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Trouble du spectre de la neuromyélite optique

(Neuromyélite optique; maladie de Devic)

Par

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Dernière révision totale déc. 2019| Dernière modification du contenu déc. 2019
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Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est un trouble démyélinisant qui affecte principalement les yeux et la moelle épinière, mais peut affecter d'autres structures du système nerveux central qui contiennent de l'aquaporine 4.

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique entraîne une névrite optique aiguë parfois bilatérale, avec démyélinisation de la moelle cervicale ou thoracique. La neuromyélite optique était autrefois considérée comme une variante de la sclérose en plaques mais elle est aujourd'hui reconnue comme une entité différente.

Dans le trouble du spectre de la neuromyélite optique, le système immunitaire cible l'aquaporine 4, une protéine qui présente sur les astrocytes du cerveau, en particulier la moelle épinière et les nerfs optiques, et éventuellement d'autres cibles. Les astrocytes sont lésés par une inflammation auto-immune ainsi que par une démyélinisation.

Symptomatologie

Les symptômes du trouble du spectre de la neuromyélite optique comprennent une perte visuelle, des spasmes musculaires, une paraparésie ou une tétraparésie et une incontinence.

Les présentations caractéristiques spécifiques comprennent

  • Névrite optique bilatérale sévère qui implique le chiasma optique, entraînant une perte de vision dans la moitié horizontale du champ visuel (défaut du champ visuel d'altitude) ou une perte d'acuité (20/200 ou moins)

  • Un syndrome complet de la moelle épinière, en particulier avec des spasmes toniques paroxystiques

  • Un syndrome de l'area postrema, provoquant un hoquet ou des nausées et des vomissements rebelles (l'area postrema est une structure qui contrôle les vomissements et est située sur le plancher du 4e ventricule)

  • Myélite transverse aiguë s'étendant sur ≥ 3 segments de moelle épinière contigus Trouble du spectre de la neuromyélite optique : Référence pour la symptomatologie

Référence pour la symptomatologie

  • 1. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al: International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 85 (2):177–189, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001729. Epub 2015 Jun 19.

Diagnostic

  • IRM du cerveau et de la moelle épinière

  • Potentiels évoqués visuels

Le diagnostic de trouble du spectre de la neuromyélite optique comprend habituellement une IRM du cerveau et de la moelle épinière et les potentiels évoqués visuels.

Les caractéristiques suivantes permettent de distinguer la neuromyélite optique de la sclérose en plaques:

  • La neuromyélite optique affecte plusieurs segments vertébraux contigus (typiquement ≥ 3) de la moelle épinière, alors que la sclérose en plaques affecte généralement un seul segment.

  • En IRM, les lésions de la substance blanche cérébrale sont rares dans la neuromyélite optique, contrairement à la sclérose en plaques.

  • En IRM, la morphologie et la distribution des lésions diffèrent de celles de la sclérose en plaques.

Les potentiels évoqués visuels peuvent permettre de différencier la neuromyélite optique des autres neuropathies optiques. Les signes du trouble du spectre de la neuromyélite optique comprennent des amplitudes réduites ou des latences prolongées. Ce test est également utile pour détecter des lésions cliniquement inapparentes avant l'apparition des symptômes.

Des examens sanguins de détection d'un Ac IgG spécifique du trouble du spectre de la neuromyélite optique (Ac aquaporine-4 [également connu sous le nom d'Ig anti-NMO]) permettent de distinguer la neuromyélite optique d'une sclérose en plaques. Les anticorps anti-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) identifient un sous-groupe de patients atteints de trouble du spectre de la neuromyélite optique et qui semblent présenter des caractéristiques cliniques différentes, moins d'exacerbations et un meilleur rétablissement que les patients qui ont des anticorps anti-aquarine-4 ou sans aucun anticorps.

Traitement

  • Corticostéroïdes et les traitements immunorégulateurs ou immunosuppresseurs

Il n'existe pas de traitement curatif de la neuromyélite optique. Cependant, le traitement peut éviter, ralentir ou diminuer la gravité des poussées.

L'éculizumab, un inhibiteur du complément C5, a récemment été approuvé dans le traitement du trouble du spectre de la neuromyélite optique à anticorps positifs. Les effets indésirables comprennent les infections respiratoires, les céphalées et la pneumonie et peuvent être importants; ainsi, les patients doivent être étroitement surveillés (1).

Méthylprednisolone et l'azathioprine sont souvent utilisés ensemble. Les échanges plasmatiques permettent d'apporter une amélioration chez les sujets qui ne répondent pas aux corticostéroïdes.

Le rituximab, un Ac anti–lymphocytes B, réduit la production des IgG et semble stabiliser la maladie. Autres thérapies immunomodulatrices sont parfois utilisées. Le natalizumab et le fingolimod semblent inefficaces et peuvent être nocifs.

Le traitement des symptômes est similaire à celui de la sclérose en plaques. Le baclofène ou la tizanidine peuvent soulager les spasmes musculaires.

Références pour le traitement

  • 1. Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al: Eculizumab in aquaporin-4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med 381 (7):614–625, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1900866. Epub 2019 May 3.

Points clés

  • Le trouble du spectre de la neuromyélite optique provoque une démyélinisation, généralement avec des anticorps contre l'aquaporine-4 ou la glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline.

  • Les symptômes typiques comprennent une perte visuelle, des spasmes musculaires, une paraparésie ou une tétraparésie et une incontinence.

  • Diagnostiquer le trouble du spectre de la neuromyélite optique par une IRM du cerveau et de la moelle épinière et les potentiels évoqués visuels.

  • Les traitements comprennent les corticostéroïdes et les traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs (p. ex., éculizumab, rituximab).

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