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Maladie de Gerstmann-Straüssler-Scheinker

Par

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Dernière révision totale juil. 2020| Dernière modification du contenu juil. 2020
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La maladie de Gerstmann-Straüssler-Scheinker est liée à une affection cérébrale à prions autosomique dominante qui commence à l'âge adulte.

La maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker est présente dans le monde entier et est environ 100 fois moins fréquente que la maladie de Creutzfeldt-Jakob La maladie de Creutzfeldt-Jakob La maladie de Creutzfeldt-Jakob est la maladie à prions humaine la plus fréquente. Elle est cosmopolite et a plusieurs formes et sous-types. Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob... en apprendre davantage . Elle survient à un âge plus précoce (40 ans versus 60 ans), avec une espérance de vie plus longue (5 ans versus 6 mois).

La maladie de Gerstmann-Straüssler-Scheinker doit être évoquée en cas de symptomatologie caractéristique et de cas familiaux, en particulier s'ils ont 45 ans. Les tests génétiques peuvent confirmer le diagnostic.

Il n'y a qu'un traitement de soutien dans la maladie de Gerstmann-Straüssler-Scheinker.

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