocturne et l'HTA en position couchée et peut réduire l'hypotension orthostatique matinale. Comme alternative, la droxidopa peut être utilisée. La droxidopa a un mécanisme similaire à celui de la midodrine, mais sa durée d'action est plus longue.
Constipation Traitement La constipation est définie comme une évacuation difficile ou rare des selles, l'émission de selles dures ou une sensation d'évacuation incomplète. (Voir aussi Constipation chez les enfants... en apprendre davantage : un régime alimentaire riche en fibres et un émollient fécal sont recommandés. Parfois, des lavements sont nécessaires.
Spasmes de la vessie Vessie neurogène La vessie neurogène est un dysfonctionnement (vésical atone ou spastique) provoqué par des lésions neurologiques. Les symptômes peuvent comprendre une incontinence par... en apprendre davantage : le chlorure d'oxybutynine 5 mg par voie orale 3 fois/jour ou la toltérodine 2 mg par voie orale 2 fois/jour peuvent être utilisés pour traiter les spasmes de la vessie. En cas d'urgence urinaire, la tamsulosine 0,4 à 0,8 mg 1 fois/jour ou l'agoniste adrénergique bêta-3 mirabegron (qui n'augmente pas l'hypotension orthostatique) 25 à 50 mg 1 fois/jour peuvent être administrés.
Rétention urinaire Traitement La rétention est une évacuation incomplète de la vessie ou une suppression de la miction. La rétention urinaire peut être Aiguë Chronique Ses causes comprennent une altération... en apprendre davantage : un autosondage de la vessie peut être nécessaire. Parfois, des médicaments qui induisent une contraction vésicale (p. ex., béthanéchol 10 à 50 mg par voie orale 3 ou 4 fois/jour) sont administrés.
Anomalies sudorales: les températures chaudes doivent être évitées. En cas de sécheresse de la bouche, des soins dentaires de qualité et des examens dentaires réguliers sont importants. Les larmes artificielles peuvent être utiles chez les patients qui ont des yeux secs.
Troubles de l'érection Traitement Les troubles de l’érection sont une incapacité à atteindre ou à maintenir une érection satisfaisante pour accomplir l’acte sexuel. La plupart des troubles de l’é... en apprendre davantage : des médicaments tels que le sildénafil 50 mg par voie orale selon les besoins ou tadalafil 2,5 à 5 mg 1 fois/jour et divers moyens physiques divers peuvent être utilisés.
Points clés
L'insuffisance autonome pure, comme la maladie de Parkinson, l'atrophie multisystémique et la démence avec corps de Lewy, est une synucléinopathie.
Le principal symptôme est l'hypotension orthostatique.
Diagnostiquer en excluant d'autres troubles qui provoquent des symptômes similaires.
Utiliser des traitements spécifiques pour les symptômes présents.
