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Le Kuru

Par

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Dernière révision totale juil. 2020| Dernière modification du contenu juil. 2020
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Le kuru est une maladie du cerveau rare à prion, elle est endémique en Papouasie Nouvelle Guinée et on pense qu'elle se propage par cannibalisme rituel.

Bien que le cannibalisme rituel ait disparu dans les années 1950, 11 nouveaux cas de kuru ont été signalés entre 1996 et 2004, suggérant une période d'incubation qui peut dépasser 50 ans.

Les symptômes de début du kuru sont des tremblements (ressemblant à des frissons) et une ataxie. Les troubles du mouvement tels que la choréoathétose, les fasciculations et les myoclonies se développent plus tard, suivies par la démence.

Les tests du LCR ne semblent pas utiles. Peu d'autres résultats d'examens ont été rapportés. Aucune anomalie diagnostique n'a été identifiée dans le gène PrP des personnes atteintes de kuru. Cependant, une variante du gène PrP qui protège contre la maladie à prions a été identifiée dans la population de Papouasie qui n'ont pas contracté de kuru (1). L'autopsie peut montrer des plaques typiques qui contiennent PrPSc, avec une densité maximale dans le cervelet.

La mort survient généralement dans les 2 ans après le début des symptômes; la cause de la mort est habituellement une pneumonie ou une infection due à des ulcères de pression.

Seul un traitement de soutien existe pour le kuru.

Références générales

  • 1. Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease. Nature 522 (7557):478–481, 2015. doi: 10.1038/nature14510.

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