(Voir aussi Revue générale du système nerveux végétatif.)
La dysautonomie pure, antérieurement appelée hypotension orthostatique idiopathique ou syndrome de Bradbury-Eggleston, dénote une défaillance végétative généralisée sans atteinte du système nerveux central. Ce trouble diffère de l'atrophie multisystémique, puisqu'il n'y a pas d'atteinte centrale ou préganglionnaire. La dysautonomie pure affecte plus souvent les femmes, tend à débuter vers 40 ans ou 50 ans et n'est pas mortelle.
L'insuffisance autonome pure est une synucléinopathie (due à un dépôt de synucléine); la synucléine peut aussi s'accumuler chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, l'atrophie multisystémique ou la démence avec corps de Lewy. (La synucléine est une protéine cellulaire neuronale et gliale, qui peut former un agrégat de fibrilles insolubles dans les corps de Lewy.) Certains patients souffrant d'insuffisance autonome pure finissent par développer une atrophie multisystémique ou avec corps de Lewy.
Symptomatologie
Le principal symptôme est
Il peut y avoir d'autres symptômes végétatifs, une hyposudation, une intolérance à la chaleur, une rétention urinaire, des spasmes de la vessie (entraînant une possible incontinence), des troubles de l'érection, une incontinence fécale ou une constipation, et des anomalies pupillaires.
Des troubles du comportement en sommeil paradoxal (Rapid eye movement, REM) peuvent être observés.
Diagnostic
Le diagnostic de l'insuffisance autonome pure est par exclusion. Le taux de noradrénaline est habituellement < 100 pg/mL en position couchée et n'augmente pas en position debout. Le syndrome de tachycardie orthostatique peut être différencié parce que lors de la station debout, il ne provoque habituellement pas d'hypotension, ni d'augmentation du taux de noradrénaline et de la fréquence cardiaque de > 30 battements/minute ou à 120 battements/minute dans les 10 min.
Traitement
Le traitement de l'insuffisance autonome pure est symptomatique:
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Hypotension orthostatique: expansion volumique, vasopresseurs et bas de contention
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Constipation: régime alimentaire riche en fibres et un émollient fécal
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Spasmes urinaires: antispasmodiques urinaires
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Rétention urinaire: peut-être autosondage de la vessie
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Anomalie de la sudation: éviter la forte chaleur
Points clés
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L'insuffisance autonome pure, comme la maladie de Parkinson, l'atrophie multisystémique et la démence avec corps de Lewy, est une synucléinopathie.
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Le principal symptôme est l'hypotension orthostatique.
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Diagnostiquer en excluant d'autres troubles qui provoquent des symptômes similaires.
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Utiliser des traitements spécifiques pour les symptômes présents.
